126.c - Maladie de Walderström


Objectifs CNCI
- Diagnostiquer une immunoglobuline monoclonale
Recommandations Mots-clés / Tiroirs NPO / PMZ
- Poly national: item 126 - IgM / pic β ou γ / prolif. LP > 10%
- Hyperviscosité / š tumoral / IM
- C°: hyperV / AI / systémiques / transformation



– Généralités

  • Prolifération lympho-plasmocytaire B à IgM monoclonale médullaire
  • Hémopathie de bas grade


– Diagnostic

  • Clinique
    • Terrain: âge moyen = 65ans / association possible avec VHC
    • Š d’hyperviscosité: céphalées / acouphènes / vertiges
    • Š tumoral: adénopathies / spléno ou hépatomégalie
    • Š d’insuffisance médullaire: anémie / hémorragie / infections
    • !! signe négatif: pas de lésions osseuses (diagnostic ≠ avec myélome)
  • Paraclinique
    • EPS-immunofixation: pic monoclonal en β ou γ IgM
    • Myélogramme: envahissement lympho-plasmocytaire > 10%
    • NFS (anémie) / frottis (hématies en rouleaux) / Coombs (cytopénie auto-immune fréquente)


– Évolution

Évolution naturelle

  • Lente: survie moyenne > 5ans / souvent 10ans

Complications

  • C° de l’hyperviscosité: artérielles (AVC / OACR..) et veineuses (TVP, EP..)
  • C° auto-immunes: anémie / thrombopénie / cryoglobulinémie (type 1)
  • C° systémiques: neuropathie périphérique / NG et IRC à terme / amylose
  • Transformation: en hémopathie agressive de haut grade (LNH: idem Richter)


– Traitement

  • Si asymptomatique: abstention thérapeutique et surveillance
  • Si symptomatique: polychimiothérapie (DXM / RITUX / EDX)