Objectifs CNCI | ||
- Diagnostiquer une tumeur du rein | ||
Recommandations | Mots-clés / Tiroirs | NPO / PMZ |
– RPC: AFU 2007
– ALD 30: HAS 2010 – Poly national: item 158 |
- Von Hippel-Lindau - Carcinome à cellules claires (CCC) - Hématurie / masse / douleur lombaire - Varicocèle G / š paranéoplasique (5) - EchoD / Uroscan: réhaussement ++ - TDM-tap inj. / bilan biologique (4) - Tt chirurgical curatif tant que N0M0 - Néphrectomie partielle/élargie: 4-7cm - Anti-angiogéniques en palliatif si M1 - 100% / soutien psy / palliatif |
- RCP / PPS - Aires γγ = schéma daté - Pas de biopsie rénale - Créatinine et fonction rénale - Cs génétique si âge < 50ans - RCT inefficace / insensibilité |
– Généralités
- Epidémiologie
- 10 000 cas/an en France / 3ème cancer urologique (après prostate et vessie)
- Sex ratio: H > F = x2 – âge moyen = 60ans – Mortalité = 3842 décès/an
- Facteurs de risque
- Dialyse chez les patients en insuffisance rénale terminale : dystrophie multikystique
- Tabac (mais pas alcool)
- Génétiques: maladie de Von Hippel-Lindau / formes familiales (rares)
- Co-morbidités: obésité / HTA
- Toxiques professionels: solvants / amiante / cadmium, etc.
- Immunodépression
- Physiopathologie / génétique
- Mutation du gène VHL dans 40% des cancers sporadiques (CCC +++)
- → Cs génétique systématique si tumeur rénale bilatérale chez patient < 50ans
- Š de Von Hippel-Lindau +++
- Phacomatose de T° autosomique dominante à pénétrance incomplète
- association de: au moins 2 hémangioblastomes (rétinien / cérébelleux)
- ou 1 seul + 1 cancer viscéral (pancréas / rein / phéochromocytome)
- Les 6 lésions majeurs sont :
- Hémangioblastome du SNC
- Hémangioblastome de la rétine
- Phéochromocytome
- Carcinome à cellules claires
- Tumeurs neuroendocrines du pancréas
- Tumeur du cul de sac lymphatique
- Remarque: autres phacomatoses associées aux cancer rénaux
- → sclérose tubéreuse de Bourneville / Sturge-Webber
- Types histologiques
- CCR (carcinomes à cellules rénales) (85%)
- CCC (carcinome à cellules claires) (80%): cellules du TCP
- carcinome tubulo-papillaire (10%): cellules du TCD
- carcinome chromophobe (5%): cellules B du tube collecteur
- carcinome sarcomatoïde (4%): indifférencié / pronostic sombre
- TNM
- T1: tumeur limitée au rein ≤ 7 cm
- - 1a: ≤ 4 cm
- - 1b: ≤ 7 cm
- T2: tumeur limitée au rein > 7 cm
- T3: envahissement graisse péri-rénale / veines
- T4: envahissement > fascia de Gerota
- N0: pas d’adénopathie
- N1: 1 seul γγ
- N2: ≥ 2 γγ
- M0: pas de métastases
- M1: métastases à distance
T N M - T1: tumeur limitée au rein ≤ 7 cm
- Autres tumeurs rénales malignes
- métaphiques / néphroblastiques / néphroendocrines, etc.
- Tumeurs bénignes
- Kystes simple +++ : unique ou multiple
- Adénome oncocytaire (3%): c. A du tube collecteur
- Angiomyolipome (3% des tumeurs rénales)
- CCR (carcinomes à cellules rénales) (85%)
– Diagnostic
- Clinique
- !! asymptomatique ++ : découverte fortuite à l’imagerie dans 50%
- Interrogatoire
- Terrain: H > F / âge: 60ans / atcd d’hémangioblastome (VHL)
- Rechercher FDR : tabac, obésité ...
- Signes fonctionnels
- signes généraux
- AEG / !! fièvre au long cours (paranéoplasique)
- signes urologiques (triade)
- Hématurie (40%): isolée / totale / spontanée / indolore
- Lombalgie (10%): type colique néphrétique (caillot)
- Masse lombaire (5%): seulement si forme évoluée
- signes généraux
- Examen physique
- Varicocèle
- gauche: évoque un thrombus de la veine rénale gauche
- droite: évoque un thrombus de la veine cave inférieure
- cf: v. génitale gauche se jette dans v. rénale (≠ à droite: se jette dans la VCI)
- signe de compression de la VCI = OMI
- Syndromes paranéoplasiques ++ (5)
- Polyglobulie: par sécrétion d’EPO
- HTA résistante : par sécrétion de rénine
- Syndrome inflammatoire (↑ VS): par sécrétion d’IL-2/6
- Hypercalcémie: par sécrétion de PTH-like
- Syndrome de Stauffer: cholestase anictérique
- Anémie
- Fièvre
- Bilan d’extension clinique
- Examen des aires ganglionnaires superficielles / Troisier (!! schéma daté: PMZ)
- Signes de métastases
- Révélatrices dans 25% des cas; poumons > os > foie > cerveau
- → dyspnée / douleurs osseuses / masse hépatique / examen neuro
- Varicocèle
- Paraclinique
- Pour diagnostic positif
- Echographie-doppler rénale
- CCR = masse isoéchogène déformant les contours rénaux
- Doppler = vascularisation / recherche thrombus tumoral veineux
- Uro-scanner +++
- 4 temps: non injecté / temps artériel (cortical) / parenchymateux / excrétoire
- CCR = masse isodense avec réhaussement précoce (hypervascularisée)
- Etude du rein controlatéral / dimension et situation de la tumeur
- !! si masse hypodense non réhaussée: c’est un kyste et non un cancer (PMZ)
- Biopsie rénale
- Non indiquée en cas de cancer évident (isodense / réhaussée / unique)
- Indication d’une biopsie rénale
- Tumeur non opérable (métastatique)
- Rein unique ou haut risque chirurgical
- Doute diagnostique ou aspect bénin
- Suspicion de tumeur secondaire devant une tumeur rénale multiple
- Fonction rénale à préserver
- Tumeur du sujet jeune
- Echographie-doppler rénale
- Pour bilan d’extension
- Bilan biologique (4)
- Pour š paranéoplasique: [NFS / VS-CRP / calcémie / PAL]
- TDM thoraco-abdomino-pelvienne injectée +++
- Extension locale: envahissement graisse péri-rénale / organes de voisinage
- Extension régionale: ADP lomboaortiques / thrombus tumoral veineux
- Extension à distance: métas pulmonaires / hépatiques / Gg médiastinaux
- Si point d’appel clinique ou M(+) au TDM TAP
- Scintigraphie ossseuse et TDM cérébrale
- Angio-IRM si thrombose cave / PET-scan
- Bilan biologique (4)
- Pour bilan pré-thérapeutique
- Bilan rénal: ECBU / bilan phospho-calcique / iono-urée-créatinine (PMZ)
- Bilan préop: ECG-RTx / Gpe-Rh-RAI / Cs anesthésie
- Pour diagnostic positif
– Conseil génétique
- Indications
- CCC bilatéral
- Atcd familiaux de cancers VHL
- Age ≤ 50ans
- Principe
- Recherche gène VHL ± dépistage familial
- Après consentement (PMZ) éclairé écrit
– Evolution
- Histoire naturelle: extension
- Locale: franchissement de la capsule puis envahit graisse / surrénale
- Régionale: atteinte lymphatique (hile / aorte / cave) et veineuse (thrombus)
- A distance: poumon (75%) >> os > foie > cerveau > surrénale
- Pronostic
- Survie à 5ans
- forme localisée (T1-T2): 80% (évolution lente ++)
- forme disséminée: N+ = 10% / M+ = survie < 3%
- Survie à 5ans
- Facteurs pronostiques :
- Signes cliniques / PS
- Stade TNM
- Grade de Fuhrman
- classification de Motzer : Karnofsky, LDH, Ca corrigé, intervalle diagnostique et traitement
– Traitement
- Prise en charge
- RCP / PPS / Cs annonce (PMZ)
- Protocole de recherche / mesures gériatriques si > 75 ans
- Tt chirurgical à visée curative: tant que N0M0
- Néphrectomie partielle + curage ganglionnaire
- Indications
- De principe: tumeur limitée au rein < 3 cm (T1a N0M0) (7cm pour certains)
- De nécessité: tumeur sur rein unique / IRC / VHL (!! car sinon dialyse)
- Modalités
- Chirurgie conservatrice: exérèse tumorale mais rein laissé en place
- Ex anapath de la pièce / extempo des berges / curage ganglionnaire
- Indications
- Néphrectomie élargie
- Indications
- Tumeur limitée au rein > 4cm ou < 4cm et localisation sinusal
- Tumeur avec extension locale extra-rénale (T3/T4 N0M0)
- +/- traitement adjuvant si T3, T4 (anti angiogénique per os ou immunothérapie)
- Modalités
- Voie d’abord transpéritonéale sous-costale ou rétropéritonéale
- Exérèse du rein et de la graisse péri-rénale +/- de la surrénale (si tumeur >6cm, ou anomalie radiologique)
- Examen anapath de la pièce / curage ganglionnaire: ex. extempo
- Si thrombus de la VCI = cavotomie + thrombectomie
- Indications
- Néphrectomie partielle + curage ganglionnaire
- Tt médicamenteux
- !! radiochimiothérapie inutile (PMZ)
- → CCR non sensibles (ni chimio ni radio ni hormono-thérapies)
- Indications
- en Tt adjuvant à la néphrectomie élargie si T4
- en Tt palliatif si tumeur métastatique (N+ ou M+)
- Modalités
- Anti-angiogéniques +++: Tt de 1ère ligne des cancers métastatiques
- Immunothérapie: IL-2 ou IFN α / ES: syndrome pseudo-grippal
- Mesures associées
- Prise en charge de la douleur
- Soins palliatifs si fin de vie
- Soutien psychologique
- Prise en charge à 100%
- Surveilance
- Clinique
- Palpation des fosses lombaires / diurèse / recherche ADP
- Fréquence: M3 / M6 / M12 postop puis 1x/an A VIE
- Paraclinique
- NFS / créatinine / VS-CRP + Uro TDM
- Clinique
– Synthèse pour questions fermées
- Quel est le type histologique le plus fréquent dans le cancer du rein ?
- carcinome à cellules claires (80% des carcinomes à cellules rénales) - Quels sont les 3 signes urologiques qui font évoquer un cancer du rein ?
- hématurie (40%) / lombalgie (10%) / masse lombaire (5%) - Quelles sont les 4 composantes de la classification pronostique de Motzer ?
- Karnofsky / LDH / Ca corrigé / intervalle diagnostic-Tt - Quel est le traitement médicamenteux de 1ère intention dans le cancer métastatique du rein ?
- anti-angiogénique (anti-VEGF)