339.g - Coagulation intravasculaire disséminée


Objectifs CNCI
- Devant un trouble de l’hémostase et de la coagulation, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents
Recommandations Mots-clés / Tiroirs NPO / PMZ
- CIVD CC: SRLF 02
- Poly national: item 339
- Hémorragique & thrombotique
- DD > 500 + TP < 50 ou P < 50 000
- REA / Tf CP-PFC +/- HNF / Tt étio
- Tt étiologique



– Généralités

  • Définition
    • Propagation anormale du processus normal d’agrégation et de coagulation
    • En pratique: CIVD = D-dimères > 500ng/ml + P < 50 000/mm3 ou TP < 50%
  • Physiopathologie
    • Initiation
      • Facteur déclenchant libérant beaucoup de FT (voie extrinsèque ++ : TP)
      • Thrombine ↑↑ = activation diffuse de la coagulation: P et F. ↓↓ et Fibrine ↑↑
    • Conséquences
      • Consommation facteurs et P. → échec de l’hémostase = š hémorragique
      • Fibrine → occlusion diffuse de la micro-circulation = š thrombotique


– Etiologies

  • Infectieuse: sepsis avec libération de toxines et lésions endothéliales
  • Tissulaire: polytraumatismes / brûlures / rhabdomyolyse
  • Hémolytique (intra-vasculaire aiguë): accident transfusionnel / drépanocytose
  • Obstétrique: MFIU / éclampsie / HRP
  • Tumorale: LAM type 3 / LAL type Burkitt / Kc métastasés


– Diagnostic

  • Clinique
    • Š hémorragique diffus
      • Purpura plaquettaire pétéchial cutanéo-muqueux diffus: gravité +++
      • Ecchymoses extensives à contours mal limité (« carte de géographie »)
      • Hémorragie si piqure / hématome / épistaxie / hématurie, etc..
    • Š thrombotique diffus
      • s. neurologiques: convulsions / troubles de la conscience / coma
      • s. pneumologiques: détresse respiratoire (embolies pulmonaires..)
      • s. dermatologiques: purpura nécrotique / gangrène des extrémités..
      • s. néphrologiques: IRA oligo-anurique (NTA) / hématurie
    • Orientation étiologique
      • NPO de rechercher un facteur déclenchant si non évident (PMZ)
  • Paraclinique
    • Diagnostic positif
      • Hémostase I: TS ↑ et P = ↓↓ (thrombopénie de consomation)
      • Coagulation: TP ↓ et TCA ↑ (consommation des facteurs de coagulation)
      • Fibrinolyse: D-Dimères ↑ / fibrinogène ↓ (N= 2-4g/L) / PDF ↑ (> 10 μg/ml) / complexes solubles positifs (très spécifique)
      • Facteurs de la coagulation: F.V / F.VIII / ATIII: tous diminués
    • Critères diagnostiques
      • D-dimères > 500 ng/mL avec:
        • soit 1 critère majeur: P < 50 000/mm3 ou TP < 50%
        • soit 2 critères mineurs: P = 50-100 ou TP = 50-65% ou fibrinogène < 1g/L
  • Diférentiel
    • Fibrinolyse aiguë primitive +++
      • !! activation isolée de la plasmine: pas de consommation des autres acteurs
      • pas de thrombopénie / D-dimères normaux / AT normale
      • PDF ↑↑ et Fibrinogène ↓↓ / temps de lyse des euglobulines ↓↓ / complexes solubles absents
    • Insuffisance hépatique sévère
      • Mais D-Dimères et PDF sont normaux / contexte d’hépatopathie
      • !! mais une IHC sévère favorise une CIVD


– Traitement

  • Mise en condition
    • Transfert en REA / urgence vitale / monitoring + scope ECG
  • Tt du risque hémoragique = Tt substitutif
    • Transfusion de concentrés plaquettaires: indiqué si P < 50 000/mm3
    • Transfusion de plasma (PFC): indiqué si TP < 40% et fibrinogène < 1g/L
    • !! Remarque: PPSB formellement CI car facteurs activés: aggrave la CIVD
  • Tt du risque thrombotique
    • !! Aucun traitement n’a fait la preuve de son efficacité (cf SRLF 02)
    • Ont été proposés: HNF à dose isocoagulatante (100UI/kg/24h), AT, prot.C..
    • Dans tous les cas: seulement si TP > 45% et P > 50 000/mm3
  • Tt étiologique (PMZ)
    • LE Tt de toute CIVD: ABT si sepsis, extraction foetale si HRP, etc.