122 - Syndrome de Guillain-Barré


Objectifs CNCI
– Diagnostiquer un syndrome de Guillain-Barré
– Identifier les situations d’urgence et planifier leur prise en charge
Recommandations Mots-clés / Tiroirs NPO / PMZ
– Polycopié national: item 265 – Infection virale récente
– Š neurogène périphérique
– Evolution ascendante subaiguë
– ENMG = ↑ latences proximales F-H / atteinte démyélinisante segmentaire
– Dissociation albumino-cytologique
– Evolution en 3 phases
– Echanges plasmatiques / Ig IV
– Tt symptomatique / C° (oculaires)
– Surveiller CV / ECG / testing / PA
– Prise en charge à 100%
– Troubles de la déglutition
– Détresse respiratoire
– Š dysautonomique
– C° de décubitus (MTEV)
– Sérologie VIH avec accord
– Réa prévenue
– HBPM à dose préventive
– Kinésithérapie
– Pas de corticoïdes
– Surveillance pluriquotidienne



- Généralités

  • Définitions
    • Polyradiculonévrite
      • = atteinte diffuse et symétrique des racines et des nerfs (NC / tronc / membres)
      • = un cas particulier de neuropathie périphérique: cf item 265
    • Syndrome de Guillain-Barré (ŠGB)
      • = PRN aiguë primitive avec démyélinisation segmentaire et multi-focale +++
      • Le ŠGB est de loin l’étiologie la plus fréquente de polyradiculonévrite
  • Epidémiologie
    • Rare: incidence = 1/100 000 (mais urgence diagnostique et thérapeutique)
    • Pas de facteurs de risque ou prédisposition génétique connus
  • Physiopathologie
    • !! Episode viral banal précédant l’apparition du ŠGB dans 50% des cas
    • mécanisme inconnu / étiologie probablement auto-immune (immunisation croisée avec Ac viraux, mimétisme moléculaire)
    • Lésion = démyélinisation segmentaire + inflammation des racines et n. périphériques


- Diagnostic

  • Clinique
    • Interrogatoire: rechercher un atcd d’infection virale récente (< 3S) : VIH / CMV / Campylobacter Jejuni (diarrhée)
    • Š neurogène périphérique
      • d'évolution ascendante MI → MS → tronc → face / subaiguë (< 4S) / bilatérale / symétrique
      • Abolition des ROT aux 4 membres / hypotonie / diplégie faciale (PFP bilatérale) évocatrice / !! pas d’amyotrophie
      • Troubles de la sensibilité profonde (Romberg-proprioception) / pas de troubles de la sensibilité épicritique
      • š dysautonomique: HypoTA ortho / impuissance / tr. uro-digestifs / tr. de la sudation / anomalies pupillaires
      • !! Peut parfois démarrer avec l’atteinte des nerfs crâniens (diplégie ou ptosis)
    • SdG = rechercher les 4 complications vitales (PMZ)
      • Atteinte respiratoire (signes de détresse respiratoire)
      • Š dysautonomique (hypotension orthostatique)
      • Troubles de la déglutition (fausses-routes /  pneumopathie)
      • C° de décubitus: MTEV / escarres
  • Paraclinique (!! le diagnostic positif est clinique: les examens ne font qu’orienter)
    • ENMG des 4 membres+++ (!! peut être normal à la phase précoce d’un Guillain-Barré)
      • Stimulo-détection = atteinte démyélinisante et segmentaire
        • Conduction: diminution des vitesses de conduction motrice / blocs de conduction (au niveau proximal ++)
        • Latences: allongement des latences distales motrices / allongement des latences proximales (ondes F et H)
      • Détection = tracé normal au repos et à l’effort
        • Recherche d’une atteinte axonale = SdG → tracé pauvre de type simple accéléré
    • PL (!! anomalies retardées par rapport à la clinique)
      • Dissociation albumino-cytologique: hyperprotéinorachie sans hyperleucocytose / glycorachie normale
      • Si hypercellularité (pléïocytose) évoquer une méningo-radiculite (Lyme → sérologie / envahisement → cytodiagnostic)
    • ECG-iono (retentissement): troubles du rythme / hyponatrémie par SIADH
    • Diagnostic différentiel: VS-pCR (normaux) / glycémie (NP diabétique) / Sérologie VIH si FdR
  • Différentiel
    • Polyradiculonévrites aiguës secondaires
      • Infectieuses: VIH +++ / CMV / Zona / Hépatite virale / Maladie de Lyme, etc
    • Compression médullaire (cf item 231)
      • Š lésionnel / sous-lésionnel / rachidien ; niveau sensitif
    • Š de la queue de cheval
      • Anesthésie en selle / troubles génito-sphinctériens / absence de š sous-lésionnel
    • Autres:
      • Botulisme (cf item 73): š anti-cholinergique (atropinique)
      • Poliomyélite: si pas de vaccination (PVD) / atteinte motrice pure
      • Porphyrie: exceptionnelle / NP axonale / M génétique AD



- Evolution

  • Evolution naturelle
    • Durée totale: plusieurs mois / peu de récupération après 12-18M / récidive exceptionnelle
    • 3 phases successives +++
      • Phase d’extension: extension ascendante du déficit moteur + ROT (1 à 4S)
      • Phase de plateau: séquelles d’autant plus importantes que plateau long (1 à 3S)
      • Phase de récupération: disparition progressive / dans l’ordre inverse (S à M)
  • Complications
    • 4 complications mettant en jeu le pronostic vital +++ - cf ci-dessus: dysautonomie / respi / déglu / MTEV (PMZ)
    • Autres: Douleurs fréquentes (myalgies, sciatalgies, etc) / décubitus (escarres +++) / ophtalmo en cas de PFP
  • Pronostic
    • Récupération complète dans 80% des cas +++
    • Séquelles légères dans 15% et invalidantes dans 5% des cas
    • Facteurs de mauvais pronostic
      • Phase d’extension rapide (h) / plateau long (> 2M)
      • Signes d’atteinte axonale à l’ENMG (cf supra)
      • Déficit moteur sévère: paralysie totale
      • IOT et ventilation mécanique nécessaire
      • Dysautonomie


- Traitement

  • Mise en condition
    • !! Urgence médicale diagnostique et thérapeutique
    • Hospitalisation systématique en neurologie (et prévenir la REA +++)
    • Si complication mettant en jeu le pronostic vital: Transfert en Réa en urgence (PMZ) / Monitoring FR-SpO2-FC-PA-scope
  • Traitement symptomatique
    • C° de décubitus: HBPM à dose préventive / bas de contention / nursing / régime hypercalorique / vitamines B1-B6 (PMZ)
    • Kinésithérapie motrice et respiratoire: à la phase aiguë et à distance (PMZ)
    • Tt/prévention des complications
      • Si troubles de la respiration = IOT et ventilation mécanique
      • Si troubles de la déglutition = SNG et alimentation entérale
      • Si dysautonomie = atropine (bradyC) / remplissage (hypoTA), etc
      • Si paralysie faciale = protection oculaire (PMZ)
      • Si MTEV = anticoagulation efficace (HBPM à dose curative ou HNF)
  • Traitement spécifique curatif
    • Systématique si intervention précoce (< 15 jours) ou forme compliquée
    • Modalités: 2 possibilités
      • Ig polyvalentes en i.v. (0.4mg/kg/j pendant 5j)
      • Echanges plasmatiques (plasmaphérèse): 4-6 séances au total
      • !! Corticoïdes inefficaces: non indiqués dans ŠGB (PMZ)
  • Mesures associées
    • Information du patient ± famille (sur évolution ++)
    • Soutien psychologique ++
    • Prise en charge à 100%
  • Surveillance +++
    • Clinique
      • Pluriquotidienne / patient prévenu d’un possible transfert en réa
      • Constantes: FC-PA / FR-SpO2 / température ± scope ECG
      • Recherche de complications
        • Respiratoires: CV au spiromètre portatif / ampliation thoracique / toux
        • Dysautonomie: auscultation / pouls / PA (hypotension orthostatique)
        • Déglutition: fausses routes / phonation / pneumopathie
        • MTEV: palpation des mollets / auscultation pulmonaire
        • Oculaires: cf diplégie faciale
      • Evolution du š neurogène: Testing musculaire + ROT + troubles sensitifs + schémas datés +++
    • Paraclinique
      • ECG quotidiens ou scope
      • GDS ± radio thorax si C° respiratoires
      • Plaquettes 2x/S pour HBPM