– Généralités

• Métastases
  • Sous-estimés / potentiellement 25% des cancers / sein-poumon >> mélanome-digestif-rénal
  • Localisation: infra- et sus- tentorielles
• Primitifs
  • Peu fréquents / FdR = atcd de radiothérapie / gliales >> méningiomes > schwannomes > adénomes hypophysaires
  • T. intra-cérébrales
    • gliales: astrocytome (pilocytique-diffus-anaplasique) / oligodendrogliome / glioblastome (grade IV)
    • non gliales: lymphome cérébral / adénome hypophysaire / crâniopharyngiome
  • T. extra-cérébrales (mais intra-crâniennes)
    • Méningiome / schwannome (ex-neurinome)

  Localisation	Enfants	Adultes
  infra-tentorielle	Astrocytome pilocytique Médulloblastome Ependymome du V4	Schwannome
  supra-tentorielle	(rares)	Tumeurs gliales (sauf AP) Méningiome
  supra-sellaire	Crâniopharyngiome	Adénome hypophysaire

– Diagnostic positif

• Clinique
  • Interrogatoire
    • Terrain: âge (adulte vs. enfant) / atcd (néoplasie-ID(lymphome++)-familiaux(rares))
    • Signes fonctionnels: AEG / signes pour une tumeur primitive (poumon-sein-mélanome)
  • Examen physique
    • HTIC: céphalées / végétatif:N/V / visuel:diplopie-BAV / troubles de la conscience (SdG)
    • Signes focaux: valeur localisatrice

      Localisation	Signes
      frontale	š pyramidal = cortex moteur (controlatéral) š frontal = cortex frontal antérieur
      temporale	aphasie et troubles du langage
      pariétal	apraxie idéo-motrice (hémisphère dominant) négligence / agnosies (hémisphère mineur)
      occipitale	HLH (controlatérale)
      cérébelleuse	š cérébelleux (statique: vermis / cinétique: H)

    • Crises épileptiques partielles > généralisées: uniquement dans le cas de tumeurs sus-tentorielles
    • Bilan d’extension clinique: rechercher un cancer primitif (sein-poumon-mélanome)
• Paraclinique
  • Diagnostic positif / retentissement
    • TDM injectée: en 1ère intention devant toute suspicion / visualise la tumeur
    • IRM + gado: siège / forme / réhaussement / œdème péri-lésionnel / effet de masse / engagement
    • Biopsie stéréotaxique: ssi suspicion primitif malin ou métastase d’un Kc indéterminé ou inaccessible
    • FO: œdème papillaire bilatéral / hémorragies rétiniennes en flammèche
  • Recherche d’une tumeur primitive si métastase
    • IRM médullaire + PL: dans le cas d’une tumeur infra-tentorielle
    • Mammographie bilatérale: si femme +++
    • TDM thoraco-abdomino-pelvienne injectée (poumon ++)
    • Scan-TEP si aucune tumeur primitive retrouvée
  • Bilan pré-thérapeutique
    • Bilan pré-op: bio standard + pré-transfusionnel + Cs anesthésie
• Différentiel
  • Abcès cérébral+++: clinique similaire ± fièvre / PdC annulaire (TDM) / hypersignal en diffusion (IRM)
  • Autres: malformation vasculaire (→ angio-IRM) / SEP (fē jeune-paroxystique) / AVC-TVC (brutal) / radionécrose

– Diagnostic étiologique

Tumeur		Localisation	Aspect IRM
gliales	astrocytome diffus	hémisphérique	hypoT1 / hyperT2 contours réguliers / pas de prise de contraste (pdc)
	oligodendrogliome		idem + pdc (grade III)
	glioblastome		image en cocarde en T1-Gado (hyposignal central + pdc annulaire) œdème péri-lésionnel et effet de masse
	astrocytome pilo.	cérébelleuse	kyste avec nodule mural réhaussement du nodule par gadolinium
non gliales	lymphome	péri-ventriculaire (NGC-corps calleux)	hypoT1-hypoT2 / œdème péri-lésionnel pdc intense / homogène
	métastases	multiple ++	image en cocarde en T1-Gado œdème péri-lésionnel++
extra-cérébrales	méningiome	sous-durale	limites nettes / hyperostéose en regard pdc intense et homogène
	schwannome	CAI	limites nettes / pdc homogène extension vers l'angle ponto-cérébelleux

– Complications

• Liés à l'effet compressif: HTIC / crises comitiales / déficits neurologiques focaux
• Engagements cérébraux
  • sous-falcoriel (hémisphère cérébral sous la faux du cerveau): clinique peu spécifique
  • amygdalien (amygdales cérébelleuses dans le foramen magnum): céphalées occipitales / crises toniques postérieures
  • temporal (lobe temporal sous la tente du cervelet): mydriase / ptosis homolatéral / hémiplégie controlatérale
• Hémorragie intra-tumorale: sur métastases (mélanome / rénale) ou glioblastome
• Diabète insipide: si atteinte hypophysaire / attention à l’hyponatrémie
• Méningite carcinomateuse: rechercher cellules tumorales dans le LCR
• Récidive +++ en cas d’exérèse incomplète

– Traitement

• Prise en charge
  • Hospitalisation: en urgence en neurochirurgie en cas d'HTIC / à distance après bilan étiologique sinon
  • RCP (PMZ)
• Tt symptomatique
  • Tt de l’HTIC: repos lit ½ assis / équil. h-é. / corticothérapie ou mannitol i.v. (2nde intention ou urgence)
    ± Tt chirurgical en cas d'hydrocéphalie: dérivation ventriculaire externe / ventriculo-cisternostomie
  • Tt anti-comitial prophylactique: Keppra® (lévétiracétam) / couverture initiale par une BZD (ex: clonazépam)
  • Prévention des ACSOS: contrôle PA / glycémie / température / SpO2
  • Antalgique si céphalées / anti-émétique si vomissements
• Tt curatif
  • Chirurgie = exerèse complète avec ex. anapath pour histologie
    • d’emblée: tumeurs extra-cérébrales bénignes (méningiome-schwannome)
    • après biopsie: tumeurs gliales (tant que possible) / métastase unique et accessible si cancer primitif bien controlé
  • RCT adjuvante: tumeurs gliales de stade II-III-IV / métastase cérébrale unique
  • RCT seules (pas de Tt chirurgical): lymphome cérébral / métastases cérébrales multiples
• Mesures associées (cf item 142)
  • MPR post-op (PMZ)
  • Soins palliatifs le cas échéant
  • ALD-100% / soutien psychologique
  • !! NPO: pas de conduite automobile si crises comitiales
• Surveillance
  • Clinique: examen neurologique / HTIC / crises comitiales
  • Paraclinique: imagerie cérébrale de contrôle

– Synthèse pour questions fermées

• Quels sont les 4 signes du š d’HTIC chez l’adulte ?
• Quelle est la tumeur de localisation supra-sellaire la plus fréquente chez l’adulte ? chez l’enfant ?
• Quels sont les 3 types d’engagements cérébraux ?