– Généralités

• Définition
  • Algodystrophie = dérèglementation vaso-motrice et trophique loco-régionale réversible
  • Dénomination
    • Algodystrophie = neuroalgodystrophie = algoneurodystrophie
    • Nouvelle appelation: « syndrome douloureux régional complexe de type 1″ (SDRC1)
• Epidémiologie
  • Pathologie fréquente / sous-estimée / à tout âge (dont enfants) / sex ratio = 1
  • Facteurs de risque (algodystrophie primitive ++)
    • Troubles métaboliques: diabète / hyperTG / hyperuricémie
    • Troubles psychologique: terrain anxio-dépressif / neurotonique..
    • Localisation distale +++ / membres inférieurs > supérieurs
• Physiopathologie
  • Mécanismes encore mal connus / probablement multifactoriel
  • Lésion initiale douloureuse → réponse neuro-végétative sympathique anormale
  • Phase chaude = pseudo-inflammatoire (vasomotrice)
    • Hyper-vascularisation et hyper-perméabilité → pseudo-inflammatoire
    • Hyper-résorption ostéoclastique = déminéralisation osseuse locale
  • Phase froide = pseudo-ischémique (scléro-dystrophique)
    • Fibrose régionale touchant tous les tissus → pseudo-ischémique
    • Hyperactivité ostéoblastique = ostéoformation

– Etiologies

• Algodystrophie primitive (idiopathique)
  • !! 25% des cas: seulement après élimination de toutes les causes possibles
  • Rechercher facteurs de risques: métaboliques / psychologiques / localisation
• Algodystrophie secondaire (75%)
  • Etiologies traumatiques: locales +++
    • !! Pas de corrélation entre intensité du traumatisme et sévérité de l’algodystrophie
    • Peut faire suite à une fracture sévère comme à une simple entorse, contusion..
    • A la suite d’une intervention chirurgicale ou d’une simple immobilisation
  • Etiologies non traumatiques: générales
    • Neurologiques: AVC / Parkinson / zona / radiculopathie / canal carpien…
    • Cardiaques: péricardite / angor / IDM (syndrome épaule-main)
    • Pneumologiques: épanchement pleural / pneumothorax / cancer
    • Métaboliques: dysthyroïdie / diabète / goutte..
    • Iatrogéniques: phénobarbital (Gardénal®) / isoniazide / indinavir (Crixivan®)
    • Grossesse: algodystrophie de la hanche ++ (T3 ou post-partum)

– Diagnostic

• Clinique
  • Interrogatoire
    • Rechercher un facteur déclenchant: trauma / atcd / prise médicamenteuse (PMZ)
    • Rechercher des facteurs de risque: trouble métabolique ou psychologique
    • Anamnèse: date de survenue / modalités évolutives +++
  • Phase chaude (« pseudo-inflammatoire »)
    • Durée: quelques semaines à quelques mois / en général ~ 2 mois
    • Signes fonctionnels
      • Douleur +++
        • progressive / intensité variable / horaire mécanique (mais variable)
        • Troubles sensitifs associés: allodynie / hyperpathie / paresthésie
        • Dépassant la zone fracturaire
        • Aggravé par la kiné intensive
      • Impotence fonctionnelle majeure
        • Amplitudes articulaires restreintes / marche impossible
        • Important retentissement fonctionnel / socio-professionnel
    • Signes physiques
      • Troubles vasomoteurs
        • Oedème ferme / rouge / douloureux à la palpation (« peau luisante »)
        • Hypersudation et hyperthermie cutanée locales fréquentes
        • !! inconstants si algodystrophie d’une A° proximale (hanche / épaule)
      • !! Signes négatifs (PMZ)
        • Pas de signes généraux: patient apyrétique (≠ arthrite septique)
        • Pas d’ADP / pas de porte d’entrée (!! à rechercher)
        • Examen neurologique normal (hors paresthésies) / pas d’AEG
  • Phase froide (« pseudo-ischémique »)
    • Durée prolongée: de 6 à 18 mois / survient parfois d’emblée (15% / enfant ++)
    • Début progressif, douleur continue
    • Signes fonctionnels
      • Raideur articulaire +++
        • Par rétraction capsulo-ligamentaire
        • Limitation des amplitudes articulaires passives et actives
        • Déformations en « griffe cubitale » / « épaule gelée », etc.
      • Douleur et impotence fonctionnelle
        • Douleur d’intensité modérée mais constante
        • Impotence fonctionnelle variable (par rétraction ++)
        • Allodynie
    • Signes physiques
      • Troubles trophiques
        • Peau froide / pâle / lisse (cf pseudo-ischémique)
        • Anomalies des phanères: dépilation / ongles cassants
        • Amyotrophie: installation rapide / par immobilisation
• Paraclinique
  • Bilan biologique
    • Bilan inflammatoire: CRP/VS = normales (≠ arthrite / sinon revoir le diagnostic!)
    • Bilan phospho-calcique (sérique / urinaire) = normal (≠ autres déminéralisations)
  • Radiographies standards
    • !! Peuvent être normales: à répéter: cf retard radiologique sur la clinique (2-4S)
    • Si imagerie typique = on s'arrête là  !
    • Signes positifs
      • Déminéralisation = hypertransparence osseuse sous-chondrale +++
      • Epiphysaire / « mouchetée » / floue / hétérogène / !! inconstante chez l’enfant
    • Signes négatifs (PMZ)
      • Pas de signes d’arthrite: pas de pincement / pas d’érosion articulaires +++
      • Pas de signes d’arthrose: pas de pincement / ostéophytose / condensation
  • Scintigraphie osseuse au 99Tc
    • corps entier / 3 temps (vasculaire-tissulaire-osseux)
    • A la phase chaude: hyperfixation aux 3 temps (++) (cf hyper-perméabilité)
    • A la phase froide: hypofixation en précoce / hyperfixation parfois en tardif
  • IRM de l’articulation
    • Indications
      • Pour diagnostic précoce si radios normales / élimine un diagnostic ≠
      • !! Non indiqué en phase froide: se normalise dès le début
    • Signes positifs
      • = mise en évidence d’un oedème médullaire osseux
      • Hyposignal T1 / hypersignal T2 / réhaussé par gadolinium / limites floues
  • Ponction articulaire
    • Seulement si doute avec arthrite septique sinon inutile
    • Retrouve un liquide articulaire mécanique  (c. < 1000/mm3) stérile
• Formes cliniques
  • Formes topographiques
    • Epaule
      • Radiographie et scintigraphie souvent normales
      • Raideur articulaire par rétraction (épaule « gelée »)
      • Guérison tardive mais pronostic en général bon
      • Syndrome « épaule-main » = algodystrophie épargnant le coude
      • Si bilatéral: évoquer une algodystrophie au Gardénal® ++
    • Main / poignet
      • Le plus souvent algodystrophie isolée de la main
      • Séquelle possible: déformation en « griffe cubitale »
    • Hanche
      • Sur fracture de la tête fémorale ou grossesse
      • Diagnostic ≠ avec OATF parfois difficile: IRM ++
      • Diagnostic ≠ avec fracture: mobilité passive conservée
      • Guérison rapide (4-6M) et sans séquelle en général
    • Genou
      • Sur traumatisme ligamentaire ou arthroscopie
      • Evolution favorable sans séquelle en 6-8 mois
    • Pied / cheville
      • Fréquent et bénigne: guérison sans séquelle en < 1an
  • Formes évolutives
    • Forme froide d’emblée
      • !! Rare chez l’adulte mais > 70% des cas chez l’enfant
      • Déminéralisation souvent absente: les radios restent normales
    • Forme récidivante
      • Si membre inférieur ++ / épisodes séparés par des intervalles libres
• Diifférentiel
  • A la phase chaude
    • Arthrite aiguë (PMZ)
      • Septique (++) / inflammatoire / micro-cristaline
      • Signes en faveur: fièvre / VS-CRP ↑ / érosions radiologiques
      • Au moindre doute: ponction articulaire pour analyse
    • Tumeur osseuse
      • Devant douleur + troubles vasomoteurs / IRM ++
    • Ostéonécrose aseptique (cf item bonus)
      • Signes en faveur: douleur mécanique (≠ inflammatoire)
      • IRM si doute +++ : liseré hypoT1 / hypoT2
    • Fracture de fatigue (« fracture par insuffisance osseuse »)
      • Rechercher trait de fracture sur les radio
      • Si doute: IRM: trait en hyposignal T1 et T2 / non réhaussé
    • Thrombose veineuse profonde
      • A évoquer devant l’oedème inflammatoire + douleur
      • EchoD veineux au moindre doute
    • Infection locale
      • Cutanée (érysipèle) ou des gaines: VS-CRP +/- bactério
  • A la phase froide
    • Ostéoporose d’immobilisation
      • !! Parfois présence de troubles vaso-moteurs / amyotrophie
      • Eliminer par remise en charge du membre = réminéralisation
    • Ischémie artérielle
      • Devant la présence des s. pseudo-ischémique
      • Rechercher insuff. artérielle (absence de pouls, etc) +/- échoD artériel
    • Sclérodermie

– Evolution

• Histoire naturelle
  • Evolution spontanément favorable: guérison ad integrum dans 90% des cas
  • Disparition des signes cliniques puis radiologiques (puis scintigraphiques)
  • Passage par phase chaude puis froide / évolution prolongée: de 6 à 24 mois
  • Risque de récidive / évolution imprévisible: information du patient +++
• Complications
  • !! Ne concernent que 10-15% des algodystrophies
  • Séquelles
    • Douleurs ou impotence fonctionnelle persistantes
    • Raideur articulaire par rétraction capsulo-ligamentaire
    • Troubles trophiques ou vasomoteurs persistants
  • Retentissement
    • Psychologique: dépression / anxiété ++
    • Socio-professionnel: à systématiquement prendre en charge
  • Récidive
    • Le plus souvent récidive sur la même articulation (« réactivation »)
    • Formes récidivantes: poussées séparées par intervalle libre

– Traitement

• Prise en charge
  • En ambulatoire
  • Information et éducation du patient (durée d’évolution +++)
  • Arrêt et remplacement des médicaments aggravant (ex arrêt barboturique -> dépakine) (ECN2000)
• Tt symptomatique (en phase chaude)
  • Mise en décharge transitoire
    • Repos par mise en décharge transitoire du membre
    • Par: béquilles si membre inférieur / attelles de postures si supérieur
    • NPO P° des complications de décubitus: HBPM + bas de contention
  • Tt antalgique
    • Toujours nécessaire même si peu efficace: cf douleur entretien l’algodystrophie
    • Antalgiques de niveau 1 ou 2 si douleur modérée / morphinique si intense
    • AINS et corticothérapie générale non recommandés +++ (parfois infiltrations)
  • Tt anti-ostéoclastique (rarement et hors AMM…)
    • Calcitonine
      • Efficacité précoce dans 50% des cas: si pas efficace à J15 = arrêter +++
      • !! ES: nausées / vomissements.. → métoclopramide systématique
      • Modalités: injection SC 1x/j pendant 3S puis 3x/S pendant 1 mois
    • Biphosphonates
      • Pamidronate (Arevia®): en IV sur 3J
      • Seulement si algodystrophie sévère > 6M et résistantes à la calcitonine
• Rééducation et kinésithérapie (PMZ)
  • Rééducation précoce / progressive / douce / ≥ 15 séances (ECN 07)
  • A visée antalgique seule si algodystrophie à la phase chaude +++
  • Respect de la règle de non-douleur (!! sinon aggravation)
  • Techniques: physiothérapie / balnéothérapie (bains écossais) / drainage
  • Kinésithérapie: rééducation progressive et non douloureuse
  • Lutte contre la rétraction capsulo-ligamentaire et l'enraidissement articulaire
  • Lutte contre le trouble trophique à  la phase froide
• Tt étiologique
  • Etiologie à toujours rechercher et Tt à ne jamais oublier !
  • Réduction d’une luxation / fracture, etc.
• Mesures associées
  • Soutien psychologique +++
  • Arrêt de travail si nécesaire / reprise progressive
• Surveillance
  • Clinique: douleur / troubles vasomoteurs / troubles trophiques  / impotence
  • Paraclinique: NFS-P si HBPM / radiographies standards régulières et répétées
• Tt préventif
  • Analgésie post-opératoire systématique lors de fractures
  • Immobilisation toujours la plus courte possible
  • Mobilisation précoce mais pas de rééducation agressive (règle de non-douleur)
  • Surveillance d’un malade sous plâtre: cf item 283

– Synthèse pour questions fermées

• Quels sont les 3 médicaments les plus imputables dans l’algodystrophie ?
  - phénobarbital / isoniazide / indinavir
• Quelles sont les 2 phases du š algoneurodystrophique (avec leurs durées respectives) ?
  - phase chaude (2 mois) / phase froide (6 à 18 mois)
• Quels sont les 2 signes négatifs à  rechercher à la radiographie pour confirmer un š algoneurodystrophique ?
  - arthrite (pincement diffus) / arthroses (ostéophystoses)