| Objectifs CNCI | ||
| - Diagnostiquer une immunoglobuline monoclonale | ||
| Recommandations | Mots-clés / Tiroirs | NPO / PMZ |
| - Poly national: item 126 | - IgM / pic β ou γ / prolif. LP > 10% - Hyperviscosité / š tumoral / IM - C°: hyperV / AI / systémiques / transformation |
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– Généralités
- Prolifération lympho-plasmocytaire B à IgM monoclonale médullaire
- Hémopathie de bas grade
– Diagnostic
- Clinique
- Terrain: âge moyen = 65ans / association possible avec VHC
- Š d’hyperviscosité: céphalées / acouphènes / vertiges
- Š tumoral: adénopathies / spléno ou hépatomégalie
- Š d’insuffisance médullaire: anémie / hémorragie / infections
- !! signe négatif: pas de lésions osseuses (diagnostic ≠ avec myélome)
- Paraclinique
- EPS-immunofixation: pic monoclonal en β ou γ IgM
- Myélogramme: envahissement lympho-plasmocytaire > 10%
- NFS (anémie) / frottis (hématies en rouleaux) / Coombs (cytopénie auto-immune fréquente)
– Évolution
Évolution naturelle
- Lente: survie moyenne > 5ans / souvent 10ans
Complications
- C° de l’hyperviscosité: artérielles (AVC / OACR..) et veineuses (TVP, EP..)
- C° auto-immunes: anémie / thrombopénie / cryoglobulinémie (type 1)
- C° systémiques: neuropathie périphérique / NG et IRC à terme / amylose
- Transformation: en hémopathie agressive de haut grade (LNH: idem Richter)
– Traitement
- Si asymptomatique: abstention thérapeutique et surveillance
- Si symptomatique: polychimiothérapie (DXM / RITUX / EDX)