Objectifs CNCI
– Diagnostiquer une néphropathie glomérulaire – Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient
Recommandations	Mots-clés / Tiroirs	NPO / PMZ
– Poly national: item 264	– Idiopathique++ / secondaire – ŠNo impur / progressif – PBR: systématique / dépôts EM – Diurétiques / C° šNo / ± IS	– Néphroprotection / IEC

– Généralités

• 1er type histologique des šNo de l’adulte: 40% des cas (>60 ans) / H > F
• Rare chez l’enfant (< 5% des šNo)

– Etiologies

• GEM primitive idiopathique +++
  • = 85% des cas / mais reste un diagnostic d’élimination
  • Association aux anticorps anti PLA2 récepteur type M
  • !! ≠ syndrome idiopathique → ≠ LGM ou HSF
• GEM secondaire (15% des cas)
  • Cancers solides (adénocarcinomes ++ : poumon / sein / CCR ; mélanome)
  • Infections: VHB / VHC / syphilis / filariose / lèpre
  • Inflammation: lupus / PR / sarcoïdose
  • Iatrogénique: sels d’or / D-pénicillamine

– Diagnostic

• Š néphrotique
  • šNo présent dans > 85% des cas de GEM (I ou II)
  • šNo d’installation progressive (≠ šNoI à LGM ou HSF)
  • Le plus souvent, šNo « impur »: hématurie microscopique (70%) et HTA (30%)
• Clinique
  • Œdème d’installation progressive (≠ šNoI à LGM ou HSF I)
  • Orientation étiologique: en gros retenir:
    • H < 50ans = GNEM primitive idiopathique ++
    • F < 50ans = rechercher un lupus ++
    • H ou F > 50ans = autre étiologie: cancer / sarcoïdose, etc.
• Paraclinique
  • Biopsie ponction rénale
    • Indication = systématique puisque šNo de l’adulte ++
    • MO: pas de prolifération cellulaire / MBG épaissie et spiculée
    • IF: dépôts extra-membraneux d’IgG et de C3 / atteinte diffuse
  • Pour rechercher une étiologie de GEM secondaire +++
    • Cancer: TDM TAP / EOGD + coloscopie / PSA / ex ORL et fibroscopie bronchique
    • Connectivite: AAN +/- Ac anti-DNA / complément
    • Infection: sérologies VHB / VHC / VDRL-TPHA

– Evolution

• 25% = rémission spontanée
• 50% = persistance du šNo mais pas d’IRnC
• 25% = IRnC lentement progressive

– Traitement

• Tt symptomatique du šNo +++ (cf item 328)
  • cf pendant la 1ère année: on espère une rémission spontané
  • Tt des oedèmes: restriction hydro-sodée + diurétiques
  • Prévention des Cº: MTEV (AVK) + HTA (IEC) + dyslipidémie (statines)
• Tt immunosuppresseur
  • Seulement si šNo sévère ou IRC débutante / efficacité certaine mais médiocre
  • Prednisone/chlorambucil ou prednisone/ciclophosphamide en alternance pdt 6M

– Synthèse pour questions fermées

• Quelle est la cause de GEM la plus fréquente ? - idiopathique ++ (recherche Anticorps anti PLA 2 récepteur type M)