263.b - Syndromes myasthéniques


Objectifs CNCI
- Diagnostiquer une myasthénie
Recommandations Mots-clés / Tiroirs NPO / PMZ
- Poly national: item 263 - Lambert-Eaton: néo / MAI / amélioration à l'effort
- Médicamenteux: D-péni / β– / curare / quinine
- Toxique (Mn) / congénital / néonatal



– ŠM de Lambert-Eaton

  • Physiopathologie = pré-synaptique
    • Ac anti-canaux Ca voltage-dépendants pré-synaptiques
    • → pas de libération d’acétyl-choline d’où fatigabilité initiale (≠ MG)
  • Etiologies
    • Paranéoplasique (75%) (cf item 140): CBP-pc (cf item 157) / ...
    • MAI associée (15%)
    • Idiopathique (10%)
  • Clinique
    • Fatigabilité initiale (≠ MG)
    • Déficit moteur: MI proximaux ++ / m. oculomoteurs (diplopie)
    • Amélioration à l’effort répété (≠ MG): par recrutement des canaux calciques
    • Diminution ou abolition des ROT: réaparraissent à l’effort
  • Paraclinique
    • ENMG
      • Potentiation des PA à la stimulation répétée ± bloc pré-synaptique
    • Dosage des Ac anti-ICa
      • Positifs dans 60% des cas
  • Traitement
    • Tt étiologique +++: rechercher un cancer ou une maladie auto-immune
    • Tt médicamenteux spécifique = 3-4 diaminopyridine


– ŠM médicamenteux

  • D-pénicillamine: Tt de la maladie de Wilson (cf item 261)
  • β– / curare / quinine


– ŠM toxique

  • Manganèse / venins / ...


– ŠM congénital

  • Pathologies génétiques variables (ex: déficit congénital en Ach, etc)
  • Confirmation par étude génétique (NPO consentement éclairé des parents)


– Myasthénie néo-natale

  • Transmission passive des auto-Ac anti-AChR maternels
  • Survient chez 10-20% des enfants de mères myasthéniques
  • Symptomes disparaissent en général après quelques semaines / peu sévère