330.c - Purpura thombopénique idiopathique


Objectifs CNCI
- Devant un purpura chez l’enfant ou chez l’adulte, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents
Recommandations Mots-clés / Tiroirs NPO / PMZ
- PTI enfant:
   . bilan initial
   . information aux parents
   . traitement
   . vie quotidienne
   . hémorragies graves
- 2-5ans / auto-Ac anti-GP
- Š hémorragique / signes négatifs / SdG
- Hémostase: thrombopénie isolée
- Abstention: si ∅SdG et P > 10 000/mm3
- Traitement: si SdG ou P < 10 000/mm3



– Généralités

  • 1ère cause de thrombopénie chez l’enfant / pic = 2-5ans
  • Mécanisme immunologique périphérique: auto-Ac anti-GP des plaquettes


– Diagnostic

  • Clinique
    • Interrogatoire
      • Terrain: atcd familiaux auto-immuns / pas de thrombopénie
      • Facteur déclenchant: épisode viral ou vaccination récente +++
      • Apparition rapide (24-48h) / pas de prise médicamenteuse
    • Examen physique
      • Š hémorragique
        • cutané: purpura plaquettaire – pétéchie – ecchymose
        • muqueux: épistaxis – gingivorragie
        • autres localisations:  BU ++ / FO
      • Signes négatifs
        • Pas de syndrome tumoral (HSMG / ADP)
        • Pas d’HTA / pas d’oedème ni protéinurie (SHU)
      • SdG (PMZ)
        • Surface / bulles intra-buccales / purpura du voile du palais
        • Hémorragie viscérale grave: examen neuro / abdominal / BU
    • Score de Buchanan
      1. asymptomatique
      2. < 100 pétéchies / < 5 ecchymoses
      3. > 100 pétéchies / > 5 ecchymoses
      4. muqueuses
      5. nécessité d’un geste
      6. hémorragie intra-crânienne / vitale
  • Paraclinique
    • Indispensables
      • NFS-plaquettes: thrombopénie isolée / pas d’atteinte des autres lignées
      • Frottis: plaquettes normales / pas de schizocytes / pas de blastes
      • Selon contexte: Gp-Rh-RAI (pré-Tf) / imagerie cérébrale ou abdominale
    • Recommandés
      • Myélogramme: chaque fois que corticothérapie envisagée
      • Coagulation: TP-TCA / fibrinogène (éliminer SHU-CIVD)
    • Non indiqués
      • Ac anti-plaquettes inutiles si tableau typique
      • PL / TS / tout geste invasif +++
  • Différentiel = celui d’un purpura chez l’enfant +++
    • Purpura fulminans: température / syndrome méningé / hémodynamique
    • Purpura rhumatoïde: arthralgies / douleurs abdominales / bandelette urinaire
    • ŠHU: frottis / bandelette urinaire / créatinine
    • Leucémie aiguë avec CIVD: syndrome tumoral / pancytopénie / AEG


– Evolution

  • PTI aigus dans 90% des cas: guérison spontanée en quelques jours à mois (< 6M)
  • PTI chronique: > 6M dans 10% des cas / risque de rechutes ++
  • Mortalité < 1% : par hémorragie cérébrale ou méningée


– Traitement (cf item 335)

  • Hospitalisation initiale puis suivi en ambulatoire
  • Abstention thérapeutqiue si pas de SdG (score 0-2) et P > 10 000/mm3
  • Tt médicamenteux si SdG (Buchanan ≥ 3: muqueuses) et/ou P < 10 000/mm3
  • CI des gestes invasifs / aspirine-AINS / vaccins pdt 1an
  • Education des parents: SdG hémorragique / CAT
  • Surveillance: clinique / NFS-p à H48 si purpura persistant ou J3 si Tt + contrôle 1x/6M (guérison = N pendant 1an)