– Généralités

• Epidémiologie
  • 4ème cancer digestif / 3500 cas et 2500 décès/an en France
  • Sex ratio: H > F = 2/1 – âge moyen de découverte: 60-70ans
  • Facteurs de risque
    • Tabagisme: RR = x2
    • Pancréatite chronique (cf item 269)
    • Diabète: association probable (cf item 233)
    • Génétiques: BRCA2 / HNPCC / NEM1 / VHL
• Anatomo-pathologie
  • Types histologiques
    • Adénocarcinome canalaire (ductulaire) +++ : 90%
    • Autres: cancer à cellules géantes, muco-épidermoïde, etc.
  • Localisation
    • Tête du pancréas: 70% / corps (20%) / queue (10%)
  • Classification TNM
    

    T	T1: tumeur < 2cm T2: tumeur > 2cm T3: envahissement extra-pancréatique mais pas le tronc coeliaque ni l'artère mésentérique supérieure T4: tumeur étendue au tronc coeliaque et à l'artère mésentérique supérieure
    N	N0: pas de métastase ganglionnaire N1: Adénopathie régionale métastatique
    M	M0: pas de métastase M1: présence de métastase

– Diagnostic

• Clinique
  • Interrogatoire
    • Terrain: atcd de pancréatite chronique / tabagisme / atcd familiaux
    • Anamnèse: amaigrissement ++ / AEG / découverte d’un diabète
    • Signes fonctionnels
      • Douleur +++ : épigastrique / transfixiante / intense / post-prandial
      • Signes associés: prurit ++ (cholestase anictérique) / malabsorption
  • Examen physique
    • Signes positifs selon la localisation de la tumeur
      • Tumeur de la tête +++
        • Ictère cholestatique continu et progressif (compression de la VBP)
        • Hydrocholécyste: grosse vésicule biliaire (+ ictère = signe de Courvoisier)
      • Autres localisations
        • corps: douleur ++ / pas d’ictère / rarement masse épigastrique
        • queue: douleur de l’hypochondre gauche / pas d’ictère
    • Bilan d’extension clinique (5)
      • Examen des aires ganglionnaires superficielles (!! schéma: PMZ): Troisier
      • Palpation abdominale: recherche d’un hépatomégalie métastatique
      • Toucher rectal (TR): recherche une carcinose péritonéale +/ ascite
      • Métastases à distance: examen neurologique / osseux / pulmonaire
• Paraclinique
  • Pour diagnostic positif
    • Echographie abdominale
      • Examen de 1ère intention devant tout ictère / douleur épigastrique
      • Signes directs = masse hypoéchogène déformante +/- ADP
      • Signes indirects = dilatation des voies biliaires et du Wirsung
    • TDM abdominale injectée
      • Masse focale hypodense non réhaussée après injection
      • Dilatation des voies biliaires et du Wirsung / atrophie en amont
    • Marqueur tumoral
      • CA 19.9 :inutile pour le diagnostic (non interprétable si cholestase ou pancréatite chronique )
    • Ponction-biopsie pour histologie
      • Indispensable avant de démarrer une radiochimiothérapie palliative (PMZ)
      • tumeur primitive ou métastase (hépatique) / sous TDM ou écho ou écho-endo
      • Il n'est pas nécessaire d' établir la preuve histologique avant la chirurgie si l'image TDM est typique
  • Pour bilan d’extension / du retentissement
    • TDM thoraco-abdomino-pelvienne injectée
      • Recherche de métastastes (hépatiques ++) / d’une carcinose péritonéale
      • Temps artériel pour recherche d’un envahissement vasculaire
    • Echo-endoscopie avec biopsies (sous AG)
      • Indispensable si pas de Tt chirurgical envisagé (RCT) +++
      • si Tt chirurgical: en cas de doute sur résécabilité : étude de l’extension loco-régionale: ADP / vaisseaux
    • IRM hépatique
      • si doute sur localisation secondaire hépatique
    • TDM cérébrale/ Scinti Os/TEP
      • sur point d'appel
    • Bilan biologique du retentissement
      • Bilan hépatique = cholestase: GGT et PAL ↑ / bilirubine conjuguée ↑
      • Glycémie: insuffisance pancréatique endocrine: diabète (20% des cas)
      • NFS-P: anémie (mixte) / TP ↓ – TCA allongé (par malabsorption hypoVit. K)
  • Pour bilan pré-thérapeutique
    • !! Hémostase: cf carence en vitamine K: indispensable avant tout geste invasif
    • Bilan nutritionel (PMZ) : ingesta / poids / IMC / albuminémie / pré-albumine
    • Bilan préopératoire: ECG / RTx / Gpe-Rh-RAI / Cs d’anesthésie

– Evolution

• Evolution
  • Extension loco-régionale
    • compression des voies biliaires: cholestase / prurit / malabsorption
    • compression du duodénum: occlusion post-prandiale haute (20%)
  • Extension à distance
    • carcinose péritonéale +/- compliquée: ascite / occlusion digestive
    • métastases: hépatiques +++ / pulmonaires / osseuses / cérébrales..
• Pronostic
  • Découverte tardive: sur compression biliaire le plus souvent
  • Pronostic sombre: survie à 5ans < 5% (15% après résection / 0% sinon..)

– Traitement

• Prise en charge
  • Réunion de concertation pluri-disciplinaire (RCP) (PMZ)
  • Proposition d’un programme personnalisé de soins (PPS)
  • Consultation d’annonce / bilan d’extension
• Traitement curatif
  • Indication (< 20% des cas)
    • = tumeur localisée résécable sur bon état général
    • !! Contre-indications
      • Métastase / carcinose péritonéale / ADP à distance
      • Envahissement vasculaire (artère mésentérique supérieure, artère hépatique, tronc coeliaque, VMS proximale,>50% VMS et veine porte)
      • Mauvais état général / âge avancé / insuffisance sous-jacente
  • Exérèse chirugicale
    • Tumeur de la tête: duodéno-pancréatectomie céphalique (DPC)
      • Examen extemporané des ganglions et des limites de résection
      • Rétablissement continuité pancréatique / biliaire / digestive
    • Tumeur du corps ou de la queue: spléno-pancréatectomie gauche (SPG)
      • Idem: bilan lésionnel initial / examen histologique extemporané
      • !! splénectomie = [vaccinations + ABP + éducation + carte] (PMZ)
  • Chimiothérapie adjuvante
    • Indications: systématique si résection chirurgicale possible
    • Modalités: protocoles à base de 5FU / cisplatine / gemcitabine
• Traitement palliatif +++ (cf item 69)
  • Chimiothérapie palliative
    • Indiquée chaque fois que la tumeur n’est pas opérable (majorité des cas)
  • Prise en charge nutritionnelle
    • Indispensable devant tout cancer du pancréas (PMZ)
    • Support nutritionnel oral tant que possible (CD-AE-CNO)
    • Support entéral (SNJ ou gastrostomie) si échec (cf item 110)
  • Tt endoscopique
    • de l’ictère: pose de prothèse biliaire (par CPRE) +++
    • d’une occlusion duodénale: pose de prothèse duodénale
  • Tt de la douleur
    • Morphiniques systématiques (cf item 66) si échec:
    • Alcoolisation du plexus coeliaque par voie echo-endoscopique ou percutané sous contrôle imagerie
    • Radiothérapie palliative à visée antalgique
  • Tt chirurgical palliatif
    • En cas d’obstacle non traitable par une prothèse endoscopique
    • → dérivation bilio-digestive ou gastro-entérostomie
• Mesures associées / soins palliatifs
  • Prise en charge de la douleur
  • Prise en charge nutritionnelle
  • Prise en charge des symptômes d’inconfort (7)
  • Soutien psychologique / accompagnement
  • Prise en charge à 100% (ALD)
• Surveillance après Tt palliatif
  • En fonction symptômes
• Surveillance après resection chirurgicale
  • Clinique: consultation 1x/3M-6M
  • Paraclinique: TDM – écho – glycémie 1x/6M- CA 19.9

– Synthèse pour questions fermées

• 4 éléments cliniques évoquant une obstruction biliaire ?
  - ictère-prurit (cholestase) / fièvre-frissons (angiocholite)
• Devant un ictère, quel signe physique permet d'affirmer la présence d'un obstacle de nature tumorale sur le cholédoque ?
  - palpation d'une Grosse vésicule (loi de Courvoisier-Terrier) / classiquement absente si l'obstacle est de nature lithiasique
• 4 complications de la gemcitabine ?
  - hématotoxicité / toxicité digestive (N-V-diarrhée) / š pseudo-grippal / œdèmes