290.c - Maladie de Biermer


Objectifs CNCI
- Diagnostiquer un ulcère gastrique, un ulcère duodénal, une gastrite
- Identifier les situations d’urgence et planifier leur prise en charge
- Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient
Recommandations Mots-clés / Tiroirs NPO / PMZ
- Poly national: item 290 - Anémie mégaloblastique / B12
- Ac anti-FI / EOGD
- Supplémentation B12 im à vie / surveillance		 - EOGD: dépistage / suivi



– Généralités

  • 5% des gastrites chroniques  / fē > hō / âge > 50ans
  • Physiopathologie = MAI
    • Ac anti-FI: déficit en facteur intrinsèque / malabsorption vit. B12 / anémie mégaloblastique (cf item 297)
    • Ac anti-PP: atrophie gastrique / achlorydrie + malabsorption + risque dégénérescence en adénoKc gastrique (cf item 150)
    • Terrain auto-immun (cf item 116): rechercher DT1 / dysthyroïdie / etc.


– Diagnostic

  • Clinique
    • Eliminer une cause évidente d’anémie macrocytaire +++
      • Alcool ( PMZ ) / hypothyroïdie / hépatopathie / prise médicamenteuse
    • Syndrome anémique
      • asthénie + pâleur / bien tolére: cf apparition progressive +++
      • +/- subictère par hémolyse intra-médullaire
    • Signes d’atrophie épithéliale digestive
      • Glossite + sécheresse buccale + langue rouge/lisse/brillante
      • Dysphagie / douleurs abdominales / dyspepsie / troubles transit, etc.
    • Si carence sévère en vitamine B12: syndrome neuro-anémique
      • = sclérose combinée de la moelle (!! seulement avec B12 / pas si B9 isolé)
      • par démyélinisation (voies longues: prédomine aux membres inférieurs)
      • Syndrome pyramidal: signe de Babinski bilatéral / ROT vifs, etc.
      • Syndrome cordonnal postérieur: lemniscal: paresthésie / Se profonde
  • Paraclinique
    • Pour le diagnostic d’anémie mégaloblastique (3)
      • NFS / frottis: anémie macrocytaire normochorme arégénérative
      • Myélogramme: MO riche et bleue / mégaloblastes / asynchronisme
      • Bilan d’hémolyse: LDH et bilirubine ↑ / haptoglobine ↓
    • Pour le diagnostic de maladie de Biermer (3)
      • Dosages vitaminiques
        • Vitamine B12: effondrée (< 100 μg/L) / gastrine ↑
        • Rechercher une carence en B9 (folates) associée (cf item 297)
      • Bilan immunologique
        • Ac anti-FI +++
        • Ac anti-cellules pariétales (moins Se et moins Sp)
      • Endoscopie oeso-gastro-duodénale (EOGD) avec biopsie
        • Macroscopique: gastrite atrophique / histologie pose le diagnostic
        • Biopsies multiples pour recherche d’un adénocarcinome gastrique
      • Examens de 2nde intention (peu faits)
        • Tubage gastrique: achlohydrie et absence de FI si Biermer
        • Test de Schilling: serait normal après injection de FI
    • Pour rechercher une polyendocrinopathie auto-immune (PEAI)
      • Hypothyroïdie +++ : TSH +/- T4 puis Ac anti-TPO et anti-thyroglobuline
      • Autres: diabète de type 1 (glycémie) / insuffisance surrénale (synacthène)


– Evolution

  • Atrophie gastrique chronique: persistante à vie
  • Risque d'adénocarcinome gastrique x3 → EOGD régulières


– Traitement

  • Supplémentation
    • B12: par ampoule (1000 UI) en i.m / A VIE: 10 injections puis 1 ampoule tous les 3M
    • B9 (Spéciafoldine® 5mg): 2cp/j pendant 1M au début (en association avec la B12 pour soutenir l’effort de régénération)
  • Surveillance
    • NFS-réticulocytes: à 1S (« crise réticulocytaire ») puis 1x/M jusqu’à normalisation
    • EOGD (PMZ) avec biopsies multiples étagées tous les 3 ans à vie: dépistage de adénoKc