Objectifs CNCI | ||
- Expliquer l’épidémiologie, les facteurs favorisants et l’évolution des principales pathologies auto-immunes d’organes et systémiques - Interpréter les anomalies biologiques les plus fréquentes observées au cours des pathologies auto-immunes - Argumenter les principes du traitement et de la surveillance au long cours d’une maladie auto-immune |
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Recommandations | Mots-clés / Tiroirs | NPO / PMZ |
- Poly national: item 116 | - Š myogène / Ac anti-J01 / ± cutanée
- Enzymes ₥ / ENMG / biopsie ₥ / Ac |
- Cancer associé |
– Généralités
- Définition: maladies inflammatoires chroniques atteignant le muscle
- Épidémio: p = 5-10 /100 000 / F > H: x2 / âge: ~ 40ans
- Physiopathologie
- Dermatomyosite: vascularite ischémique par atteinte humorale
- Polymyosite: atteinte primitive cytotoxique des myocytes
- Myosite à inclusion
- Myosite granulomateuse
- Myosite à macrophages / etc.
- Examen clinique = atteinte cutanée +++
– Etiologies
- Š paranéoplasique+++ (PMZ) (cf item 140)
- Cancer associé dans 25% des dermato-myosite après 40ans !
- Ex: cancers du sein / utérus / pulmonaire / prostate, etc.
- Chevauchement: atteinte mixte avec ŠGS / sclérodermie, etc
- Š des anti-synthétases: polymyosite + hyperkératose fissuraire + Raynaud
– Diagnostic
- Clinique
- Diagnostic positif
- Š myogène
- Déficit moteur: bilatéral / symétrique / proximal ++
- Amyotrophie (irrégulière) +/- myalgies (inconstantes)
- σ négatifs: ROT conservés / sensibilité normale / pas de fasciculation
- Retentissement
- SdG+++
- Atteinte pharyngée: dysphagie / fausse-route / dysphonie
- Atteinte cardiaque: troubles du rythme / de la conduction
- Atteinte des muscles respiratoires: TVR / dyspnée / IRsC
- Orientation
- Atteinte cutanée → dermatomyosite
- Erythro-oedème photosensible (zones photo-exposées)
- Erythème « lilacié » des paupières, papule de Gotton, etc.
- Paraclinique
- Diagnostic positif
- Enzymes ₥+++: CPK / LDH / ASAT → toutes élevées
- ENMG: tracé riche polyphasique avec amplitudes motrices ↓ en détection / normal en stimulo-détection (tracé myogène)
- Biopsie ₥: coexistance de fibres atrophiques et normales (« aspect bariolé ») / infiltrat inflammatoire mononucléé (myosite)
- Ac anti-J01 = Ac des myosites (famille des Ac anti-synthétase)
- Orientation
- Dermatomyosite
- Immunologie: Ac anti-MI1 ou anti-MI2 (Sp mais peu Se)
- Histologie: infiltrat périvasculaire à prédominance LT CD4
- Polymyosite
- Immunologie: Ac anti-J01 mais pas d'anti-MI (AAN)
- Histologie: infiltra endomysial à prédominance LT CD8
– Traitement
- Corticoïdes: à forte dose +/- IS (MTX ou azathioprine) si échec
- Mesures associées: 100% (ALD) / kinésithérapie / ergothérapie, etc.