Objectifs CNCI | ||
- Diagnostiquer une myasthénie | ||
Recommandations | Mots-clés / Tiroirs | NPO / PMZ |
- Poly national: item 263 | - Lambert-Eaton: néo / MAI / amélioration à l'effort - Médicamenteux: D-péni / β– / curare / quinine - Toxique (Mn) / congénital / néonatal |
– ŠM de Lambert-Eaton
- Physiopathologie = pré-synaptique
- Ac anti-canaux Ca voltage-dépendants pré-synaptiques
- → pas de libération d’acétyl-choline d’où fatigabilité initiale (≠ MG)
- Etiologies
- Clinique
- Fatigabilité initiale (≠ MG)
- Déficit moteur: MI proximaux ++ / m. oculomoteurs (diplopie)
- Amélioration à l’effort répété (≠ MG): par recrutement des canaux calciques
- Diminution ou abolition des ROT: réaparraissent à l’effort
- Paraclinique
- ENMG
- Potentiation des PA à la stimulation répétée ± bloc pré-synaptique
- Dosage des Ac anti-ICa
- Positifs dans 60% des cas
- ENMG
- Traitement
- Tt étiologique +++: rechercher un cancer ou une maladie auto-immune
- Tt médicamenteux spécifique = 3-4 diaminopyridine
– ŠM médicamenteux
- D-pénicillamine: Tt de la maladie de Wilson (cf item 261)
- β– / curare / quinine
– ŠM toxique
- Manganèse / venins / ...
– ŠM congénital
- Pathologies génétiques variables (ex: déficit congénital en Ach, etc)
- Confirmation par étude génétique (NPO consentement éclairé des parents)
– Myasthénie néo-natale
- Transmission passive des auto-Ac anti-AChR maternels
- Survient chez 10-20% des enfants de mères myasthéniques
- Symptomes disparaissent en général après quelques semaines / peu sévère