| Objectifs CNCI | ||
| - Expliquer l’épidémiologie, les facteurs favorisants et l’évolution des principales pathologies auto-immunes d’organes et systémiques - Interpréter les anomalies biologiques les plus fréquentes observées au cours des pathologies auto-immunes - Argumenter les principes du traitement et de la surveillance au long cours d’une maladie auto-immune |
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| Recommandations | Mots-clés / Tiroirs | NPO / PMZ |
| - Polycopié national: DBAI | - Pemphigus: IE / bulle flasque / N(+) - Pemphigoïde: SE / bulle tendue / N(-) |
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– Généralités
- Définition
- Ensemble des dermatoses auto-immunes caractérisées par des bulles
- Groupe hétérogène: nombreuses pathologies différentes / pronostic variable
- DBAI sous-épidermiques
- perte de l’adhésion dermo-épidermique → bulles sous-épidermiques (tendues)
- par altération de la jonction dermo-épidermique par des auto-Ac
- Comprend: pemphigoïde bulleuse +++ / autres pemphigoïdes
- DBAI intra-épidermiques
- perte de cohésion des kératinocytes → bulles intra-épidermiques (flasques)
- par altération des desmosomes par des auto-Ac
- Comprend: pemphigus +++
– Diagnostic
- Clinique
- Interrogatoire
- Terrain: atcd auto-immuns perso/familiaux
- Prises: médicamenteuse (IEC / D-pénicillamine / thiazidiques)
- Anmanèse: âge de début / facteur déclenchant / grossesse
- Signes fonctionnels: prurit / douleur
- Examen physique
- Bulles: tendues (sous-épidermiques) / flasques (intra-épidermiques)
- Signe de Nikolsky: décollement cutané à la pression (intra-épidermique)
- Topographie / étendue (!! examen corps entier dénudé) / peau péri-bulleuse
- Retentissement: deshydratation / sepsis / état général
- Interrogatoire
- Paraclinique
- Biopsie cutanée: histologie et IFD +++
- Sur peau péri-bulleuse: l’IFD pose le diagnostic: dépôts d’IgG et/ou C3
- → sur les kératinocytes si pemphigus / sur la JDE si sous-épidermique
- Examens associés
- Bilan immuno sanguin: Ac anti-JDE / anti-kératinocytes
- NFS: recherche une hyperéosinophilie (pemphigoïde bulleuse)
- Biopsie cutanée: histologie et IFD +++
– Étiologie
- Pemphigoïde bulleuse
- Généralités
- La plus fréquente de toute les DBAI / sujets âgés ++ (80ans)
- sous-épidermique
- Clinique
- Lésion élémentaire: bulles tendues sur base érythémateuse (macule/papule) / Nikolsky (-)
- Topographie: lésions symétriques / faces de flexion / muqueuses saines
- Signes associés: purit intense ++
- Paraclinique
- Biopsie cutanée
- histologie: bulle sous-épidermique sans acantholyse
- IFD: dépôts IgG/C3 à la membrane basale de l’épiderme
- Bilan immuno sanguin: Ac anti-JDE
- NFS: hyperéosinophilie fréquente
- Biopsie cutanée
- Traitement
- Tt sympto: bains antiseptiques / hydratation-RHE / renutrition
- Tt étio: corticothérapie locale (> générale) ± Tt immuno-suppresseur
- Evolution: maladie grave: mortalité à 1 an = 30-40% / C° septiques ++
- Généralités
- Pemphigus
- Généralités
- intra-épidermique
- 3 types de pemphigus: pemphigus vulgaire / superficiel / paranéoplasique
- Clinique
- Lésion élémentaire: bulles flasques sur peau saine puis érosion / Nikoslky (+)
- Signes associés: érosions muqueuses précèdant les lésions cutanées (S à M)
- Paraclinique
- Biopsie cutanée
- histologie: bulle intra-dermique (suprabasale si PV) avec acantholyse (Ac anti-desmosome)
- IFD: dépôts IgG/C3 sur kératinocytes (« aspect en résille »)
- Bilan immuno sanguin: Ac anti-kératinocytes
- Biopsie cutanée
- Traitement
- Tt sympto: bains antiseptiques / hydratation-RHE / renutrition
- Tt étio: corticothérapie générale (> locale) ± Tt immuno-suppresseur
- Evolution: moins grave: mortalité à 1 an = 5% / C° iatrogènes ++
- Généralités
- Érythème polymorphe
- Etiologies
- post-herpétique (récurrence HSV1)
- post-mycoplasme (pneumopathie atypique)
- érythème polymorphe médicamenteux
- Clinique
- Lésions cutanées annulaires en cocarde / sensation de brûlure
- Topographie: symétrique / zones d’extension / extrémités (mains / pieds ++)
- Lésions muqueuses: érosion buccales ou génitales associées
- Histologie
- Bulle intra-épidermique avec oedème dermique
- Immuno-fluorescence: absence de dépôts immuns
- Etiologies
– Synthèse pour questions fermées
- Quelle est la plus fréquente des dermatoses bulleuses auto-immunes ? - pemphigoïde bulleuse