– Généralités

• < 10% des tumeurs du pancréas
• Tumeur dite « fonctionnelle » / associée à un š hormonal clinique
• Chromogranine A = marqueur biologique commun aux tumeurs fonctionnelles
• Toujours rechercher une NEM de type 1 (PMZ)
  → Adénome hypophysaire: cf item 220
  → Hyper-parathyroïdie primaire: cf item 319

– Diagnostic

• Insulinome
  • Clinique
    • 1ère cause d’hypoglycémie organique +++ cf item 206
    • → syndrome neuro-végétatif +/- neuro-glucopénique +/- coma
  • Paraclinique
    • Dépistage: glycémie à jeun → basse (!! ≠ hypoglycémie fonctionnelle)
    • Confirmation: épreuve de jeûne avec dosage insuline + peptide C
      • → insulinémie et peptide C augmentés = sécrétion endogène
• Gastrinome
  • Clinique = š de Zollinger-Ellison
    • UGD récidivants et résistants (cf item 290)
    • Diarrhée chronique volumogénique (cf sécrétion gastrique abondante)
  • Paraclinique
    • Dosage statique: tubage gastrique = gastrinémie très augmentée
    • Dosage dynamique: test à la pentagastrine = réponse explosive
• Autres
  • Glucagonome: érythème nécrolytique, amaigrissement massif, diabète sévère
  • VIPome (Syndrome de Verner-Morrison): diarrhée cholériforme sévère ++
  • Somatostatinome: diabète, lithiase vésiculaire, stéatorrhée
    • Scintigraphie des recepteurs à la somatostatine (Octréoscan®)
      • analogue de la Somatostatine ( SMS) couplé à l'indium 111
      • indiqué dans le diagnostic de certaines tumeurs neuro-endocrines
      • !! faux négatifs si insulinome

– Traitement

• Tt médical symptomatique = p.e.c. du š sécrétoire
  • Insulinome: glucose p.o ou i.v si š neuroglucopénique/coma
  • Gastrinome: IPP p.o à doses élévées
  • Glucagonome: analogues de la somatostatine
  • VIPome: corrections des troubles hydro-électrolytiques (hypokaliémie +++)
• Tt chirurgical curatif
  • Exérèse curative de la tumeur idéalement par énucléation
• Autres
  • chimiothérapie
  • radiothérapie métabolique
  • interféron
  • thérapies ciblées