– Généralités

• Définitions
  • Crise épileptique (= crise comitiale)
    • Tout symptôme secondaire à une décharge synchrone d’un ensemble de neurones
    • La symptomatologie dépend donc de la localisation et de l’étendue de cet ensemble
  • Epilepsie
    • = tendance à la répétition des crises épileptiques (« épilepsie-maladie »)
    • S’intègre ou non dans un syndrome épileptique. On distingue les épilepsies:
      • Idiopathiques: sans lésion cérébrale
      • Cryptogéniques: lésion probable mais non identifiable
      • Symptomatiques: secondaire à une lésion cérébrale (focale ou diffuse)
  • Etat de mal épileptique (CC SRLF 09)
    • = persistance ou répétition de crises sans retour à la conscience pendant ≥ 30min
    • Cas particuliers
      • EME tonico-clonique: crise tonico-clonique persistant pendant ≥ 5min
      • EME larvé: EME persistant à l’EEG avec disparition des signes moteurs
• Epidémiologie
  • !! 1 personne sur 10 aura une crise épileptique un jour au cours de sa vie
  • NPC avec épilepsie: concerne 2% de la population. âge: < 10 et > 60ans ++
• Physiopathologie
  • 3 facteurs nécessaires pour faire une crise
    • Population +/- étendue de neurones corticaux hyperactivables
    • Facteur déclenchant une hyperactivité paroxystique du foyer épileptogène
    • Propagation et auto-entretien de la décharge aux neurones voisins

– Classification

• Classification des crises épileptiques
  • Crises généralisées
    • = Les anomalies électriques concernent l’ensemble du cortex
    • → crises avec altération transitoire de la conscience d’emblée (sauf myocloniques)
    • Crises tonico-cloniques: hypertonie généralisée +/- secousses musculaires rythmiques
    • Crises myocloniques: contractions musculaires violentes et brèves de m. antagonistes
    • Absences: suspension transitoire de la conscience sans symptôme moteur
  • Crises partielles
    • = Les anomalies électriques sont circonscrites à une partie du cortex
    • → crises avec manifestations focales motrices / sensitives / végétatives / sensorielles
    • Crises partielles simples: signes focaux sans troubles de la conscience
    • Crises partielles complexes: signes focaux avec altération de la conscience
    • Crises partielles secondairement généralisées: signes focaux puis crise généralisée
• Classification des syndromes épileptiques
  • Epilepsie avec crises généralisées
    • Idiopathiques ++
      • Epilepsie-absence de l’enfant / adolescent
      • Epilepsie myoclonique juvénile
      • Epilepsie généralisée tonico-clonique de l’adulte
    • Symptomatiques / cryptogéniques
      • Syndrome de West
      • Syndrome de Lennox-Gastaut
  • Epilepsie avec crises partielles
    • Idiopathiques
      • Epilepsie partielle à paroxysme rolandique de l’enfant
    • Symptomatiques / cryptogéniques ++
      • Epilepsies lobaires (temporale / frontale / occipitale / pariétale)

– Etiologies des crises symptomatiques

• Etiologies générales
  • Toxiques
    • Alcool +++ : sur intoxication éthylique aiguë / sur sevrage / « épilepsie alcoolique »
    • Autres: drogues (cocaïne) / intoxication au monoxyde de carbone (CO)
  • Métaboliques
    • Hypoglycémie: DEXTRO en urgence devant toute crise comitiale (PMZ)
    • Troubles électrolytiques: hypo ou hypercalcémie – hypo ou hypernatrémie
    • Insuffisances: IRC ou IHC sévères (encéphalopathie hépatique/urémique)
  • Iatrogéniques
    • Par surdosage: tricycliques / neuroleptiques / lithium / isoniazide
    • Par sevrage: benzodiazépine / barbituriques
• Etiologies cérébrales
  • Infectieuses
    • Méningites et méningo-encéphalites (cf item 96)
    • Abcès cérébral / Toxoplasmose
  • Vasculaires
    • Infarctus ou hémorragie / thrombose veineuse cérébrale (cf item 133)
    • Hémorragie méningée / hématomes traumatiques (HED / HSD)
  • Tumorales (cf item 146)
    • Tumeur hémisphériques: gliales / méningiome / métastases..
  • Traumatiques (cf item 201)
    • Traumatismes craniens graves: crises à la phase aigue ou séquellaire
• Idiopathiques +++ (š épileptique à rechercher) / FD (PMZ)
  • Prises: observance / IM / toxiques
  • Manque de sommeil / décalage horaire

– Diagnostic positif = crises épileptiques

• Clinique
  • Interrogatoire
    • Terrain: atcd perso et familiaux de crises / co-morbidités
    • Anamnèse: circonstances / déroulement / durée / s. post-critiques
    • Rechercher un facteur déclenchant +++
      • Prise médicamenteuse / toxique (alcool) / sevrage
      • Glycémie capillaire systématique: DEXTRO (PMZ)
      • Traumatisme crânien / FdR CV (AVC)
    • A ajouter si épileptique connu :
      • observance médicamenteuse
      • contrôle de la maladie (nombre de crise par an, exacerbation récente, ATCD d'état de mal, séjour en réanimation, crise similaire aux précédentes)
  • Signes critiques
    • Crises généralisées
      • Crise tonico-clonique
        • Perte de connaissance brutale inaugurale (= chute)
        • Phase tonique (10-20s) = contraction musculaire généralisée + s. végétatifs
        • Phase clonique (30s) = contractions musculaires rythmiques bilatérales
        • Phase résolutive = post-critique (quelques minutes) = hypotonie + respiration stertoreuse
      • Crise myoclonique
        • Contractions brèves / bilatérales / synchrones de muscles antagonistes
        • En général, seulement MSup ou MInf 
        • !! pas d’altération de la conscience
      • Absences
        • Abolition transitoire de la conscience: rupture de contact (regard vide)
        • +/- s. moteurs: clonies des paupières, chute de la tête, perte d’urines..
        • !! Absences atypiques: s. moteurs marqués / durée prolongée / chute
    • Crises partielles
      • !! Toujours préciser si c’est une crise simple ou complexe (conscience) (PMZ)
      • Crises partielles motrices
        • Focale : contraction tonique/clonique localisée (cortex frontal controlatéral)
        • Bravais-Jacksonienne: contraction localisée puis extension de proche en proche +++
        • Versive: déviation conjuguée de la tête et des yeux
        • Phonatoire: vocalisation involontaire ou incapacité à parler
      • Crises partielles sensorielles
        • Visuelle: phosphènes / scotome / hémianopsie latérale homonyme
        • Auditive: acouphènes / sifflements / bruits rythmiques
        • Olfactive: odeur (désagréable le plus souvent)
        • Gustative: gout (métallique ou acide le plus souvent)
      • Crises partielles sensitives
        • Paresthésies d’un hémicorps +/- localisées (marche jacksonienne possible)
      • Crises partielles psychiques
        • Dysmnésique: impression de déjà-vu / déja-vécu
        • Cognitive: sensation de rêve éveillé / pensée forcée
        • Affective: peur / panique / colère
        • Illusionnelle: métamorphopsie / micro ou macropsie / relief
      • Crises partielles avec automatismes
        • Mâchonement / pourléchage / onomatopées..
  • Signes post-critiques
    • Après une crise généralisée
      • Retour progressif à la conscience: confusion post-critique +++
      • Stertor: respiration bruyante (cf sécrétions muqueuses pdt phase tonique)
      • Morsure latérale de la langue pendant la phase clonique (!! non spécifique)
    • Après une crise partielle
      • Déficit post-critique focal dans le même territoire (minutes à jours)
  • Signes inter-critiques
    • !! Typiquement patient asymptomatique en dehors des crises
    • Sinon: recherche une étiologie organique +++ (tumeur, etc)
• Paraclinique
  • Pour diagnostic positif
    • Electro-encéphalogramme (EEG)
      • Indications
        • Systématique après tout 1er épisode de crise épileptique (PMZ)
        • !! La seule indication d’EEG en urgence est l´état de mal épileptique
        • → Dans tous les autres cas: EEG à distance de la crise +++
      • Signes positifs
        • Anomalies paroxystiques: pointes / ondes / polypointes-ondes
        • !! Si normal en inter-critique: n’exclut pas le diagnostic
  • Pour diagnostic étiologique: rechercher une épilepsie secondaire +++
    • !! On ne retiendra une épilepsie-maladie que si le bilan est négatif
    • Imagerie cérébrale = IRM avec injection
      • Systématique devant toute 1ère crise d’épilepsie et/ou si chute
      • Recherche une étiologie locale et/ou une complication (HED)
    • Bilan biologique métabolique
      • Glycémie veineuse (PMZ)
      • Ionogramme sanguin et calcémie / créatinine
      • Toxiques: alcoolémie / médicaments
      • Si fièvre: hémocultures / PL indispensable +++
    • Eliminer un diagnostic différentiel
      • Syncope: ECG +/- Holter-ECG des 24h (cf item 209)
• Diagnostics différentiels
  • Des crises généralisées
    • Syncope +++ / distinction syncope et crise comitiale (cf item 209)
      
      
      

      syncope	crise comitiale
      durée brève (< 1min) retour rapide à la conscience atonie / pas de mouvements	durée prolongée (> 5min) confusion post-critique hypertonie / mouvements anormaux
      !! morsure de langue et perte d’urine ne sont pas spécifiques

    • Crises pseudo-épilepstiques psychogènes
      • Clinique atypique et EEG normal (si doute: vidéo)
  • Des crises partielles
    • Crises motrices/sensitives/sensorielles: AIT / migraine avec aura
    • Crises psychiques: hystérie / crises d’angoisse / psychose
    • Crises végétatives: hypoglycémie +++ / DT
    • Crises partielles complexes: tout syndrome confusionel

– Diagnostic syndromique = syndromes épileptiques

• Syndromes épileptiques du nourrisson (< 2ans)
  • !! Remarque
    • Les convulsions fébriles du nourrisson sont des crises épileptiques
    • Mais pas une épilepsie (sauf si c’est la cause sous-jacente; cf item 190)
  • Syndrome de West
    • = Encéphalopathie avec crises épileptiques survenant entre 4 et 7 mois
    • Triade diagnostique +++
      • [spasmes en flexion + régression psychomotrice + hypsarythmie]
    • Etiologies
      • Symptomatique (2/3): sclérose tubéreuse de Bourneville, anoxie, T21, CMV..
      • Cryptogénique (1/3): aucune lésion mise en évidence
    • Examen clinique
      • Crises généralisées toniques / brèves et en salves
      • → spasmes en flexion des 4 membres, tronc et nuque
      • Régression psychomotrice constante (souvent précoce)
    • EEG inter-critique
      • EEG inter-critique caractéristique anarchique: hypsarythmie
      • = succession continue et diffuse: ondes lentes / pointes de grande amplitude
    • Ponction lombaire : doser lactate dans le lcr
    • Pronostic = mauvais
      • Séquelles neurologiques sévères le plus souvent (retard mental +++)
    • Traitement spécifique
      • Urgence thérapeutique
      • H° dans un service de neuropédiatrie
      • Information des parents sur le diagnostique et le pronostic
      • Traitements médicamenteux :
      • AE = vigabatrin (Sabril®) en 1ère intention + vitaminothérapie : B1 et B6
      • corticoïdes + mesures associées si échec
    • Surveillance
      • Clinique : spasme, éveil
      • Paraclinique : bilans biologiques préthérapeutiques, EEG
• Syndromes épileptiques de l’enfant (2-10 ans)
  • Syndrome de Lennox-Gastaut
    • Généralités
      • Encéphalopathie avec crises généralisées apparaissant entre 3 et 5 ans
      • Etiologies: symptomatique ++ / parfois secondaire à un syndrome de West
    • Examen clinique
      • Crises de types variable: toniques / atoniques / absences atypiques
      • Régression psycho-motrice sévère
    • EEG inter-critique
      • Aspect typique très perturbé avec pointes-ondes lentes diffuses
    • Pronostic = très mauvais
      • Crises résistantes au Tt / retard mental / troubles psychiatriques (psychose)
  • Epilepsie-absence de l’enfance 
    • Généralités
      • Epilepsie généralisée idiopathique apparaissant entre 4 et 8 ans
      • !! Fréquent: 10% des épilepsies de l’enfant
    • Examen clinique
      • Antécédents familiaux fréquents / examen neurologique normal
      • Crises = absences typiques répétées (entre 10 et 100x/j !)
    • EEG inter-critique
      • Pointes-ondes bilatérales (3/s) / symétriques / synchrones
      • Début et fin brusque / tracé de fond normal
    • Pronostic = bon
      • Réponse au Tt médicamenteux et disparition des absences vers l’adolescence
      • Mais future épilepsie tonico-clonique dans 40% des cas
    • Traitement spécifique
      • Valproate pendant 12-18M / éducation des parents ++ : agenda des crises
  • Epilepsie partielle à paroxysme rolandique (++)
    • Généralités
      • = La plus fréquente des épilepsies partielles idiopathiques. Entre 5 et 10 ans
      • !! Fréquent: 15-20% des épilepsie de l’enfant vers 10ans
    • Examen clinique
      • Crises partielles simples touchant de façon spécifique la région bucco-faciale
      • Exemples: contraction tonico-clonique d’une hémiface / paresthésie langue..
      • Survient à l’endormissement/réveil +++ / crises brèves / arrêt spontané
    • EEG inter-critique
      • Pointes-ondes localisée au niveau de l’opercule rolandique sur fond normal
    • Pronostic = excellent
      • Disparition systématique des crises au cours de l’adolescence. Pas de séquelle
• Syndromes épileptiques de l’adolescent/adulte
  • Epilepsie myoclonique juvénile
    • Généralités
      • Epilepsie généralisée idiopathique fréquente et bénigne
      • Débute à l’adolescence (12-18ans)
    • Examen clinique
      • Crises myocloniques survenant au réveil +++
      • Souvent associées à des crises tonico-cloniques. Atcd familiaux fréquents
    • EEG inter-critique
      • En inter-critique: polypointes-ondes généralisées sur tracé de fond normal
      • Photosensibilité: déclenchée par stimulations lumineuses (jeux vidéos)
    • Pronostic = bon
      • Bonne réponse au Tt mais rechute si arrêt
  • Epilepsies partielles lobaires
    • Etiologies
      • Symptomatique: tumeur / AVC / MAV
      • Cryptogénique: évoquer sclérose hippocampique
    • Examen clinique
      • Syndrome d’épilepsie temporale: fréquent +++
      • Crises simples ou complexes (troubles de la conscience)
      • Crises variables: crises visuelles / auditives / cognitives, etc.
    • Examens complémentaires
      • EEG inter-critique: diagnostic difficile si temporal: EEG+Vidéo
      • IRM: recherche sclérose hippocampique
  • Epilepsie généralisée tonico-clonique idiopathique 
    • Généralités
      • La plus fréquente des épilepsies de l’adulte
      • Débute chez adolescent ou adulte jeune
    • Examen clinique
      • Antécédents familiaux fréquents / rechercher facteur déclenchant +++
      • Crises tonico-cloniques généralisée d’emblée (sinon rechercher lésion)
      • +/- associées à absences typiques / crises myocloniques
    • EEG inter-critique
      • Anomalies paroxystiques bilatérales / symétriques sur tracé de fond normal
      • !! Peut être normal (renouveller avec privation de sommeil / lumières, etc)
    • Pronostic
      • Réponse au Tt mais rechute fréquente si arrêt ou mauvaise observance

– Traitement

• CAT devant toute crise épileptique
  • CAT pré-hospitalière (schéma P.A.S)
    • Protéger: mettre le patient en lieu sûr / baliser la chausée
    • Alerter: appeler SAMU (15) / Pompiers (18)
    • Secourir: PLS / ne pas déplacer / vêtement sous la tête (cf récidive)
  • CAT si milieu hospitalier (5)
    • Urgence thérapeutique / libération des VAS (PMZ) (canule de Guédel)
    • Mise en position latérale de sécurité (PLS) / éloigner les objets dangereux
    • Pose d’une VVP / DEXTRO immédiatement (PMZ) / scope-monitoring
    • Oxygénothérapie pour SaO2> 95%
• Traitement de la crise
  • Deux principes généraux +++ (PMZ)
    • Tt anti-épileptique pas systématique: si et seulement si EME ou alcoolique
    • Toujours rechercher un facteur déclenchant quel que soit le contexte
  • Tt d’une crise non compliquée (aux urgences)
    • Si c’est un 1ère crise
      • Bilan étiologique (cf supra): clinique + biologie (glycémie) + IRM/TDM
      • EEG pour diagnostic de certitude + prévoir Cs avec neurologue au décours
    • Si crise chez un épileptique connu
      • Hospitalisation pour observation + rééquilibration sauf si crise « habituelle »
      • LVAS, dextro, O2
      • Protection des objets
      • Antiépileptique de courte durée d'action
      • ex : diazepam 10mg IVL, à  renouveler si besoin à  3-5 min
      • Surveillance
      • Programmer une Cs avec neurologue: reprendre Tt de fond + éducation
    • Cas particulier: crise épileptique chez un alcoolique
      • Recherche de complication: TDM cérébrale (trauma) / plaie du scalp (SAT-VAT)
      • Prévention du syndrome de sevrage: NaCl + B1-B6-PP + diazépam (10mg x3/j)
      • Anti-épileptique systématique: valproate IVL (cf risque de récidive élevé)
  • Tt d’un état de mal épileptique (en REA) (!! CC SRLF 09)= URGENCE
    • !! Dans le cadre d’une crise généralisée tonico-clonique: EME dès 5min de crise
    • 1. Si prise en charge entre 5 et 30min après la 1ère crise
      • BZD seule en 1ère intention: clonazépam (Rivotril®) 1mg IVL sur 2min
    • 2. Si persistance à 5min malgré BZD (ou crises depuis > 30min)
      • Répéter BZD (ou 1ère dose si EME pris en charge après 30min)
        • Clonazépam (Rivotril®) 1mg (0.015mg/kg) en IVL sur 2min
      • Simultanément: anti-épileptique d’action prolongée pour relais
        • !! systématique même si disparition de la crise / scope-USI
        • Fosphénytoïne (Pro-Dilantin®) 20mg/kg en IVSE (++)
        • ou phénobarbital (Gardenal®) 15mg/kg IVSE
    • 3. Si persistance après 30min (fosphénytoïne) ou 20min (phénobarbital)
      • switch: utiliser l’AE d’AP non initalement choisi
      • Ex: Pro-Dilantin® → Gardenal® en IVSE
    • 4. Si persistance après 50min = AG et IOT pour ventilation mécanique
      • AG non barbiturique: midazolam (Hypnovel®) ou propofol (Diprivan®)
      • ou anesthésie barbiturique par Thiopental (Nesdonal®)
      • PEC défaillance d'organe
  • !! NPO dans tous les cas
    • Lutte contre les ASCOS: contrôle des facteurs d’aggression
      • Lutte contre HTIC / oedème cérébral: 1/2 assis + discuter mannitol
      • O2 / Contrôle strict de la glycémie / de la tension / de l’hyperthermie
    • Tt étiologique
      • Rechercher et traiter le facteur déclenchant +++ (PMZ)
      • Exemples: G30 si hypoglycémie / Tt d’un DT / RHE…
• Traitement de fond
  • Indications
    • Tout patient ayant fait ≥ 2 crises spontanées avec diagnostic de certitude (EEG)
    • !! Pas de Tt au long cours pour une 1ère crise (sauf si étiologie non réversible)
  • Molécules
    • Anti-épileptiques de 1ère génération (spectre d’action)
      • Valproate (acide valproïque): Dépakine® (toutes crises)
      • Phénytoïne: Di-Hydan® (toutes crises sauf myoclonies et absences)
      • Phénobarbital (barbiturique): Gardénal® (toutes crises sauf absences)
      • Carbamazépine: Tégrétol® (toutes crises sauf myoclonies et absences)
    • Anti-épileptiques de 2nde génération (spectre d’action)
      • Lamotrigine: Lamictal® (toutes crises)
    • Anti-épileptiques de 3ème génération
      • Lévétiracétam: Keppra® (toutes crises)
    • BZD à action anti-convulsivante (pour couverture)
      • Clonazépam (Rivotril®) / clobazam (Urbanyl®) / diazépam (Valium®)
      • !! Ne sont prescrits que pour une courte durée: cf perte d’efficacité ++
  • Modalités
    • Objectif = suppression des crises et qualité de vie optimale (Tt sympto et non curatif)
    • Débuter par monothérapie / adaptée au type de crise / ↑ posologique progressive
    • Prescription d’une BZD de couverture jusqu’à dose efficace (clonazépam ++)
    • Ex. en 1ère intention: valproate si crises généralisées / carbamazépine si partielles
    • Si échec: changement puis bithérapie après dosage plasmatique (contrôle observance)
    • Arrêt: possible si pas de crise depuis 2-5ans / progressif +++ / EEG de contrôle
• Cas particuliers
  • Epilepsies pharmaco-résistantes
    • Définition: persistance de crises malgré Tt bien conduit (observance) depuis ≥ 2ans
    • Bilan exhaustif: IRM (+/- IRMf) + bilan neuropsychiatrique +/- stéréo-EEG
    • Tt chirurgical
      • Indications: épilepsie pharmacorésistante sévère avec foyer épileptogène limité
      • Modalités: exérèse du foyer par chirurgie conventionnelle ou Gamma-Knife
  • Contraception et grossesse
    • Contraception
      • Contraception orale: seulement si AE de 2nde génération (non inducteur ε)
      • Si AE de 1ère génération: recommander une contraception mécanique (DIU)
    • Grossesse
      • Possible mais informer la patiente: risque de T° / de crise / malformatif
      • Supplémentation en folates (pour spina bifida) + Vit K (si AE de 1èreG ++)
      • Surveillance échographique rapprochée (1x/M) / allaitement déconseillé
• Mesures associées (4×2) +++
  • Education et mesures hygiéno-diététiques (PMZ)
    • Eviction des facteurs déclenchants (alcool, manque de sommeil, etc.)
    • Education du patient et de l’entourage / importance de l’observance
    • CAT en situations d’urgence (éducation de l’entourage)
    • Port de carte / à avoir toujours sur soi (CAT si crise dessus)
  • Prise en charge sociale et professionnelle
    • Proposer adhésion à une association de malades / soutien psychologique
    • Aménagement socio-professionnel: reclassement pour chauffeurs, policiers, etc.
    • Orientation vers commission médicale du permis de conduire (PMZ)
    • Prise en charge à 100% au titre des ALD
• Surveillance
  • Clinique +++
    • Observance / tolérance / efficacité du Tt: recherche récidives de crises +++
    • Si le patient ne fait plus de crises
      • Maintenir le Tt à la dose efficace / surveiller observance et tolérance
    • Si le patient a encore des crises
      • Vérifier l’observance / ↑ la posologie jusqu’à la dose maximale tolérée
      • Si échec à la dose max tolérée: substitution progressive par un autre AE
      • !! Pas de biT tant que toutes les monothérapies possibles n’ont pas échoué
    • Arrêt du Tt
      • Seulement si pas de crises pendant plusieurs années / après consentement
      • Diminution posologique lentement progressive + contrôle EEG
  • Paraclinique
    • Dosage plasmatique possible si AE de 1ère génération: surveillance observance
    • EEG à répéter si arrêt du Tt envisagé

– Synthèse pour questions fermées

• Quel est la triade diagnostique du š de West ? 1. spasme en flexion / 2. régression psychomotrice / 3. hypsarythmie à  l’EEG
• Quel est le traitement médicamenteux de 1ère intention du š de West ? vigabatrin
• Quel est la forme clinique d’épilepsie partielle la plus fréquente qui touchent les enfants entre 5 et 10 ans ? Quel en est le pronostic ? épilepsie partielle à paroxysme rolandique (15-20%) / excellent (pas de séquelle)