94.f - Maladie de Kawasaki


Objectifs CNCI
- Diagnostiquer et distinguer une rougeole, une rubéole, un mégalérythème épidémique, un exanthème subit, une mononucléose infectieuse, une scarlatine
- Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient
Recommandations Mots-clés / Tiroirs NPO / PMZ
- Poly nationaux: pédia / pilly - 5 critères parmi 6:
    Fièvre ≥ 5 J / exanthème / conjonctivite
    Bouche / extrémités / ADP
- Š inflammatoire (+) / infectieux (–) / ETT
- Ig polyclonales / aspirine
- Fièvre ≥ 5J = Kawasaki
- ETT / anévrysme coronarien



– Généralités

  • Maladie de Kawasaki = « š adéno-cutanéo-muqueux »
  • Vascularite d’étiologie indéterminée (hypothèse virale)
  • !! Toute fièvre isolée > 5J doit faire suspecter (et traiter) un Kawasaki (PMZ)


– Diagnostic

  • Clinique
    • Terrain
      • Nourrisson et enfant < 5ans (90% des cas)
    • Critères majeurs (diagnostic si ≥ 5 sur 6)
      • Fièvre isolée: sans étiologie identifiée de durée ≥ 5 jours+++ (PMZ)
      • Exanthème: morbilliforme ou scarlatiniforme  / (roséoliforme)
      • Conjonctivite: bilatérale / non purulente / avec hyperhémie : surveiller à la lampe à fente car risque d'uvéite antérieur
      • Atteinte buccale: chéilite (lèvres sèches) / stomatite (langue framboisée)
      • Atteinte des extrémités: érythème œdèmateux puis desquamation (péri-unguéale++) / érythème palmo-plantaire
      • ADP cervicales: ≥ 1.5cm / cervicales / non suppuratives/ asymétrique
    • ± Signes associés
      • Généraux: AEG parfois majeure (enfant « grognon » ou « geingard »)
      • Neurologiques: troubles du comportement / irritabilité / Sd méningé
      • Digestifs: vomissements / diarrhée / douleur abdominale
      • Autres
        • Cystite aseptique / péricardite / arthralgie / myalgies
        • Induration de la cicatrice de vaccination par le BCG (très précoce et spécifique)
  • Paraclinique
    • Š inflammatoire: constant / souvent majeur / ± thrombocytose évocatrice
    • Bilan infectieux: négatif / ECBU = pyurie stérile / hémocs (–) / PL = leucorachie sans germes
    • ETT+++ (PMZ): atteinte coronaire débutante / anévrysme coronarien
    • Echo abdo / BHC: hydrocholécyste / cytolyse
    • Albumine: hypoalbuminémie = SdG


– Evolution

Histoire naturelle

  • Résolution sous Tt en 4 à 5S / pas de récidive en général

Complications

  • C° cardiovasculaires (PMZ)
    • Initialement: péricardite et myocardite
    • Secondairement: anévrisme des coronaires+++
    • Fait la gravité: risque d’IDM (2% des cas) / régressif en quelques mois
  • C° abdominales : hydrocholecyste
  • Décès


– Traitement

  • Mise en condition
    • Hospitalisation initiale systématique
    • Pose VVP et monitoring pendant Ig IV
  • Tt curatif
    • Immunoglobulines: Ig polyclonales fortes doses en IV pendant 48H (NPO : prévoir un bilan sérothèque car risque de modification) : pour la prévention des atteintes cardiaques (succès : 90% si échec : 2nd cure)
    • Aspirine en 2 phases : pour la diminution du syndrome inflammatoire
      • à dose anti-inflammatoire sur 2S
      • puis dose anti-agrégante pour 8S
    • Puis NPO : traitement préventif des complications cardio-vasculaires
  • Tt symptomatique
    • Antipyrétique: paracétamol 60mg/kg/j en 4 prises et mesures physiques
    • Réhydratation: par SRO ou parentérale selon niveau de déshydratation
  • Surveillance +++
    • Clinique: disparition de la fièvre / tolérance des Ig et aspirine
    • Echographie cardiaque: au départ, puis dans 2 mois (si normal on s'arrête la), si anévrisme : prévoir une épreuve d'effort par scintigraphie cardique, si anomalie = coronarographie


– Synthèse pour questions fermées

  • Quel examen d’imagerie doit être absolument réalisé devant un š de Kawasaki & pourquoi ?
    - ETT / risque initial de myocardite et de péricardite, puis secondairement risque d’anévrisme des coronaires
  • Quelles sont les 2 composantes du traitement curatif du š de Kawasaki ?
    - Ig polyclonales / aspirine