146 - Tumeurs intracrâniennes


Objectifs CNCI
- Diagnostiquer une tumeur intra-crânienne
- Identifier les situations d’urgence et planifier leur prise en charge
Recommandations Mots-clés / Tiroirs NPO / PMZ
- Méningiomes & Luténylⓒ: ANSM 2021
- Méningiomes & Androcurⓒ: ANSM 2019
- HTIC: neuro-chir
- Cavernome: orphanet
- Poly nationaux: cancéro / neuro
- Infra-(enfant) vs. sus-tentorielle (adulte)
- Métas: seins / poumons / mélanome
- HTIC: céphalées / vision / NV / GCS
- Signes de localisation / crise comitiale
- IRM cérébrale systématique +++
- Biopsie stéréotaxique pour histologie
- Diag ≠ : abcès = hyperS en diffusion
- HTIC: corticoïde-mannitol / DVE-VS
- Tt prophylactique anti-convulsivant
- Tt chirurgical curatif ± radiochimio
- Soins palliatifs / soutien psy / 100%
- RCP
- Rééducation au décours (MPR)



– Généralités

  • Métastases
    • Sous-estimés / potentiellement 25% des cancers / sein-poumon >> mélanome-digestif-rénal
    • Localisation: infra- et sus- tentorielles
  • Primitifs
    • Peu fréquents / FdR = atcd de radiothérapie / gliales >> méningiomes > schwannomes > adénomes hypophysaires
    • T. intra-cérébrales
      • gliales: astrocytome (pilocytique-diffus-anaplasique) / oligodendrogliome / glioblastome (grade IV)
      • non gliales: lymphome cérébral / adénome hypophysaire / crâniopharyngiome
    • T. extra-cérébrales (mais intra-crâniennes)
      • Méningiome / schwannome (ex-neurinome)
    • Localisation Enfants Adultes
      infra-tentorielle
    • Astrocytome pilocytique
    • Médulloblastome
    • Ependymome du V4
    • Schwannome
    • supra-tentorielle (rares)
    • Tumeurs gliales (sauf AP)
    • Méningiome
    • supra-sellaire
    • Crâniopharyngiome
    • Adénome hypophysaire


– Diagnostic positif

  • Clinique
    • Interrogatoire
      • Terrain: âge (adulte vs. enfant) / atcd (néoplasie-ID(lymphome++)-familiaux(rares))
      • Signes fonctionnels: AEG / signes pour une tumeur primitive (poumon-sein-mélanome)
    • Examen physique
      • HTIC: céphalées / végétatif:N/V / visuel:diplopie-BAV / troubles de la conscience (SdG)
      • Signes focaux: valeur localisatrice
          Localisation Signes
          frontale
        • š pyramidal = cortex moteur (controlatéral)
        • š frontal = cortex frontal antérieur
        • temporale
        • aphasie et troubles du langage
        • pariétal
        • apraxie idéo-motrice (hémisphère dominant)
        • négligence / agnosies (hémisphère mineur)
        • occipitale
        • HLH (controlatérale)
        • cérébelleuse
        • š cérébelleux (statique: vermis / cinétique: H)
      • Crises épileptiques partielles > généralisées: uniquement dans le cas de tumeurs sus-tentorielles
      • Bilan d’extension clinique: rechercher un cancer primitif (sein-poumon-mélanome)
  • Paraclinique
    • Diagnostic positif / retentissement
      • TDM injectée: en 1ère intention devant toute suspicion / visualise la tumeur
      • IRM + gado: siège / forme / réhaussement / œdème péri-lésionnel / effet de masse / engagement
      • Biopsie stéréotaxique: ssi suspicion primitif malin ou métastase d’un Kc indéterminé ou inaccessible
      • FO: œdème papillaire bilatéral / hémorragies rétiniennes en flammèche
    • Recherche d’une tumeur primitive si métastase
      • IRM médullaire + PL: dans le cas d’une tumeur infra-tentorielle
      • Mammographie bilatérale: si femme +++
      • TDM thoraco-abdomino-pelvienne injectée (poumon ++)
      • Scan-TEP si aucune tumeur primitive retrouvée
    • Bilan pré-thérapeutique
      • Bilan pré-op: bio standard + pré-transfusionnel + Cs anesthésie
  • Différentiel
    • Abcès cérébral+++: clinique similaire ± fièvre / PdC annulaire (TDM) / hypersignal en diffusion (IRM)
    • Autres: malformation vasculaire (→ angio-IRM) / SEP (fē jeune-paroxystique) / AVC-TVC (brutal) / radionécrose


– Diagnostic étiologique

    Tumeur Localisation Aspect IRM
    gliales astrocytome diffus hémisphérique
  • hypoT1 / hyperT2
  • contours réguliers / pas de prise de contraste (pdc)
  • oligodendrogliome
  • idem + pdc (grade III)
  • glioblastome
  • image en cocarde en T1-Gado (hyposignal central + pdc annulaire)
  • œdème péri-lésionnel et effet de masse
  • astrocytome pilo. cérébelleuse
  • kyste avec nodule mural
  • réhaussement du nodule par gadolinium
  • non gliales lymphome péri-ventriculaire
    (NGC-corps calleux)
  • hypoT1-hypoT2 / œdème péri-lésionnel
  • pdc intense / homogène
  • métastases multiple ++
  • image en cocarde en T1-Gado
  • œdème péri-lésionnel++
  • extra-cérébrales méningiome sous-durale
  • limites nettes / hyperostéose en regard
  • pdc intense et homogène
  • schwannome CAI
  • limites nettes / pdc homogène
  • extension vers l'angle ponto-cérébelleux


– Complications

  • Liés à l'effet compressif: HTIC / crises comitiales / déficits neurologiques focaux
  • Engagements cérébraux
    • sous-falcoriel (hémisphère cérébral sous la faux du cerveau): clinique peu spécifique
    • amygdalien (amygdales cérébelleuses dans le foramen magnum): céphalées occipitales / crises toniques postérieures
    • temporal (lobe temporal sous la tente du cervelet): mydriase / ptosis homolatéral / hémiplégie controlatérale
  • Hémorragie intra-tumorale: sur métastases (mélanome / rénale) ou glioblastome
  • Diabète insipide: si atteinte hypophysaire / attention à l’hyponatrémie
  • Méningite carcinomateuse: rechercher cellules tumorales dans le LCR
  • Récidive +++ en cas d’exérèse incomplète


– Traitement

  • Prise en charge
    • Hospitalisation: en urgence en neurochirurgie en cas d'HTIC / à distance après bilan étiologique sinon
    • RCP (PMZ)
  • Tt symptomatique
    • Tt de l’HTIC: repos lit ½ assis / équil. h-é. / corticothérapie ou mannitol i.v. (2nde intention ou urgence)
        ± Tt chirurgical en cas d'hydrocéphalie: dérivation ventriculaire externe / ventriculo-cisternostomie
    • Tt anti-comitial prophylactique: Keppra® (lévétiracétam) / couverture initiale par une BZD (ex: clonazépam)
    • Prévention des ACSOS: contrôle PA / glycémie / température / SpO2
    • Antalgique si céphalées / anti-émétique si vomissements
  • Tt curatif
    • Chirurgie = exerèse complète avec ex. anapath pour histologie
      • d’emblée: tumeurs extra-cérébrales bénignes (méningiome-schwannome)
      • après biopsie: tumeurs gliales (tant que possible) / métastase unique et accessible si cancer primitif bien controlé
    • RCT adjuvante: tumeurs gliales de stade II-III-IV / métastase cérébrale unique
    • RCT seules (pas de Tt chirurgical): lymphome cérébral / métastases cérébrales multiples
  • Mesures associées (cf item 142)
    • MPR post-op (PMZ)
    • Soins palliatifs le cas échéant
    • ALD-100% / soutien psychologique
    • !! NPO: pas de conduite automobile si crises comitiales
  • Surveillance
    • Clinique: examen neurologique / HTIC / crises comitiales
    • Paraclinique: imagerie cérébrale de contrôle


– Synthèse pour questions fermées

  • Quels sont les 4 signes du š d’HTIC chez l’adulte ?
  • Quelle est la tumeur de localisation supra-sellaire la plus fréquente chez l’adulte ? chez l’enfant ?
  • Quels sont les 3 types d’engagements cérébraux ?