– Généralités

• Vascularite nécrosante des artères de moyen calibre / !! NPC avec EN et polyangéite microscopique

– Diagnostic

• Clinique
  • Terrain: adulte d’âge moyen / co-infection VHB +++ (20%)
  • Signes généraux: fièvre / AEG dans 80% des cas
  • Atteintes systémiques
    • Neurologique: mononeuropathie multiple+++ / svt inaugurale / d’installation rapide / dans 80% des cas
    • Cutanée: nodules hypodermiques inflammatoires des trajets artériels (≠ EN) / livedo réticulé / purpura vasc.
    • Rénale: IRA organique vasculaire (a. de moyen calibre) / protéinurie associée à l’hématurie possible
    • Cardio-vasculaire: HTA++ / tachycardie résistante / !! risques thrombotiques (AVC-infarctus rénal)
    • Autres: myalgies intenses / amyotrophie / arthralgies ± arthrite des grosses articulations
• Paraclinique SRT
  • Biopsie neuro-₥ (diagnostic positif): panartérite / nécrosante / segmentaire / granulome à PNN
  • Bilan inflammatoire: VS / pCRP↑↑ / fibrinogène↑
  • Bilan rénal: iono-urée-créat / protéinurie des 24h / !! pas de PBR (risque hémorragique)
  • Artériographie rénale (PMZ): μ-anévrismes rénaux  / alternance sténose-dilatation / !! avant toute PBR diag
  • Sérologie VHB (PMZ) / VHC / VIH (bilan du terrain)
• Différentiel
  • ANCA négatifs / AAN / cryoglobulinémie

– Évolution

• Chronique / paroxystique / fatale en l’absence de Tt
• Facteurs de mauvais pronostic
  • Atteinte rénale (IRA-protéinurie)
  • Atteinte neurologique centrale (AVC)
  • Co-infection VHB / cirrhose

– Traitement

• Bilan pré-thérapeutique
  • Infectieux: ECBU / RTx / NFSp-pCR
  • Métabolique: iono / gly-EAL / ECG
  • DMO: si ≥ 3M à ≥ 7.5mg/j
• Corticothérapie
  • Méthylprednisolone i.v. puis prednisone p.o. sur 3-4 S à 1mg/kg/j puis ↓ jusqu’à M12
  • Si PAN + VHB: corticoïdes p.o. forte dose < 15j + Tt antiviral (lamivudine par ex.)