Objectifs CNCI | ||
– Diagnostiquer un syndrome de Guillain-Barré – Identifier les situations d’urgence et planifier leur prise en charge |
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Recommandations | Mots-clés / Tiroirs | NPO / PMZ |
– Polycopié national: item 265 | – Infection virale récente – Š neurogène périphérique – Evolution ascendante subaiguë – ENMG = ↑ latences proximales F-H / atteinte démyélinisante segmentaire – Dissociation albumino-cytologique – Evolution en 3 phases – Echanges plasmatiques / Ig IV – Tt symptomatique / C° (oculaires) – Surveiller CV / ECG / testing / PA – Prise en charge à 100% |
– Troubles de la déglutition – Détresse respiratoire – Š dysautonomique – C° de décubitus (MTEV) – Sérologie VIH avec accord – Réa prévenue – HBPM à dose préventive – Kinésithérapie – Pas de corticoïdes – Surveillance pluriquotidienne |
- Généralités
- Définitions
- Polyradiculonévrite
- = atteinte diffuse et symétrique des racines et des nerfs (NC / tronc / membres)
- = un cas particulier de neuropathie périphérique: cf item 265
- Syndrome de Guillain-Barré (ŠGB)
- = PRN aiguë primitive avec démyélinisation segmentaire et multi-focale +++
- Le ŠGB est de loin l’étiologie la plus fréquente de polyradiculonévrite
- Polyradiculonévrite
- Epidémiologie
- Rare: incidence = 1/100 000 (mais urgence diagnostique et thérapeutique)
- Pas de facteurs de risque ou prédisposition génétique connus
- Physiopathologie
- !! Episode viral banal précédant l’apparition du ŠGB dans 50% des cas
- mécanisme inconnu / étiologie probablement auto-immune (immunisation croisée avec Ac viraux, mimétisme moléculaire)
- Lésion = démyélinisation segmentaire + inflammation des racines et n. périphériques
- Diagnostic
- Clinique
- Interrogatoire: rechercher un atcd d’infection virale récente (< 3S) : VIH / CMV / Campylobacter Jejuni (diarrhée)
- Š neurogène périphérique
- d'évolution ascendante MI → MS → tronc → face / subaiguë (< 4S) / bilatérale / symétrique
- Abolition des ROT aux 4 membres / hypotonie / diplégie faciale (PFP bilatérale) évocatrice / !! pas d’amyotrophie
- Troubles de la sensibilité profonde (Romberg-proprioception) / pas de troubles de la sensibilité épicritique
- š dysautonomique: HypoTA ortho / impuissance / tr. uro-digestifs / tr. de la sudation / anomalies pupillaires
- !! Peut parfois démarrer avec l’atteinte des nerfs crâniens (diplégie ou ptosis)
- SdG = rechercher les 4 complications vitales (PMZ)
- Atteinte respiratoire (signes de détresse respiratoire)
- Š dysautonomique (hypotension orthostatique)
- Troubles de la déglutition (fausses-routes / pneumopathie)
- C° de décubitus: MTEV / escarres
- Paraclinique (!! le diagnostic positif est clinique: les examens ne font qu’orienter)
- ENMG des 4 membres+++ (!! peut être normal à la phase précoce d’un Guillain-Barré)
- Stimulo-détection = atteinte démyélinisante et segmentaire
- Conduction: diminution des vitesses de conduction motrice / blocs de conduction (au niveau proximal ++)
- Latences: allongement des latences distales motrices / allongement des latences proximales (ondes F et H)
- Détection = tracé normal au repos et à l’effort
- Recherche d’une atteinte axonale = SdG → tracé pauvre de type simple accéléré
- Stimulo-détection = atteinte démyélinisante et segmentaire
- PL (!! anomalies retardées par rapport à la clinique)
- Dissociation albumino-cytologique: hyperprotéinorachie sans hyperleucocytose / glycorachie normale
- Si hypercellularité (pléïocytose) évoquer une méningo-radiculite (Lyme → sérologie / envahisement → cytodiagnostic)
- ECG-iono (retentissement): troubles du rythme / hyponatrémie par SIADH
- Diagnostic différentiel: VS-pCR (normaux) / glycémie (NP diabétique) / Sérologie VIH si FdR
- ENMG des 4 membres+++ (!! peut être normal à la phase précoce d’un Guillain-Barré)
- Différentiel
- Polyradiculonévrites aiguës secondaires
- Infectieuses: VIH +++ / CMV / Zona / Hépatite virale / Maladie de Lyme, etc
- Compression médullaire (cf item 231)
- Š lésionnel / sous-lésionnel / rachidien ; niveau sensitif
- Š de la queue de cheval
- Anesthésie en selle / troubles génito-sphinctériens / absence de š sous-lésionnel
- Autres:
- Botulisme (cf item 73): š anti-cholinergique (atropinique)
- Poliomyélite: si pas de vaccination (PVD) / atteinte motrice pure
- Porphyrie: exceptionnelle / NP axonale / M génétique AD
- Polyradiculonévrites aiguës secondaires
- Evolution
- Evolution naturelle
- Durée totale: plusieurs mois / peu de récupération après 12-18M / récidive exceptionnelle
- 3 phases successives +++
- Phase d’extension: extension ascendante du déficit moteur + ROT (1 à 4S)
- Phase de plateau: séquelles d’autant plus importantes que plateau long (1 à 3S)
- Phase de récupération: disparition progressive / dans l’ordre inverse (S à M)
- Complications
- 4 complications mettant en jeu le pronostic vital +++ - cf ci-dessus: dysautonomie / respi / déglu / MTEV (PMZ)
- Autres: Douleurs fréquentes (myalgies, sciatalgies, etc) / décubitus (escarres +++) / ophtalmo en cas de PFP
- Pronostic
- Récupération complète dans 80% des cas +++
- Séquelles légères dans 15% et invalidantes dans 5% des cas
- Facteurs de mauvais pronostic
- Phase d’extension rapide (h) / plateau long (> 2M)
- Signes d’atteinte axonale à l’ENMG (cf supra)
- Déficit moteur sévère: paralysie totale
- IOT et ventilation mécanique nécessaire
- Dysautonomie
- Traitement
- Mise en condition
- !! Urgence médicale diagnostique et thérapeutique
- Hospitalisation systématique en neurologie (et prévenir la REA +++)
- Si complication mettant en jeu le pronostic vital: Transfert en Réa en urgence (PMZ) / Monitoring FR-SpO2-FC-PA-scope
- Traitement symptomatique
- C° de décubitus: HBPM à dose préventive / bas de contention / nursing / régime hypercalorique / vitamines B1-B6 (PMZ)
- Kinésithérapie motrice et respiratoire: à la phase aiguë et à distance (PMZ)
- Tt/prévention des complications
- Si troubles de la respiration = IOT et ventilation mécanique
- Si troubles de la déglutition = SNG et alimentation entérale
- Si dysautonomie = atropine (bradyC) / remplissage (hypoTA), etc
- Si paralysie faciale = protection oculaire (PMZ)
- Si MTEV = anticoagulation efficace (HBPM à dose curative ou HNF)
- Traitement spécifique curatif
- Systématique si intervention précoce (< 15 jours) ou forme compliquée
- Modalités: 2 possibilités
- Ig polyvalentes en i.v. (0.4mg/kg/j pendant 5j)
- Echanges plasmatiques (plasmaphérèse): 4-6 séances au total
- !! Corticoïdes inefficaces: non indiqués dans ŠGB (PMZ)
- Mesures associées
- Information du patient ± famille (sur évolution ++)
- Soutien psychologique ++
- Prise en charge à 100%
- Surveillance +++
- Clinique
- Pluriquotidienne / patient prévenu d’un possible transfert en réa
- Constantes: FC-PA / FR-SpO2 / température ± scope ECG
- Recherche de complications
- Respiratoires: CV au spiromètre portatif / ampliation thoracique / toux
- Dysautonomie: auscultation / pouls / PA (hypotension orthostatique)
- Déglutition: fausses routes / phonation / pneumopathie
- MTEV: palpation des mollets / auscultation pulmonaire
- Oculaires: cf diplégie faciale
- Evolution du š neurogène: Testing musculaire + ROT + troubles sensitifs + schémas datés +++
- Paraclinique
- ECG quotidiens ou scope
- GDS ± radio thorax si C° respiratoires
- Plaquettes 2x/S pour HBPM
- Clinique