– Généralités

• Epidémiologie
  • Peu fréquent: environ 500 cas/an en France
  • Mais grave: mortalité = 2% chez l’enfant / 10% chez l’adulte
• Etiologies
  • Une cause principale: herpès virus (PMZ)
    • 1ère cause de méningo-encéphalite (25% des cas)
    • !! Réactivation (et non PI) / HSV 1 > HSV 2 / lésions temporales
    • Age extrêmes ++ : 80% des cas < 20ans ou > 50ans
    • Pronostic réservé: mortalité = 80% sans Tt / 10% si Tt
  • Deux causes à toujours rechercher
    • Tuberculose: recherche systématique de BK dans LCR
    • Listéria: diagnostic d’élimination si PCR et BK négatifs
  • Causes à savoir évoquer
    • Neuropaludisme (rechercher un voyage récent ++) (cf item 99)
    • Autres virus: VIH (PMZ) / arbovirus / entéro-virus / CMV
    • Causes non infectieuses : encéphalite à anticorps anti-NMDA, encéphalomyélite aigue disséminée (ADEM)
  • !! Remarque
    • Germe non isolé dans plus de 50% des cas

– Diagnostic positif

• Clinique
  • Méningo-encéphalite (ME) = association de:
    • š méningé fébrile
      • idem méningite: raideur de nuque, photophobie, etc.
      • syndrome infectieux / installation progressive ++
    • š encéphalitique: ≥ 1 signe parmi
      • Troubles de la conscience / syndrome confusionnel
      • Signes neurologiques focaux: déficit sentivo-moteur / aphasie..
      • Crise comitiale partielle ou généralisée (!! hallucinations)
  • Formes cliniques
    • ME hémisphérique (« vraie »)
      • Atteinte hémisphérique: troubles de la conscience
      • Signes temporaux: amnésie / aphasie / comitialité ++
      • (cf HSV dans ganglions de Gasser: juste sous les lobes temporaux !)
    • Rhombencéphalite
      • Atteinte sous-tentorielle: paires crâniennes (TC) ++
      • Syndrome cérébelleux / troubles de la vigilance
    • Méningo-radiculite
      • Atteinte radiculaire: syndrome neurogène périphérique
      • associée à un syndrome méningé: maladie de Lyme ++ (cf item 101)
• Paraclinique
  • !! AUCUN examen ne doit retarder la mise en route de l’aciclovir (PMZ)
  • Imagerie cérébrale: TDM non injectée (ou IRM)
    • En 1ère intention avant la PL car signes neurologiques +++ (PMZ)
    • Recherche une HTIC / un diagnostic différentiel (masse cérébrale)
    • En cas de méningo-encéphalite: TDM le plus souvent normale
  • PL avec analyse du LCR
    • Macroscopique: LCR clair
    • Cytologie: lymphocytaire (HSV) ou panaché (BK / listéria)
    • Glycorachie: normale (HSV) ou hypoglycorachie (BK / listéria)
    • Protéinorachie: modérément augmentée (entre 0.4 et 1g/L)
    • Examens bactério/virologique
      • !! systématiquement rechercher les 3 étiologies (PMZ)
      • PCR HSV1 +2, VZV, Mycoplasma pneumoniaedans le LCR pour HSV / à répéter si négative+++
      • Coloration Ziehl-Nielsen / culture en mileu de Lowenstein pour BK
      • Coloration Gram pour listéria (!! négatif à 70%: diagnostic d’élimination)
      • sérologie mycoplasma pneumoniae à J0 et J15
  • Pour les diagnostics différentiels de ME herpétiques
    • Hémocultures: systématique devant fièvre + signes neurologiques
    • Sérologie VIH rapide : à toujours demander devant un tableau encéphalitique (PMZ)
    • Anticorps anti-NMDA
    • Immunoelectrophorese, EPS
    • EEG systématique en cas de crise comitiale
    • Frottis-goutte épaisse: en cas de voyage < 3M (!! paludisme)
• Différentiel (++)
  • Infectieux: méningite / abcès cérébral
  • Métabolique: encéphalopathie hépatique / urémique / hypercapnique / hypoxémique..
  • Toxique: intoxication aiguë (alcool, drogue, médicaments)
  • Vasculaire: TVC ++ / AVC / hématome (HED/HSD)
  • Autres: épilepsie (état de mal) / tumeur / pousée de SEP

– Diagnostic étiologique

• Méningo-encéphalite herpétique
  • Clinique
    • Syndrome méningo-encéphalitique sub-aigu / obnubilation ++
    • Signes temporaux fréquents: amnésie / hallucination / aphasie / comitialité
  • Paraclinique
    • Imagerie cérébrale
      • TDM: normale ++ / hypodensités bilatérales asymétriques
      • IRM: hypersignal T2 en temporal ou fronto-orbitaire ++
    • Analyse du LCR
      • LCR clair / à prédominance lymphocytaire
      • hyperprotéinorachie modérée / normoglycorachie
      • confirmation par recherche de HSV en PCR +++
• Méningo-encéphalite à listéria
  • Clinique
    • Terrain
      • Sujet agé ++ / grossesse ++ / alcoolisme / ID
      • Aliments à risque: produits laitiers non pasteurisés / charcuterie
    • Examen physique
      • Rhombencéphalite: syndrome méningé subaigu / d’installation progressive
      • Signes neurologiques d’atteinte sous-tentorielle
        • Tronc cérébral: atteinte d’une ou plusieurs paires crâniennes
        • Cervelet: trouble de la vigilance / syndrome cérébelleux
  • Paraclinique
    • Analyse du LCR
      • LCR clair / cytologie = classiquement panachée (PNN ~ lymphocytes) mais peut être purulent ou à predominance de lymphocytes ( "Gros" PILLY p204)
      • Tableau ECN PILLY : s'orienter vers listeria si lymphocytes>50%
      • Hypoglycorachique nette / hyperproteinorachie nette
    • Examen bactériologique
      • Examen direct du LCR négatif dans 70% des cas !
      • Diagnostic par hémocultures ++ : bacille Gram +
• Méningo-encéphalite tuberculeuse
  • Clinique
    • Terrain
      • Rechercher facteurs de risque de tuberculose (cf item 106)
      • → migrant / cas contacts, ID, précarité, etc
    • Examen physique
      • Survenue progressive / AEG / toux chronique / fièvre et sueurs
      • Syndrome méningé +/- signes focaux, troubles de la conscience, etc.
  • Paraclinique
    • Analyse du LCR
      • LCR clair / cytologie panachée (PNN ~ lymphocytes)
      • Hyperprotéinorachique ++ (> 1g/L) / hypoglycorachique ++
    • Examen bactériologique
      • Coloration de Ziehl-Nielsen (BAAR)
      • Mise en culture sur milieu de Lowenstein
    • Remarque: hyponatrémie par SIADH fréquente
• Causes non infectieuses :
  • Encéphalite à anticorps anti-NMDA : fréquent / femme jeune / tératome de l'ovaire
  • Encéphalomyélite aigue disséminée (ADEM)

– Traitement

• Mise en condition
  • Hospitalisation / en urgence / en REA selon conscience
  • Isolement respiratoire (tant que tuberculose non éliminée)
• Tt symptomatique
  • Lutte contre l'HTIC/prévention des ACSOS
  • Antalgiques-antipyrétiques systématiques: paracétamol IV
  • Anti-émétiques: métoclopramide IV (Primperan®)
  • Hydratation +/- ré-équilibration hydro-électrolytique
  • Restriction hydrique seulement si SiADH prouvé
  • !! NPO anti-comitial préventif +/- mannitol si HTIC
• Tt anti-viral probabiliste
  • !! toute méningo-encéphalite est herpétique jusqu’à preuve du contraire
  • → aciclovir 15mg/kg/8h en IV avant tout examen complémentaire (PMZ)
    • assurer hydratation ( NaCl) suffisante ( toxicité rénale)
  • Remarque: on peut associer une ABT de couverture probabiliste (amoxicilline 200mg/kg)+ gentamycine ( cotrimoxazole en monothérapie si allergie)
• Tt étiologique adapté
  • PCR HSV (+): poursuivre aciclovir IV pendant 14 à 21 jours
  • Tuberculose: quadrithérapie 3M puis bithérapie (INZ/RMP) pour 9M
  • Listéria: amoxicilline 200mg/kg/J +/- gentamicine (7J) IV pour 21 jours(cotrimoxazole en monothérapie si allergie)
  • Encéphalite à anticorps anti-NMDA : PenC spécialisée
  • ADEM : PenC spécialisée
• Mesures associées
  • Listéria
    • Pas de transmission inter-humaine donc pas d’isolement ni ABP
    • Déclaration obligatoire à la DDASS (PMZ)
    • Prévention = précautions alimentaires chez sujets à risque
  • Tuberculose (cf item 106)
    • Isolement du patient / déclaration obligatoire à la DDASS
    • Recherche / dépistage (DR-RTx) +/- Tt de tous les sujets contacts
• Surveillance
  • Clinique: conscience ++ (GCS) / ex. neuro / crises comitiales / tolérance
  • Paraclinique: pas de ponction lombaire de contrôle

– MEH de l’enfant

• Diagnostic
  • Clinique
    • š méningé: idem que dans méningites
      • Nourrisson: hypotonie / signes d’HTIC / AEG
      • Enfant: raideur de nuque / Kernig et Brudzinski
    • š encéphalitique
      • Troubles de la conscience / signes neuro focaux
      • Crise convulsive partielle: brachio-céphalique +++
  • Paraclinique
    • PL
      • Indications: idem méningites (fièvre
      • Modalités: ajouter PCR herpès/varicelle/entérovirus + interféron α
      • Résultat: LCR lymphocytaire normoglycoR avec PCR (+) et interféron α ↑
    • IRM (ou TDM)
      • Avant la PL en cas de signes neuro focaux
      • Le plus souvent normale / parfois hyperT2
    • EEG +++
      • Systématique devant toute suspicion de ME (crise partielle)
• Traitement
  • Mise en condition
    • Hospitalisation en urgence +/- REA
    • Isolement systématique (contagieux)
  • Tt symptomatique
    • Antalgique-antipyrétique: paracétamol 60mg/kg/J en 4 prises + mesures physiques
    • Anti-émétique: métoclopramide (Pimpéran®) PO ou IV si vomissements
    • Anti-épileptique: seulement si convulsion récidivante / Valium® en IV
  • Tt étiologique = antiviral
    • !! Probabiliste: tout crise convulsive partielle du nourrisson est une ME JPDC (PMZ)
    • → Aciclovir (Zovirax®) en IV 10mg/kg/8h pendant 15-21J
    • assurer hydratation ( NaCl) suffisante ( toxicité rénale)
  • Surveillance
    • Clinique: ex. neuro / température / convulsions / conscience

– Synthèse pour questions fermées

• Une bonne raison de palper l'abdomen d'une patiente avec une encéphalite ? - recherche tératome de l'ovaire (encéphalite à anticorps anti-NMDA)