- Généralités

• Définitions
  • Polyradiculonévrite
    • = atteinte diffuse et symétrique des racines et des nerfs (NC / tronc / membres)
    • = un cas particulier de neuropathie périphérique: cf item 265
  • Syndrome de Guillain-Barré (ŠGB)
    • = PRN aiguë primitive avec démyélinisation segmentaire et multi-focale +++
    • Le ŠGB est de loin l’étiologie la plus fréquente de polyradiculonévrite
• Epidémiologie
  • Rare: incidence = 1/100 000 (mais urgence diagnostique et thérapeutique)
  • Pas de facteurs de risque ou prédisposition génétique connus
• Physiopathologie
  • !! Episode viral banal précédant l’apparition du ŠGB dans 50% des cas
  • mécanisme inconnu / étiologie probablement auto-immune (immunisation croisée avec Ac viraux, mimétisme moléculaire)
  • Lésion = démyélinisation segmentaire + inflammation des racines et n. périphériques

- Diagnostic

• Clinique
  • Interrogatoire: rechercher un atcd d’infection virale récente (< 3S) : VIH / CMV / Campylobacter Jejuni (diarrhée)
  • Š neurogène périphérique
    • d'évolution ascendante MI → MS → tronc → face / subaiguë (< 4S) / bilatérale / symétrique
    • Abolition des ROT aux 4 membres / hypotonie / diplégie faciale (PFP bilatérale) évocatrice / !! pas d’amyotrophie
    • Troubles de la sensibilité profonde (Romberg-proprioception) / pas de troubles de la sensibilité épicritique
    • š dysautonomique: HypoTA ortho / impuissance / tr. uro-digestifs / tr. de la sudation / anomalies pupillaires
    • !! Peut parfois démarrer avec l’atteinte des nerfs crâniens (diplégie ou ptosis)
  • SdG = rechercher les 4 complications vitales (PMZ)
    • Atteinte respiratoire (signes de détresse respiratoire)
    • Š dysautonomique (hypotension orthostatique)
    • Troubles de la déglutition (fausses-routes /  pneumopathie)
    • C° de décubitus: MTEV / escarres
• Paraclinique (!! le diagnostic positif est clinique: les examens ne font qu’orienter)
  • ENMG des 4 membres+++ (!! peut être normal à la phase précoce d’un Guillain-Barré)
    • Stimulo-détection = atteinte démyélinisante et segmentaire
      • Conduction: diminution des vitesses de conduction motrice / blocs de conduction (au niveau proximal ++)
      • Latences: allongement des latences distales motrices / allongement des latences proximales (ondes F et H)
    • Détection = tracé normal au repos et à l’effort
      • Recherche d’une atteinte axonale = SdG → tracé pauvre de type simple accéléré
  • PL (!! anomalies retardées par rapport à la clinique)
    • Dissociation albumino-cytologique: hyperprotéinorachie sans hyperleucocytose / glycorachie normale
    • Si hypercellularité (pléïocytose) évoquer une méningo-radiculite (Lyme → sérologie / envahisement → cytodiagnostic)
  • ECG-iono (retentissement): troubles du rythme / hyponatrémie par SIADH
  • Diagnostic différentiel: VS-pCR (normaux) / glycémie (NP diabétique) / Sérologie VIH si FdR
• Différentiel
  • Polyradiculonévrites aiguës secondaires
    • Infectieuses: VIH +++ / CMV / Zona / Hépatite virale / Maladie de Lyme, etc
  • Compression médullaire (cf item 231)
    • Š lésionnel / sous-lésionnel / rachidien ; niveau sensitif
  • Š de la queue de cheval
    • Anesthésie en selle / troubles génito-sphinctériens / absence de š sous-lésionnel
  • Autres:
    • Botulisme (cf item 73): š anti-cholinergique (atropinique)
    • Poliomyélite: si pas de vaccination (PVD) / atteinte motrice pure
    • Porphyrie: exceptionnelle / NP axonale / M génétique AD

- Evolution

• Evolution naturelle
  • Durée totale: plusieurs mois / peu de récupération après 12-18M / récidive exceptionnelle
  • 3 phases successives +++
    • Phase d’extension: extension ascendante du déficit moteur + ROT (1 à 4S)
    • Phase de plateau: séquelles d’autant plus importantes que plateau long (1 à 3S)
    • Phase de récupération: disparition progressive / dans l’ordre inverse (S à M)
• Complications
  • 4 complications mettant en jeu le pronostic vital +++ - cf ci-dessus: dysautonomie / respi / déglu / MTEV (PMZ)
  • Autres: Douleurs fréquentes (myalgies, sciatalgies, etc) / décubitus (escarres +++) / ophtalmo en cas de PFP
• Pronostic
  • Récupération complète dans 80% des cas +++
  • Séquelles légères dans 15% et invalidantes dans 5% des cas
  • Facteurs de mauvais pronostic
    • Phase d’extension rapide (h) / plateau long (> 2M)
    • Signes d’atteinte axonale à l’ENMG (cf supra)
    • Déficit moteur sévère: paralysie totale
    • IOT et ventilation mécanique nécessaire
    • Dysautonomie

- Traitement

• Mise en condition
  • !! Urgence médicale diagnostique et thérapeutique
  • Hospitalisation systématique en neurologie (et prévenir la REA +++)
  • Si complication mettant en jeu le pronostic vital: Transfert en Réa en urgence (PMZ) / Monitoring FR-SpO2-FC-PA-scope
• Traitement symptomatique
  • C° de décubitus: HBPM à dose préventive / bas de contention / nursing / régime hypercalorique / vitamines B1-B6 (PMZ)
  • Kinésithérapie motrice et respiratoire: à la phase aiguë et à distance (PMZ)
  • Tt/prévention des complications
    • Si troubles de la respiration = IOT et ventilation mécanique
    • Si troubles de la déglutition = SNG et alimentation entérale
    • Si dysautonomie = atropine (bradyC) / remplissage (hypoTA), etc
    • Si paralysie faciale = protection oculaire (PMZ)
    • Si MTEV = anticoagulation efficace (HBPM à dose curative ou HNF)
• Traitement spécifique curatif
  • Systématique si intervention précoce (< 15 jours) ou forme compliquée
  • Modalités: 2 possibilités
    • Ig polyvalentes en i.v. (0.4mg/kg/j pendant 5j)
    • Echanges plasmatiques (plasmaphérèse): 4-6 séances au total
    • !! Corticoïdes inefficaces: non indiqués dans ŠGB (PMZ)
• Mesures associées
  • Information du patient ± famille (sur évolution ++)
  • Soutien psychologique ++
  • Prise en charge à 100%
• Surveillance +++
  • Clinique
    • Pluriquotidienne / patient prévenu d’un possible transfert en réa
    • Constantes: FC-PA / FR-SpO2 / température ± scope ECG
    • Recherche de complications
      • Respiratoires: CV au spiromètre portatif / ampliation thoracique / toux
      • Dysautonomie: auscultation / pouls / PA (hypotension orthostatique)
      • Déglutition: fausses routes / phonation / pneumopathie
      • MTEV: palpation des mollets / auscultation pulmonaire
      • Oculaires: cf diplégie faciale
    • Evolution du š neurogène: Testing musculaire + ROT + troubles sensitifs + schémas datés +++
  • Paraclinique
    • ECG quotidiens ou scope
    • GDS ± radio thorax si C° respiratoires
    • Plaquettes 2x/S pour HBPM