Néphropathie interstitielle chronique



– Généralités

  • Définition
    • Il faut parler de néphropathies tubulo-interstitielles plutôt que interstitielles
    • → toute atteinte de l’interstitium retentit forcément sur les tubules ++
    • Rappel de physiologie: au niveau tubulaire
      • Réabsorption: Na / H2O (par ADH) / HCO3- / protéines de bas PM
      • Excrétion: K+ / H+
    • Donc si NTIchronique, on aura:
      • pas d’HTA / acidose métabolique / protéinurie < 1g/24h
      • hypokaliurèse-hypernatriurèse
  • Etiologies
    • Sur obstacle (hydronéphrose)
      • Reflux vésico-urétéral
      • Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
      • Lithiase urinaire chronique
    • Sans obstacle
      • Infectieuses: pyélonéphrite chronique
      • Métaboliques: néphrocalcinose (sur HPT.I)
      • Iatrogènes: AINS / lithium / post-radique / saturnisme
      • Héréditaires: PKRAD / syndrome de Fanconi (cystinose)
  • Points communs à toutes les NTI +++
    • ∅ HTA (≠ de la plupart des NG ou NV)
    • IRC très lentement progressive +++
    • Protéinurie modérée (défaut de réabsorption tubulaire des protéines de bas PM / peu ou pas d'albuminurie (le glomérule est ok))
    • Leucocyturie
    • Hypernatriurèse / hypokaliurèse (défaut de réabsorption de Na+ au niveau tubulaire + défaut de sécrétion de K+)
    • Acidose métabolique à TA normal (défaut de réabsorption tubulaire des HCO3- / sécrétion des H+)
      • TAp = N puisque perte de HCO3- / TAu > 0 car perte rénale (cf item 219)
  • Orientation étiologique selon l’aspect à l’échographie rénale
    • Reins dysharmonieux
      • Néphropathie du reflux vésico-urétéral
      • Lithiase urinaire
      • Pyélonéphrites chroniques
      • Néphropathie des analgésiques: AINS ++
    • Reins harmonieux
      • Drépanocytose
      • Plomb (saturnisme) / médicament (lithium) / post-radique
      • Infiltration immuno-hémato: sarcoïdose, hémopathie maligne, etc.


– Reflux vésico-urétéral

  • Représente 2.5% des IRT de l’adulte mais 15% des IRT de l’enfant < 16ans
  • Physiopathologie
    • Reflux vésico-urétéral secondaire à une malformation urinaire congénitale
    • Uretère pariétal non comprimé par réplétion vésicale d’où reflux bilatéral de l’urine
    • Disparition du reflux lors de la croissance en général (allongement uretère sous-vésical)
  • Diagnostic
    • Examen clinique
      • Terrain: enfant +++ / Atcd familiaux de NTI de reflux
      • Douleurs lombaires per-mictionnelles ascendantes
      • PNA à répétition (cf stase de l’urine en amont: favorise les infections) PMZ
    • Examens complémentaires
      • Signes non spécifiques de NTI
        • protéinurie < 1g/L + hypokaliurèse-hypernatriurèse + acidose métabolique
      • Echo-doppler rénal et des voies urinaires +++
        • Reins irréguliers: contours bosselés
        • Zones d’atrophie parenchymateuse (= parenchyme lésé)
        • Zones d’hypertrophie compensatrice (= parenchyme sain)
      • Urographie IV
        • Abrasion du fond des calices: perte de convexité (aspect en « boule de gui »)
        • Alternance zones atrophiées / zones hypertrophiées
      • Cystographie rétrograde +++
        • Examen de référence pour confirmation et quantification du reflux en grade:
          • Grade 1 = reflux dans l’uretère seul
          • Grade 2 = reflux jusqu’aux cavités pyélocalicielles
          • Grade 3/4/5 = dilatation de l’ensemble des VU et calices anormaux
  • Traitement
    • ABP séquentielle pour stérilisation des urines: cf éviter les PNA à répétition
    • Chirurgie anti-reflux (« operation de Cohen ») ssi persistance après croissance


– Syndrome de jonction pyélo-urétérale

  • = « Hydronéphrose essentielle »: stase unilatérale de l’urine (≠ reflux vésico-urétéral)
  • Etiologies
    • Causes intrinsèques +++
      • Sténose organique = valves ou replis valvulaires urétéraux
      • Sténoses fonctionnelles ++ = anomalie histologique de l’uretère sous-pyélique
        • → Ne transmet pas le péristaltisme = stase de l’urine en amont
    • Causes extrinsèques
      • Compression de l’uretère par un élément extrinsèque: bride ++ / plicature, etc.
  • Diagnostic
    • Examen clinique
      • Terrain
        • Sujet jeune +++ / Atcd de douleurs lombaires chroniques (intensité variable)
      • Signes fonctionnels
        • Douleurs lombaires chroniques unilatérales et apyrétiques
        • Majoration des douleurs en cas d’hyperdiurèse: signe évocateur +++
      • Signes physiques
        • Sensation de contact lombaire à la palpation / Episodes d’hématurie
    • Examens complémentaires
      • Signes non spécifiques de NTI
        • protéinurie < 1g/L + hyperK-hypoNa + acidose métabolique à TA normal
      • BU / ECBU
        • Recherche UI asymptomatique (cf stase urinaire) +/- hématurie
      • Echographie renale
        • Dilatation des CPC unilatérale = hydronéphrose
        • +/- rechercher atrophie rénale si IRC
      • Urographie intra-veineuse (UIV): pose le diagnostic +++ :
        • Dilatation des CPC / fond convexe
        • Retard de sécrétion des urines / mauvaise opacification de l’uretère
  • Complications
    • !! La pathologie peut rester stable pendant des années
    • Lithiase urinaire: secondaire à la stase
    • Insuffisance rénale chronique très lentement progressive (NTI)
    • Infections urinaires hautes: en amont de l’obstacle (fonctionnel)
    • Rupture de la poche dilatée (si trauma surtout)
  • Traitement
    • Il est chirurgical = pyéloplastie +++
      • !! A distance de toute IU (ECBU systématique avant)
      • Résection de la zone pyélo-urétérale anormale (apéristaltique) / anapath.
      • puis anastomose pyélo-urétérale termino-terminale
    • Surveillance
      • Drainage des urines pendant 10-15j au décours
      • Controle radio (UIV) des voies urinaires avant retrait de la sonde


– Autres NIC

  • Néphropathie des analgésiques
    • = 2% des IRT en France
    • Par prise chronique de phénacétine (plus commercialisé en France) ou d’AINS
    • Terrain: F de 50-60ans / avec conso d’AINS / paracétamol / phénacétine +++
    • Echographie + TDM abdominale = reins bosselés et atrophiques
    • Tt: arrêt des analgésiques = arrêt de l’évolution de l’insuffisance rénale
    • !! Surveillance des tumeurs urothéliales A VIE
  • Néphropathie au Lithium
    • 2 pathologies néphrologiques dues au lithium
      • Néphropathie tubulo-interstitielle chronique
      • Diabète insipide néphrogénique: (inhibition des canaux sodiques)
  • Néphropathie tubulo-interstitielles héréditaires
    • Syndrome de Fanconi = maladie tubulaire proximale
      • Cliniquevariable:
        • Signes non spécifiques de NTI (acidose métabolique, protéinurie faible, etc)
        • autre: polyurie / DEC / ostéomalacie (cf IRC = déficit de Vit D)
      • Etiologie
        • Cystinose est la 1ère cause de syndrome de Fanconi chez l’enfant
        • = M auto recessive avec accumulation de cystine dans les lysosomes
        • Autres: M de Wilson