| Objectifs CNCI | ||
| - Devant un trouble de l’hémostase et de la coagulation, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents | ||
| Recommandations | Mots-clés / Tiroirs | NPO / PMZ |
| - CIVD CC: SRLF 02
- Poly national: item 339 |
- Hémorragique & thrombotique - DD > 500 + TP < 50 ou P < 50 000 - REA / Tf CP-PFC +/- HNF / Tt étio |
- Tt étiologique |
– Généralités
- Définition
- Propagation anormale du processus normal d’agrégation et de coagulation
- En pratique: CIVD = D-dimères > 500ng/ml + P < 50 000/mm3 ou TP < 50%
- Physiopathologie
- Initiation
- Facteur déclenchant libérant beaucoup de FT (voie extrinsèque ++ : TP)
- Thrombine ↑↑ = activation diffuse de la coagulation: P et F. ↓↓ et Fibrine ↑↑
- Conséquences
- Consommation facteurs et P. → échec de l’hémostase = š hémorragique
- Fibrine → occlusion diffuse de la micro-circulation = š thrombotique
- Initiation
– Etiologies
- Infectieuse: sepsis avec libération de toxines et lésions endothéliales
- Tissulaire: polytraumatismes / brûlures / rhabdomyolyse
- Hémolytique (intra-vasculaire aiguë): accident transfusionnel / drépanocytose
- Obstétrique: MFIU / éclampsie / HRP
- Tumorale: LAM type 3 / LAL type Burkitt / Kc métastasés
– Diagnostic
- Clinique
- Š hémorragique diffus
- Purpura plaquettaire pétéchial cutanéo-muqueux diffus: gravité +++
- Ecchymoses extensives à contours mal limité (« carte de géographie »)
- Hémorragie si piqure / hématome / épistaxie / hématurie, etc..
- Š thrombotique diffus
- s. neurologiques: convulsions / troubles de la conscience / coma
- s. pneumologiques: détresse respiratoire (embolies pulmonaires..)
- s. dermatologiques: purpura nécrotique / gangrène des extrémités..
- s. néphrologiques: IRA oligo-anurique (NTA) / hématurie
- Orientation étiologique
- NPO de rechercher un facteur déclenchant si non évident (PMZ)
- Š hémorragique diffus
- Paraclinique
- Diagnostic positif
- Hémostase I: TS ↑ et P = ↓↓ (thrombopénie de consomation)
- Coagulation: TP ↓ et TCA ↑ (consommation des facteurs de coagulation)
- Fibrinolyse: D-Dimères ↑ / fibrinogène ↓ (N= 2-4g/L) / PDF ↑ (> 10 μg/ml) / complexes solubles positifs (très spécifique)
- Facteurs de la coagulation: F.V / F.VIII / ATIII: tous diminués
- Critères diagnostiques
- D-dimères > 500 ng/mL avec:
- soit 1 critère majeur: P < 50 000/mm3 ou TP < 50%
- soit 2 critères mineurs: P = 50-100 ou TP = 50-65% ou fibrinogène < 1g/L
- D-dimères > 500 ng/mL avec:
- Diagnostic positif
- Diférentiel
- Fibrinolyse aiguë primitive +++
- !! activation isolée de la plasmine: pas de consommation des autres acteurs
- → pas de thrombopénie / D-dimères normaux / AT normale
- PDF ↑↑ et Fibrinogène ↓↓ / temps de lyse des euglobulines ↓↓ / complexes solubles absents
- Insuffisance hépatique sévère
- Mais D-Dimères et PDF sont normaux / contexte d’hépatopathie
- !! mais une IHC sévère favorise une CIVD
- Fibrinolyse aiguë primitive +++
– Traitement
- Mise en condition
- Transfert en REA / urgence vitale / monitoring + scope ECG
- Tt du risque hémoragique = Tt substitutif
- Transfusion de concentrés plaquettaires: indiqué si P < 50 000/mm3
- Transfusion de plasma (PFC): indiqué si TP < 40% et fibrinogène < 1g/L
- !! Remarque: PPSB formellement CI car facteurs activés: aggrave la CIVD
- Tt du risque thrombotique
- !! Aucun traitement n’a fait la preuve de son efficacité (cf SRLF 02)
- Ont été proposés: HNF à dose isocoagulatante (100UI/kg/24h), AT, prot.C..
- Dans tous les cas: seulement si TP > 45% et P > 50 000/mm3
- Tt étiologique (PMZ)
- LE Tt de toute CIVD: ABT si sepsis, extraction foetale si HRP, etc.