Objectifs CNCI | ||
- Devant un purpura chez l’enfant ou chez l’adulte, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents | ||
Recommandations | Mots-clés / Tiroirs | NPO / PMZ |
- PTI enfant:
. bilan initial . information aux parents . traitement . vie quotidienne . hémorragies graves |
- 2-5ans / auto-Ac anti-GP - Š hémorragique / signes négatifs / SdG - Hémostase: thrombopénie isolée - Abstention: si ∅SdG et P > 10 000/mm3 - Traitement: si SdG ou P < 10 000/mm3 |
– Généralités
- 1ère cause de thrombopénie chez l’enfant / pic = 2-5ans
- Mécanisme immunologique périphérique: auto-Ac anti-GP des plaquettes
– Diagnostic
- Clinique
- Interrogatoire
- Terrain: atcd familiaux auto-immuns / pas de thrombopénie
- Facteur déclenchant: épisode viral ou vaccination récente +++
- Apparition rapide (24-48h) / pas de prise médicamenteuse
- Examen physique
- Š hémorragique
- cutané: purpura plaquettaire – pétéchie – ecchymose
- muqueux: épistaxis – gingivorragie
- autres localisations: BU ++ / FO
- Signes négatifs
- Pas de syndrome tumoral (HSMG / ADP)
- Pas d’HTA / pas d’oedème ni protéinurie (SHU)
- SdG (PMZ)
- Surface / bulles intra-buccales / purpura du voile du palais
- Hémorragie viscérale grave: examen neuro / abdominal / BU
- Š hémorragique
- Score de Buchanan
- asymptomatique
- < 100 pétéchies / < 5 ecchymoses
- > 100 pétéchies / > 5 ecchymoses
- muqueuses
- nécessité d’un geste
- hémorragie intra-crânienne / vitale
- Interrogatoire
- Paraclinique
- Indispensables
- NFS-plaquettes: thrombopénie isolée / pas d’atteinte des autres lignées
- Frottis: plaquettes normales / pas de schizocytes / pas de blastes
- Selon contexte: Gp-Rh-RAI (pré-Tf) / imagerie cérébrale ou abdominale
- Recommandés
- Myélogramme: chaque fois que corticothérapie envisagée
- Coagulation: TP-TCA / fibrinogène (éliminer SHU-CIVD)
- Non indiqués
- Ac anti-plaquettes inutiles si tableau typique
- PL / TS / tout geste invasif +++
- Indispensables
- Différentiel = celui d’un purpura chez l’enfant +++
- Purpura fulminans: température / syndrome méningé / hémodynamique
- Purpura rhumatoïde: arthralgies / douleurs abdominales / bandelette urinaire
- ŠHU: frottis / bandelette urinaire / créatinine
- Leucémie aiguë avec CIVD: syndrome tumoral / pancytopénie / AEG
– Evolution
- PTI aigus dans 90% des cas: guérison spontanée en quelques jours à mois (< 6M)
- PTI chronique: > 6M dans 10% des cas / risque de rechutes ++
- Mortalité < 1% : par hémorragie cérébrale ou méningée
– Traitement (cf item 335)
- Hospitalisation initiale puis suivi en ambulatoire
- Abstention thérapeutqiue si pas de SdG (score 0-2) et P > 10 000/mm3
- Tt médicamenteux si SdG (Buchanan ≥ 3: muqueuses) et/ou P < 10 000/mm3
- CI des gestes invasifs / aspirine-AINS / vaccins pdt 1an
- Education des parents: SdG hémorragique / CAT
- Surveillance: clinique / NFS-p à H48 si purpura persistant ou J3 si Tt + contrôle 1x/6M (guérison = N pendant 1an)