158 - Cancer du rein


Objectifs CNCI
- Diagnostiquer une tumeur du rein
Recommandations Mots-clés / Tiroirs NPO / PMZ
– RPC: AFU 2007
– ALD 30: HAS 2010
– Poly national: item 158
- Von Hippel-Lindau
- Carcinome à cellules claires (CCC)
- Hématurie / masse / douleur lombaire
- Varicocèle G / š paranéoplasique (5)
- EchoD / Uroscan: réhaussement ++
- TDM-tap inj. / bilan biologique (4)
- Tt chirurgical curatif tant que N0M0
- Néphrectomie partielle/élargie: 4-7cm
- Anti-angiogéniques en palliatif si M1
- 100% / soutien psy / palliatif
- RCP / PPS
- Aires γγ = schéma daté
- Pas de biopsie rénale
- Créatinine et fonction rénale
- Cs génétique si âge < 50ans
- RCT inefficace / insensibilité



– Généralités

  • Epidémiologie
    • 10 000 cas/an en France / 3ème cancer urologique (après prostate et vessie)
    • Sex ratio: H > F = x2 – âge moyen = 60ans – Mortalité = 3842 décès/an
    • Facteurs de risque
      • Dialyse chez les patients en insuffisance rénale terminale : dystrophie multikystique
      • Tabac (mais pas alcool)
      • Génétiques: maladie de Von Hippel-Lindau / formes familiales (rares)
      • Co-morbidités: obésité / HTA
      • Toxiques professionels: solvants / amiante / cadmium, etc.
      • Immunodépression
  • Physiopathologie / génétique
    • Mutation du gène VHL dans 40% des cancers sporadiques (CCC +++)
    • → Cs génétique systématique si tumeur rénale bilatérale chez patient < 50ans
    • Š de Von Hippel-Lindau +++
      • Phacomatose de T° autosomique dominante à pénétrance incomplète
      • association de: au moins 2 hémangioblastomes (rétinien / cérébelleux)
      • ou 1 seul + 1 cancer viscéral (pancréas / rein / phéochromocytome)
      • Les 6 lésions majeurs sont :
        • Hémangioblastome du SNC
        • Hémangioblastome de la rétine
        • Phéochromocytome
        • Carcinome à cellules claires
        • Tumeurs neuroendocrines du pancréas
        • Tumeur du cul de sac lymphatique
    • Remarque: autres phacomatoses associées aux cancer rénaux
      • → sclérose tubéreuse de Bourneville / Sturge-Webber
  • Types histologiques
    • CCR (carcinomes à cellules rénales) (85%)
      • CCC (carcinome à cellules claires) (80%): cellules du TCP
      • carcinome tubulo-papillaire (10%): cellules du TCD
      • carcinome chromophobe (5%): cellules B du tube collecteur
      • carcinome sarcomatoïde (4%): indifférencié / pronostic sombre
      • TNM
          T
        • T1: tumeur limitée au rein ≤ 7 cm
          • - 1a: ≤ 4 cm
          • - 1b: ≤ 7 cm
        • T2: tumeur limitée au rein > 7 cm
        • T3: envahissement graisse péri-rénale / veines
        • T4: envahissement > fascia de Gerota
        • N
        • N0: pas d’adénopathie
        • N1: 1 seul γγ
        • N2: ≥ 2 γγ
        • M
        • M0: pas de métastases
        • M1: métastases à distance
    • Autres tumeurs rénales malignes
      • métaphiques / néphroblastiques / néphroendocrines, etc.
    • Tumeurs bénignes
      • Kystes simple +++ : unique ou multiple
      • Adénome oncocytaire (3%): c. A du tube collecteur
      • Angiomyolipome (3% des tumeurs rénales)


– Diagnostic

  • Clinique
    • !! asymptomatique ++ : découverte fortuite à l’imagerie dans 50%
    • Interrogatoire
      • Terrain: H > F / âge: 60ans / atcd d’hémangioblastome (VHL)
      • Rechercher FDR : tabac, obésité ...
      • Signes fonctionnels
        • signes généraux
          • AEG / !! fièvre au long cours (paranéoplasique)
        • signes urologiques (triade)
          • Hématurie (40%): isolée / totale / spontanée / indolore
          • Lombalgie (10%): type colique néphrétique (caillot)
          • Masse lombaire (5%): seulement si forme évoluée
    • Examen physique
      • Varicocèle
        • gauche: évoque un thrombus de la veine rénale gauche
        • droite: évoque un thrombus de la veine cave inférieure
        • cf: v. génitale gauche se jette dans v. rénale (≠ à droite: se jette dans la VCI)
        • signe de compression de la VCI = OMI
      • Syndromes paranéoplasiques ++ (5)
        • Polyglobulie: par sécrétion d’EPO
        • HTA résistante : par sécrétion de rénine
        • Syndrome inflammatoire (↑ VS): par sécrétion d’IL-2/6
        • Hypercalcémie: par sécrétion de PTH-like
        • Syndrome de Stauffer: cholestase anictérique
        • Anémie
        • Fièvre
      • Bilan d’extension clinique
        • Examen des aires ganglionnaires superficielles / Troisier (!! schéma daté: PMZ)
        • Signes de métastases
          • Révélatrices dans 25% des cas; poumons > os > foie > cerveau
          • → dyspnée / douleurs osseuses / masse hépatique / examen neuro
  • Paraclinique
    • Pour diagnostic positif
      • Echographie-doppler rénale
        • CCR = masse isoéchogène déformant les contours rénaux
        • Doppler = vascularisation / recherche thrombus tumoral veineux
      • Uro-scanner +++
        • 4 temps: non injecté / temps artériel (cortical) / parenchymateux / excrétoire
        • CCR = masse isodense avec réhaussement précoce (hypervascularisée)
        • Etude du rein controlatéral / dimension et situation de la tumeur
        • !! si masse hypodense non réhaussée: c’est un kyste et non un cancer (PMZ)
      • Biopsie rénale
        • Non indiquée en cas de cancer évident (isodense / réhaussée / unique)
        • Indication d’une biopsie rénale
          • Tumeur non opérable (métastatique)
          • Rein unique ou haut risque chirurgical
          • Doute diagnostique ou aspect bénin
          • Suspicion de tumeur secondaire devant une tumeur rénale multiple
          • Fonction rénale à préserver
          • Tumeur du sujet jeune
    • Pour bilan d’extension
      • Bilan biologique (4)
        • Pour š paranéoplasique: [NFS / VS-CRP / calcémie / PAL]
      • TDM thoraco-abdomino-pelvienne injectée +++
        • Extension locale: envahissement graisse péri-rénale / organes de voisinage
        • Extension régionale: ADP lomboaortiques / thrombus tumoral veineux
        • Extension à distance: métas pulmonaires / hépatiques / Gg médiastinaux
      • Si point d’appel clinique ou M(+) au TDM TAP
        • Scintigraphie ossseuse et TDM cérébrale
        • Angio-IRM si thrombose cave / PET-scan
    • Pour bilan pré-thérapeutique
      • Bilan rénal: ECBU / bilan phospho-calcique / iono-urée-créatinine (PMZ)
      • Bilan préop: ECG-RTx / Gpe-Rh-RAI / Cs anesthésie


– Conseil génétique

  • Indications
    • CCC bilatéral
    • Atcd familiaux de cancers VHL
    • Age ≤ 50ans
  • Principe
    • Recherche gène VHL ± dépistage familial
    • Après consentement (PMZ) éclairé écrit


– Evolution

  • Histoire naturelle: extension
    • Locale: franchissement de la capsule puis envahit graisse / surrénale
    • Régionale: atteinte lymphatique (hile / aorte / cave) et veineuse (thrombus)
    • A distance: poumon (75%) >> os > foie > cerveau > surrénale
  • Pronostic
    • Survie à 5ans
      • forme localisée (T1-T2): 80% (évolution lente ++)
      • forme disséminée: N+ = 10% / M+ = survie < 3%
  • Facteurs pronostiques :
    • Signes cliniques / PS
    • Stade TNM
    • Grade de Fuhrman
    • classification de Motzer : Karnofsky, LDH, Ca corrigé, intervalle diagnostique et traitement


– Traitement

    • Prise en charge
      • RCP / PPS / Cs annonce (PMZ)
      • Protocole de recherche / mesures gériatriques si > 75 ans
    • Tt chirurgical à visée curative: tant que N0M0
      • Néphrectomie partielle + curage ganglionnaire
        • Indications
          • De principe: tumeur limitée au rein < 3 cm (T1a N0M0) (7cm pour certains)
          • De nécessité: tumeur sur rein unique / IRC / VHL (!! car sinon dialyse)
        • Modalités
          • Chirurgie conservatrice: exérèse tumorale mais rein laissé en place
          • Ex anapath de la pièce / extempo des berges / curage ganglionnaire
      • Néphrectomie élargie
        • Indications
          • Tumeur limitée au rein > 4cm ou < 4cm et localisation sinusal
          • Tumeur avec extension locale extra-rénale (T3/T4 N0M0)
          • +/- traitement adjuvant si T3, T4 (anti angiogénique per os ou immunothérapie)
        • Modalités
          • Voie d’abord transpéritonéale sous-costale ou rétropéritonéale
          • Exérèse du rein et de la graisse péri-rénale +/- de la surrénale (si tumeur >6cm, ou anomalie radiologique)
          • Examen anapath de la pièce / curage ganglionnaire: ex. extempo
          • Si thrombus de la VCI = cavotomie + thrombectomie
    • Tt médicamenteux
      • !! radiochimiothérapie inutile (PMZ)
      • → CCR non sensibles (ni chimio ni radio ni hormono-thérapies)
      • Indications
        • en Tt adjuvant à la néphrectomie élargie si T4
        • en Tt palliatif si tumeur métastatique (N+ ou M+)
      • Modalités
        • Anti-angiogéniques +++: Tt de 1ère ligne des cancers métastatiques
        • Immunothérapie: IL-2 ou IFN α / ES: syndrome pseudo-grippal
    • Mesures associées
      • Prise en charge de la douleur
      • Soins palliatifs si fin de vie
      • Soutien psychologique
      • Prise en charge à 100%
    • Surveilance
      • Clinique
        • Palpation des fosses lombaires / diurèse / recherche ADP
        • Fréquence: M3 / M6 / M12 postop puis 1x/an A VIE
      • Paraclinique
        • NFS / créatinine / VS-CRP + Uro TDM


– Synthèse pour questions fermées

  • Quel est le type histologique le plus fréquent dans le cancer du rein ?
    - carcinome à cellules claires (80% des carcinomes à cellules rénales)
  • Quels sont les 3 signes urologiques qui font évoquer un cancer du rein ?
    - hématurie (40%) / lombalgie (10%) / masse lombaire (5%)
  • Quelles sont les 4 composantes de la classification pronostique de Motzer ?
    - Karnofsky / LDH / Ca corrigé / intervalle diagnostic-Tt
  • Quel est le traitement médicamenteux de 1ère intention dans le cancer métastatique du rein ?
    - anti-angiogénique (anti-VEGF)