– Hémangiome du nourrisson

• Généralités
  • Définition
    • Hémangiome du nourrisson = tumeur vasculaire bénigne
    • !! fréquent: 10% des nourrisson: filles > garçons
  • Physiopathologie
    • « hémangiome immature »: prolifération de cellules endothéliales immatures
    • Donc transitoire: disparaît lorsque l’enfant grandit (cellules deviennent matures)
• Clinique
  • Lésion typique
    • Tuméfaction de consistance ferme / élastique / légèrement chaude
    • Topographie: visage ++ mais ubiquitaire
    • Signes négatifs: non pulsatile / sans souffle / indolore
    • Apparition avec intervalle libre après la naissance +++
  • Formes cliniques
    • Tubéreux: en relief / rouge vif / surface granuleuse (aspect de « fraise »)
    • Sous-cutané: dermique pur / bleuté / télangiectasique / peau saine
    • Mixte: association variable de forme tubéreuse et sous-cutanée
• Paraclinique (PMZ)
• Evolution
  • Evolution naturelle stéréotypée en 3 phases
    • Intervalle libre à la naissance: apparition progressive dans les 1ers jours
    • Phase de croissance ~ 6M puis plateau ~ 18M puis disparition progressive
  • Résolution spontanée +++
    • Disparition spontanée sans séquelle en 2 à 12 ans dans la majorité des cas
    • Parfois séquelles cutanées: cicatrices atrophiques, zones de peau flasque...
• Complications
  • Fonctionnelles: selon la localisation de l’hémangiome
    • Hémangiome palpébral → absence d’ouverture palpébrale = amblyopie
    • Hémangiome sous-glottique → dyspnée laryngée ± détresse (cf item 193)
    • Hémangiome du nez / du menton → problème de croissance, etc.
  • Locales
    • Ulcération: douloureuse / peut laisser une cicatrice
    • Surinfection: ex: impétiginisation
    • Hémorragie: peu importantes
  • Š de Kasabach-Merritt
    • Rare et catastrophique / sur hémangiome d’emblée atypique
    • Activation de la coagulation → CIVD = purpura / thrombopénie…
    • Tt = anti-agrégants / corticoïdes IV +/- embolisation ou Tt chirurgical
• Traitement
  • En l’absence de complication
    • Abstention thérapeutique +++
    • Surveillance clinique régulière
  • Si hémangiome compliqué
    • Complications locales: antiseptiques locaux / antalgiques...
    • Complications fonctionnelles: β— non cardio-sélectifs (propranolol) pour bloquer la croissance ± Tt chirurgical

– Angiome plan

• Généralités
  • Malformation vasculaire congénitale capillaire (à bas débit)
  • Densification du réseau capillaire: hémodynamiquement inactive
• Clinique
  • Lésion typique
    • Macule érythémateuse rose pâle à violet foncé
    • Topographie: visage ++ / membre
    • Bien limitée / sans relief / !! présent dès la naissance
    • Signes négatifs: non pulsatile / sans souffle / pas chaud
  • Formes graves
    • Š de Sturge-Weber-Krabbe
      • = angiome plan territoire V.1 + angiome méningé + glaucome congénital
      • donc retard psychomoteur / épilepsie / risque d’hémorragie méningée
      • → IRM + examen ophtalmologiques et neurologiques indispensables
    • Š de Klippel-Trenaunay
      • Angiome plan d’un membre + varices + hypertrophie os et tissus mous
• Paraclinique (PMZ)
• Evolution
  • Histoire naturelle
    • Congénital: présent dès la naissance et persiste tout la vie +++ (≠ hémangiome)
    • Evolue avec le patient: la taille reste proportionnellement la même
    • Accentuation et épaississement fréquent après 40ans
  • Complications
    • Pronostic excellent en général: gène esthétique surtout
• Traitement
  • Laser à colorant pulsé chez enfant/adolescent selon préjudice esthétique

– Angiome veineux

• Généralités
  • Malformation vasculaire congénitale veineuse (à bas débit)
• Clinique: lésion typique
  • Tuméfaction bleutée / sous-cutanée / élastique / dépressible
  • Se vide à la pression et augmente de volume si effort ou déclive
  • Signes négatifs: pas chaud / indolore / pas de souffle / non pulsatile
• Paraclinique
  • Echo-doppler veineux: en 1ère intention si doute avec angiome artério-veineux
  • Angio-IRM avec gadolinium: confirme le caractère veineux / précise les limites ++
• Evolution
  • Histoire naturelle
    • Congénital: présent dès la naissance (a minima) / persiste toute la vie
  • Complications
    • Thromboses +/- poussées inflammatoires
    • Gène esthétique +/- psychologique
    • Rare: CIVD / hémarthrose si genou
• Traitement
  • Contention veineuse si angiome des membres inférieurs +++
  • Sclérose veineuse per-cutanée +/- Tt par laser-diode

– Angiome artério-veineux

• Généralités
  • Malformation vasculaire artério-veineuse congénitale à haut débit
  • Réalisant un shunt artério-veineux
• Clinique: lésion typique
  • Tuméfaction sous-cutanée érythémateuse initialement discrète
  • Topographie: visage / tronc / cuisses / viscères
  • Hémodynamiquement active: chaude / battante / soufflante +++
• Paraclinique
  • Echo-doppler artériel: recherche du shunt artério-veineux
  • IRM avec gadolinium: précise extension et retentissement
• Evolution
  • Histoire naturelle
    • Initialement « clinique décevante »: aspect discret et peu évolutif pendant l’enfance
    • Puis aggravation à l’adolescence ou âge adulte par facteur déclenchant:
      • → hormonal (puberté) / traumatique / iatrogène
  • Complications
    • Si poussée évolutive: douleur / troubles trophiques (ulcération / saignement...)
    • Si forme grave: IC à haut débit par shunt artério-veineux vrai ++
• Traitement
  • Si lésion quiescente
    • Abstention thérapeutique tant que pas de retentissement
    • Surveillance clinique régulière
  • Si forme évolutive
    • Embolisation +/- Tt chirurgical: exérèse (mais résultat souvent incomplet)

– Synthèse pour questions fermées

• 3 signes d'examen physique communs aux hémangiomes superficiels ou dermiques ?
  - non soufflant à l'auscultation / non battant à la palpation / consistance élastique: ferme mais non indurée
• 6 formes d'hémangiomes à risque ?
  - ulcéré / orbito-palpébral / étendu / de la pointe du nez / sous-glottique / miliaire
• diagnostic à évoquer devant des télangiectasies du visage et des doigts associées à une dysphagie ?
  - š CREST
• diagnostic à évoquer devant l'association épistaxis + télangiectasies des lèvres, langues & doigts ?
  - maladie de Rendu-Osler