– Généralités

• Epidémiologie
  • 3ème cancer digestif (après CCR et cancer gastrique) / 5000 cas/an
  • 7ème cancer le plus fréquent chez l’homme / sex ratio H > F = x10
  • Facteurs de risque
    • FdR de carcinome épidermoïde
      • Intoxication alcoolo-tabagique +++
      • Liquides brûlants / brûlures caustiques
      • Aliments: céréales / BBQ (nitrosamines)
      • Infections: aspergillus / papillomavirus
      • Toxiques professionels: mineurs / blanchisseur / pétrole..
    • FdR d’adénocarcinome
      • Endobrachyoesophage (EBO) post-RGO (cf item 280)
      • facteur favorisants d’adénocarcinome sur EBO
        • Intoxication alcoolo-tabagique associée
        • EBO >8cm / sexe M / obésité / atcd familiaux
  • Pathologies associées
    • Cancer ORL (PMZ): RR = x30 (cf item 145)
    • Achalasie de l’oesophage (cf item 308)
    • Oesophagite caustique
    • Diverticule de Zenker
• Anatomo-pathologie
  • Types histologiques
    • Carcinome épidermoïde = 70% des cas ; 1/3 supérieur ++, incidence tend à diminuer
    • Adénocarcinome = 30% des cas ; 1/3 inférieur ++, incidence tend à augmenter
    • Autres: adéno-acanthome, léïomyosarcome…
    • tumeurs de la jonction oeso-gastrique qui touchent l'oesophage doivent être considérées comme tumeurs de l'oesophage et traitées comme telles.
  • Localisation
    • 1/3 supérieur = 15-25cm des arcades dentaires = 20% (CE)
    • 1/3 moyen = 25-32cm des arcades dentaires = 30%
    • 1/3 inférieur = 32-45cm des arcades dentaires = 50% (adénoK)
  • Immunohistochimie
    • Recherche statut du recepteur HER-2 sur biopsie
      • si bilan d'extension évoque une forme métastatique
• TNM-stadification

  T	T1: Tumeur limitée à la muqueuse / ss-muqueuse - 1a: lamina propria / musculaire muqueuse - 1b: sous-muqueuse T2: Tumeur limitée à la musculeuse T3: Tumeur limitée à l'adventice T4: Envahissement adjacent - 4a: plèvre / péricarde / diaphragme - 4b: autres structures adjacentes
  N	N0: pas de γ² envahi N1: ≤ 2 γ² régionaux N2: ≤ 6 γ² régionaux N3: ≥ 7 γ² régionaux
  M	M0: pas de métastase M1: métastase retrouvée (!! γ² cœliaque = M)   !! Troisier = N1 si 1/3 sup. / M1 sinon

  Stades

  I: - IA: T1N0M0 - IB: T2N0M0 II: - IIA: T3N0M0 - IIB: T1-2N1M0 / T4aN0M0 III: - IIIA: T3N1M0 / T1-2N2M0 - IIIB: T3N2M0 / T4aN1-2M0 - IIIC: T4bNxM0 / TxN3M0 IV: - tout M1

– Diagnostic

• Clinique
  • Interrogatoire
    • Terrain
      • Intoxication alcoolo-tabagique +++ / à quantifier ! / co-morbidités
      • Atcd de RGO +/- EBO (pour adénocarcinome) / de cancer ORL
    • Signes fonctionnels
      • !! asymptomatique (50%) → découverte tardive = pronostic sombre…
      • signes généraux
        • AEG / perte de poids / douleur (médiastinale, interscapulaire..)
        • Syndrome anémique: pâleur / asthénie (inflammatoire et carence martiale)
      • dysphagie +++ (cf item 308)
        • !! révélateur dans 90% des cas / EOGD devant toute dysphagie (PMZ)
        • élective (sur solides) puis globale / évolution progressive / indolore
        • signes associés: hypersialorrhée / régurgitations / odynophagie
  • Examen physique
    • Bilan d’extension clinique
      • Examen des aires ganglionnaires (schéma daté: PMZ): ganglion de Troisier ++
      • Signe de compression médiastinale (dysphonie / dysphagie / dyspnée / douleur)
      • Toux à la déglutition: fistule oeso-trachéale ou fausses-routes (nerf récurrent)
      • Métastases: TR (carcinose péritonéale) / palpation (HSMG) / ex. neuro / os
    • Bilan du terrain alcoolo-tabagique +++ (PMZ)
      • Rechercher une complication alcool / tabac
        • Signes pour une cirrhose (IHC et HTP) / évaluer la dénutrition
        • Signes pour une BPCO / un cancer bronchique / une AOMI
      • Rechercher un cancer des VADS associé
        • Examen ORL: abaisse-langue / naso-fibroscopie
        • Examen stomatologique: état bucco-dentaire
    • Remaque: devant troubles de la déglutition / inhalation, évoquer:
      • Fistule oeso-trachéale
      • Compression du nerf récurrent
• Paraclinique
  • Pour diagnostic positif
    • EOGD avec biopsies multiples et étagées +++
      • sous sédation / à jeun / après bilan hémostase (!! IHC)
      • aspect: tumeur ulcérée / dure / saignant au contact
      • colorations au Bleu de toluidine (+) et Lugol (-)
      • biopsie: ex anapath pour diagnostic histologique
  • Pour bilan d’extension
    • TDM cervico-thoraco-abdominale injectée +++
      • Envahissement local (trachée / bronche / aorte)
      • Ganglions régionaux (médiastinaux) / coelio-aortiques
      • Métastases hépatiques et pulmonaires
    • Echo-endoscopie
      • Seulement pour tumeurs superficielles et N0M0 en TDM TAP
      • Etude de l’extension pariétale (profondeur) + recherche ADP
    • TEM-TDM non systématique
      • statut ganglionnaire
      • métastases à distance
    • Scinti Os et IRM cérébrale sur point d'appel
    • Transit oesophagien simple (et non TOGD)
      • Seulement si sténose infranchissable à la EOGD ++
      • Image d’addition / localisation / recherche de fistule
    • Biopsie d’une ADP sus-claviculaire écho-guidée
      • En pré-chirurgie: biopsie de toute ADP suspecte
  • Pour bilan du terrain alcoolo-tabagique
    • Recherche d’une seconde localisation néoplasique
      • Consultation ORL + pan-endoscopie des VADS (PMZ)
        • si cancer epidermoïde ou ADK chez fumeur
        • Examen bucco-rhino-pharyngé + fibroscopie
        • Recherche cancer ORL associé / compression
      • Endoscopie bronchique +/- biopsies
        • si cancer epidermoïde ou ADK chez fumeur
        • Pour envahissement locorégional: trachée / bronche
        • Pour cancer bronchique primitif (!! même terrain)
    • Bilan d’opérabilité +++ (4)
      • Fonction respiratoire: GDS + EFR
      • Fonction cardiaque: ECG + ETT
      • Fonction hépatique: BHC +/- PBH
      • Bilan nutritionel : IMC / ingesta / EPP / albumine / pré-albumine
  • Pour bilan pré-thérapeutique
    • Bilan pré-opératoire: Gpe-RAI-Rh / Cs anesthésie
    • Bilan pré-RCT: NFS-P / iono-créat / BHC, etc.
    • Marqueurs tumoraux pour suivi: SCC (CE) / ACE (adénoK)
• !! En pratique, bilan standardisé dans le cancer de l’oesophage: faire DANS L’ORDRE
  • 1 = EOGD: affirme le diagnostic positif
  • 2 = TDM TAP: recherche N+ / M+ (si positif: palliatif, on s’arrête là)
  • 3 = ssi N0 M0: écho-endoscopie: infiltration en profondeur / ADP locales
  • 4 = ssiopérable
    • bilan du terrain: fonctions [respiratoire / hépatique / cardiaque] / bilan nutritionnel
    • recherche 2nde localisation: fibroscopie bronchique / panendoscopie des VADS

– Évolution

• Complications
  • Dysphagie et dénutrition +++
    • Dysphagie progressive puis aphagie + inflammation chronique
    • → dénutrition sévère +/- cachexie
  • Complications d’une extension médiastinale
    • Plèvre = carcinose pleurale et pleurésies
    • Bronche souche = pneumopathies / abcès pulmonaires
    • Compression du nerf récurrent
      • dysphonie + fausses routes + toux à la déglutition
      • → pneumopathies d’inhalation à répétition +++
  • Fistule oeso-trachéale
    • à évoquer devant
      • Toux à la déglutition et pneumopathies (!! idem n. récurrent)
      • Accès de suffocation à l’alimentation liquide
    • à confirmer par
      • TOGD aux hydrosolubles +/- EOGD et endoscopie bronchique
  • Hémorragie digestive
    • En général: hémorragie occulte / syndrome anémique
    • Rarement hématémèse ou méléna: NPO toucher rectal
• Pronostic
  • Survie à 5ans tous stades confondus = 10 %
  • Localisé= 37% / Loco-régional = 18% / Métastatique = 3%

– Traitement

• Prise en charge
  • Réunion de concertation multi-disciplinaire (RCP) (PMZ)
  • Proposition d’un programme personnalisé de soins (PPS)
  • Consultation d’annonce dédiée
• Mesures hygiéno-diététiques
  • Arrêt de l’alcool et du tabac
    • Aide au sevrage tabagique: substitut nicotinique
    • !! Prévention du DT Vit B1/B6 +/- BZD (PMZ)
  • Support nutritionnel (cf item 110)
    • si patient opérable ou traité à but curatif
      • Renutrition orale tant que possible (AE-CNO), SNG
      • Jejunostomie en 2eme intention
      • Nutrition parentérale en 3ème intention
      • Pas de pose de gastrostomie (ne pas abîmer le greffon gastrique)
    • Si le patient n'est pas traité dans un but curatif
      • pose d'une prothèse
      • curiethérapie à haut débit de dose
      • radiothérapie externe avec fractionnement de dose adapté
• Tt à visée curative
  • Tt endoscopique
    • Indications: T1aN0M0
    • Modalités: mucosectomie: résection endoscopique / ex anapath.
  • Tt chirurgical
    • Indications: cancers localisés: T1/2 N0 M0
    • Contre-indications +++
      • non-opérabilité: IRespC / IC / IRC / cirrhose > stade A
      • non-résécabilité: envahissement médiastinal / ADP coeliaques / métastase
    • Modalités
      • Œsophagectomie transthoracique subtotaleavec marge de résection (≥ 5cm)
        • autres voies d'abord possibles selon les centres/extension tumeur
      • Thoracotomie + laparotomie / 1er temps exploratoire +++
      • Ex. extempo + ex. anapath de la pièce / curage ganglionnaire
      • Anastomose oeso-gastrique /estomac tubulisé / drains / fermeture
  • Radio-chimiothérapie pré-opératoire
    • de plus en plus indiquée pour adénocarcinome localement avancés, discutée pour certaines tumeurs épidermoïdes
  • Radio-chimiothérapie seule à visée curative
    • en cas de contre-indication à la chirurgie
• Tt à visée palliative
  • chimiothérapie
    • Indications: stades métastatiques
    • Modalités: cisplatine/5-FU/Epirubicine
  • Tt endoscopique
    • Indications: dysphagie majeure / fistule oeso-trachéale non opérable
    • Modalités: dilatation endoscopique / endoprothèses
• Stratégie thérapeutique
  • Stade localisés
    • Tt endoscopique (mucoscectomie) si tumeur superficielle +++
    • Tt chirurgical si T1/2 N0/M0 (dépassant la sous-muqueuse)
  • Stades avancés (autres cas M0)
    • opérables: radiochimiothérapie puis chirurgie ( ADK +++)
    • non opérables: radio-chimiothérapie seule +++
  • Stade IV (métastastique)
    • Radio-chimiothérapie ou chimiothérapie
    • Endoprothèse en cas de dysphagie
• Mesures associées
  • Prise en charge de la douleur
  • Prise en charge bucco-dentaire
  • Prise en charge sociale +++
  • Soutien psychologique
  • Prise en charge à 100% (ALD)
  • Soins palliatifs si fin de vie
• Surveillance
  • Clinique: consultation 1x/3M pendant 2 ans puis 1x/6M pendant 5 ans puis 1x/an A VIE
  • Paraclinique:
    • EOGD ( avec coloration au lugol si epidermoïde)
      • si mucosectomie :
        • à 3 mois, puis 1x/6M pendant 2 ans , puis 1x/an
      • autres cas :
        • en fonction de la symptomatologie et du Tt réalisé
    • TDM Thoraco-Abdominale
      • en cas de RT-CT exclusive
        • à 3 mois, puis 1x/6M pendant 2 ans , puis en fonction symptômes
      • en cas de chirurgie:
        • à 6 mois puis en fonction des symptômes
    • Examen ORL annuel ( 2nd cancer)
    • Endoscopie bronchique : non systématique, en fonction symptomatologie

– Synthèse pour questions fermées

• Quels sont les 7 éléments évoquant une récidive chez un patient atteint de cancer de l'œsophage ?
  - reprise de l'amaigrissement / douleurs abdominales / dysphagie / douleurs osseuses / toux / dyspnée / dysphonie
• Quel traitement proposer (hors situation palliative) en cas de dénutrition peristante après Tt par supplémentation orale et alimentation entérale par sonde ?
  - jéjunostomie (!! pas de gastrostomie: abîme le potentiel greffon gastrique)
• 7 complications tardives après radio-chimiothérapie ?
  - péricardite / IC / IDM / épanchement pleural / pneumonie / sténose radique / œsophagite mycotique