116.g - Myosites


Objectifs CNCI
- Expliquer l’épidémiologie, les facteurs favorisants et l’évolution des principales pathologies auto-immunes d’organes et systémiques
- Interpréter les anomalies biologiques les plus fréquentes observées au cours des pathologies auto-immunes
- Argumenter les principes du traitement et de la surveillance au long cours d’une maladie auto-immune
Recommandations Mots-clés / Tiroirs NPO / PMZ
- Poly national: item 116 - Š myogène / Ac anti-J01 / ± cutanée
- Enzymes ₥ / ENMG / biopsie ₥ / Ac		 - Cancer associé



– Généralités

  • Définition: maladies inflammatoires chroniques atteignant le muscle
  • Épidémio: p = 5-10 /100 000 / F > H: x2 / âge: ~ 40ans
  • Physiopathologie
    • Dermatomyosite: vascularite ischémique par atteinte humorale
    • Polymyosite: atteinte primitive cytotoxique des myocytes
    • Myosite à inclusion
    • Myosite granulomateuse
    • Myosite à macrophages / etc.
    • Examen clinique = atteinte cutanée +++


– Etiologies

  • Š paranéoplasique+++ (PMZ) (cf item 140)
    • Cancer associé dans 25% des dermato-myosite après 40ans !
    • Ex: cancers du sein / utérus / pulmonaire / prostate, etc.
  • Chevauchement: atteinte mixte avec ŠGS / sclérodermie, etc
  • Š des anti-synthétases: polymyosite + hyperkératose fissuraire + Raynaud


– Diagnostic

  • Clinique
    • Diagnostic positif
    • Š myogène
      • Déficit moteur: bilatéral / symétrique / proximal ++
      • Amyotrophie (irrégulière) +/- myalgies (inconstantes)
      • σ négatifs: ROT conservés / sensibilité normale / pas de fasciculation
    • Retentissement
    • SdG+++
      • Atteinte pharyngée: dysphagie / fausse-route / dysphonie
      • Atteinte cardiaque: troubles du rythme / de la conduction
      • Atteinte des muscles respiratoires: TVR / dyspnée / IRsC
    • Orientation
    • Atteinte cutanée → dermatomyosite
      • Erythro-oedème photosensible (zones photo-exposées)
      • Erythème « lilacié » des paupières, papule de Gotton, etc.
  • Paraclinique
    • Diagnostic positif
    • Enzymes ₥+++: CPK / LDH / ASAT → toutes élevées
    • ENMG: tracé riche polyphasique avec amplitudes motrices ↓ en détection / normal en stimulo-détection (tracé myogène)
    • Biopsie ₥: coexistance de fibres atrophiques et normales (« aspect bariolé ») / infiltrat inflammatoire mononucléé (myosite)
    • Ac anti-J01 = Ac des myosites (famille des Ac anti-synthétase)
    • Orientation
    • Dermatomyosite
      • Immunologie: Ac anti-MI1 ou anti-MI2 (Sp mais peu Se)
      • Histologie: infiltrat périvasculaire à prédominance LT CD4
    • Polymyosite
      • Immunologie: Ac anti-J01 mais pas d'anti-MI (AAN)
      • Histologie: infiltra endomysial à prédominance LT CD8


– Traitement

  • Corticoïdes: à forte dose +/- IS (MTX ou azathioprine) si échec
  • Mesures associées: 100% (ALD) / kinésithérapie / ergothérapie, etc.