Objectifs CNCI | ||
- Diagnostiquer une tumeur intra-crânienne
- Identifier les situations d’urgence et planifier leur prise en charge | ||
Recommandations | Mots-clés / Tiroirs | NPO / PMZ |
- Méningiomes & Luténylⓒ: ANSM 2021
- Méningiomes & Androcurⓒ: ANSM 2019 - HTIC: neuro-chir - Cavernome: orphanet - Poly nationaux: cancéro / neuro |
- Infra-(enfant) vs. sus-tentorielle (adulte)
- Métas: seins / poumons / mélanome - HTIC: céphalées / vision / NV / GCS - Signes de localisation / crise comitiale - IRM cérébrale systématique +++ - Biopsie stéréotaxique pour histologie - Diag ≠ : abcès = hyperS en diffusion - HTIC: corticoïde-mannitol / DVE-VS - Tt prophylactique anti-convulsivant - Tt chirurgical curatif ± radiochimio - Soins palliatifs / soutien psy / 100% |
- RCP
- Rééducation au décours (MPR) |
– Généralités
- Métastases
- Sous-estimés / potentiellement 25% des cancers / sein-poumon >> mélanome-digestif-rénal
- Localisation: infra- et sus- tentorielles
- Primitifs
- Peu fréquents / FdR = atcd de radiothérapie / gliales >> méningiomes > schwannomes > adénomes hypophysaires
- T. intra-cérébrales
- gliales: astrocytome (pilocytique-diffus-anaplasique) / oligodendrogliome / glioblastome (grade IV)
- non gliales: lymphome cérébral / adénome hypophysaire / crâniopharyngiome
- T. extra-cérébrales (mais intra-crâniennes)
- Méningiome / schwannome (ex-neurinome)
- Astrocytome pilocytique
- Médulloblastome
- Ependymome du V4
- Schwannome
- Tumeurs gliales (sauf AP)
- Méningiome
- Crâniopharyngiome
- Adénome hypophysaire
Localisation Enfants Adultes infra-tentorielle supra-tentorielle (rares) supra-sellaire
– Diagnostic positif
- Clinique
- Interrogatoire
- Terrain: âge (adulte vs. enfant) / atcd (néoplasie-ID(lymphome++)-familiaux(rares))
- Signes fonctionnels: AEG / signes pour une tumeur primitive (poumon-sein-mélanome)
- Examen physique
- HTIC: céphalées / végétatif:N/V / visuel:diplopie-BAV / troubles de la conscience (SdG)
- Signes focaux: valeur localisatrice
- š pyramidal = cortex moteur (controlatéral)
- š frontal = cortex frontal antérieur
- aphasie et troubles du langage
- apraxie idéo-motrice (hémisphère dominant)
- négligence / agnosies (hémisphère mineur)
- HLH (controlatérale)
- š cérébelleux (statique: vermis / cinétique: H)
Localisation Signes frontale temporale pariétal occipitale cérébelleuse - Crises épileptiques partielles > généralisées: uniquement dans le cas de tumeurs sus-tentorielles
- Bilan d’extension clinique: rechercher un cancer primitif (sein-poumon-mélanome)
- Interrogatoire
- Paraclinique
- Diagnostic positif / retentissement
- TDM injectée: en 1ère intention devant toute suspicion / visualise la tumeur
- IRM + gado: siège / forme / réhaussement / œdème péri-lésionnel / effet de masse / engagement
- Biopsie stéréotaxique: ssi suspicion primitif malin ou métastase d’un Kc indéterminé ou inaccessible
- FO: œdème papillaire bilatéral / hémorragies rétiniennes en flammèche
- Recherche d’une tumeur primitive si métastase
- IRM médullaire + PL: dans le cas d’une tumeur infra-tentorielle
- Mammographie bilatérale: si femme +++
- TDM thoraco-abdomino-pelvienne injectée (poumon ++)
- Scan-TEP si aucune tumeur primitive retrouvée
- Bilan pré-thérapeutique
- Bilan pré-op: bio standard + pré-transfusionnel + Cs anesthésie
- Diagnostic positif / retentissement
- Différentiel
- Abcès cérébral+++: clinique similaire ± fièvre / PdC annulaire (TDM) / hypersignal en diffusion (IRM)
- Autres: malformation vasculaire (→ angio-IRM) / SEP (fē jeune-paroxystique) / AVC-TVC (brutal) / radionécrose
– Diagnostic étiologique
- hypoT1 / hyperT2
- contours réguliers / pas de prise de contraste (pdc)
- idem + pdc (grade III)
- image en cocarde en T1-Gado (hyposignal central + pdc annulaire)
- œdème péri-lésionnel et effet de masse
- kyste avec nodule mural
- réhaussement du nodule par gadolinium
- hypoT1-hypoT2 / œdème péri-lésionnel
- pdc intense / homogène
- image en cocarde en T1-Gado
- œdème péri-lésionnel++
- limites nettes / hyperostéose en regard
- pdc intense et homogène
- limites nettes / pdc homogène
- extension vers l'angle ponto-cérébelleux
Tumeur | Localisation | Aspect IRM | |
gliales | astrocytome diffus | hémisphérique |
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oligodendrogliome |
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glioblastome |
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astrocytome pilo. | cérébelleuse |
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non gliales | lymphome | péri-ventriculaire (NGC-corps calleux) |
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métastases | multiple ++ |
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extra-cérébrales | méningiome | sous-durale |
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schwannome | CAI |
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– Complications
- Liés à l'effet compressif: HTIC / crises comitiales / déficits neurologiques focaux
- Engagements cérébraux
- sous-falcoriel (hémisphère cérébral sous la faux du cerveau): clinique peu spécifique
- amygdalien (amygdales cérébelleuses dans le foramen magnum): céphalées occipitales / crises toniques postérieures
- temporal (lobe temporal sous la tente du cervelet): mydriase / ptosis homolatéral / hémiplégie controlatérale
- Hémorragie intra-tumorale: sur métastases (mélanome / rénale) ou glioblastome
- Diabète insipide: si atteinte hypophysaire / attention à l’hyponatrémie
- Méningite carcinomateuse: rechercher cellules tumorales dans le LCR
- Récidive +++ en cas d’exérèse incomplète
– Traitement
- Prise en charge
- Hospitalisation: en urgence en neurochirurgie en cas d'HTIC / à distance après bilan étiologique sinon
- RCP (PMZ)
- Tt symptomatique
- Tt de l’HTIC: repos lit ½ assis / équil. h-é. / corticothérapie ou mannitol i.v. (2nde intention ou urgence)
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± Tt chirurgical en cas d'hydrocéphalie: dérivation ventriculaire externe / ventriculo-cisternostomie
- Tt anti-comitial prophylactique: Keppra® (lévétiracétam) / couverture initiale par une BZD (ex: clonazépam)
- Prévention des ACSOS: contrôle PA / glycémie / température / SpO2
- Antalgique si céphalées / anti-émétique si vomissements
- Tt de l’HTIC: repos lit ½ assis / équil. h-é. / corticothérapie ou mannitol i.v. (2nde intention ou urgence)
- Tt curatif
- Chirurgie = exerèse complète avec ex. anapath pour histologie
- d’emblée: tumeurs extra-cérébrales bénignes (méningiome-schwannome)
- après biopsie: tumeurs gliales (tant que possible) / métastase unique et accessible si cancer primitif bien controlé
- RCT adjuvante: tumeurs gliales de stade II-III-IV / métastase cérébrale unique
- RCT seules (pas de Tt chirurgical): lymphome cérébral / métastases cérébrales multiples
- Chirurgie = exerèse complète avec ex. anapath pour histologie
- Mesures associées (cf item 142)
- MPR post-op (PMZ)
- Soins palliatifs le cas échéant
- ALD-100% / soutien psychologique
- !! NPO: pas de conduite automobile si crises comitiales
- Surveillance
- Clinique: examen neurologique / HTIC / crises comitiales
- Paraclinique: imagerie cérébrale de contrôle
– Synthèse pour questions fermées
- Quels sont les 4 signes du š d’HTIC chez l’adulte ?
- Quelle est la tumeur de localisation supra-sellaire la plus fréquente chez l’adulte ? chez l’enfant ?
- Quels sont les 3 types d’engagements cérébraux ?