Objectifs CNCI
– Diagnostiquer une néphropathie glomérulaire – Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient
Recommandations	Mots-clés / Tiroirs	NPO / PMZ
– Poly national: item 264	– ŠNo pur / brutal / ± C° (DA-MTEV-infection) – PBR ssi cortico(R): N / ∅ dépôts – Bon pronostic / corticoT / diurétiques / ± p° C°	– Néphroprotection / IEC

– Généralités

• 80% des šNo idiopathiques de l'enfant / aussi chez l'adulte
• ± IIaire: médicaments (AINS-interféron-rifampicine-lithium) / lymphome malin

– Diagnostic

• Clinique
  • Apparition brutale et généralisée chez l’enfant (« explosive »)
  • Œdèmes +++: blancs / mous / prenant le godet / déclives, etc
  • Douleurs abdominales fréquentes (cf ascite / oedème mésentérique..)
  • Complications+++: MTEV (par fuite urinaire des facteurs) / infection (par fuite urinaire des Ig)
• Paraclinique
  • šNo pur++ / protéinurie sélective (albumine >80%)
  • Bilan biologique et immunologique: normal +++
  • PBR
    • !! Non indiquée en 1ère intention si forme typique de l’enfant
    • Systématique si corticoR chez l’enfant ou šNoI de l’adulte (éliminer HSF)
    • MO: 100% glomérules normaux / sans dépôts (« lésions fonctionnelles »)

– Evolution

• Les šNoI de type LGM sont de bon pronostic en général
• Chez l’enfant
  • 95% des enfants en rémission complète après 4S de corticothérapie
  • Mais: 30% guéris / 20% récidives rares / 50%: rechutes fréquentes
• Chez l’adulte
  • Taux de corticorésistance élevé (définition: échec après 12-16S de corticoT )

– Traitement

• Tt symptomatique
  • Tt des oedèmes: restriction sodée + diurétiques (furosémide)
• Tt curatif = corticothérapie+++
  • Chez l’enfant
    • En 1ère intention: Prednisone (Cortancyl®) pendant 18S (4M1/2)
      • Attaque: forte dose pendant 4S (2mg/kg/j)
      • Entretien: dose alternée pendant 8S (2mg/kg/ 2j)
      • Décroissance progressive sur 6S (1.5 puis 1 puis 0.5mg/kg)
    • En 2nde intention si corticorésistance
      • Corticorésistance = échec après 5S de corticothérapie (dont 1S IV)
      • PBR systématique (recherche HSF ou PMD) + génétique (podocine)
      • Tt immuno-suppresseur = ciclosporine (mais néphrotoxicité ++)
  • Chez l’adulte
    • Tt d’attaque: prednisone 1mg/kg/j PO pendant 12 à 16 semaines
    • Tt d’entretien: décroissance sur 3M (rémission complète) ou 6M (partielle)
• Tt/P° des complications (PMZ)
  • Tt anti-agrégant ou anti-coagulant si albuminémie < 20g/L
  • Néphroprotection par IEC si IRn associée
  • Statines et régime si dyslipidémie
  • Anti-hypertenseur si HTA associée