– Seuils

• 150 000 = thrombopénie
• 50 000 = risque hémorragique
• 20 000 = risque d'hémorragie cérébrale

– Etiologies centrales

Atteinte mégacaryocytaire sélective

• Alcool (PMZ): intoxication aiguë
• Médicaments (PMZ): sulfamides / AINS / thiazidiques

IM globale

• Envahissement: hémopathie / métastase
• Aplasie médullaire / ŠMD / carence B9-B12

Thrombopénies constitutionnelles (rares)

• Amégacaryocytose congénitale
• Maladie de Fanconi
• Thrombopénies congénitales

– Etiologies périphériques

Par hyperconsommation plaquettaire = infectieuse ++

• Multi-factorielles
• CIVD (PMZ) (cf item 339)
• Infectieuses
• Bactériemie à pyogènes ++ (modérée sinon CIVD)
• Palu
• Pupura fulminans
• Micro-angiopathies thrombotiques
• ŠHU (cf item 134): enfant
• PTT: adulte
• Mécaniques
• Valve ♥ mécanique
• CEC

Par destruction plaquettaire = immunologique ++ (Ac anti-plaquettes)

• Auto-immune
• PTI +++ (cf item 330)
• LED / š d'Evans / LLC
• Toute infection virale: VIH / VHC / MNI / GEV
• Immuno-allergique
• TIH (cf item 182)
• Médicaments: quinine / thiazidiques / sulfamides / anti-épileptiques
• Allo-immunisation
• Allo-immunisation: post-transfusionnelle / néonatale (allo-immunisation fœto-maternelle)

Par anomalie de répartition = séquestration ++

• Hypersplénisme
• Dilution (transfusion ou perfusion massive)
• Grossesse au 3ème trimestre ++

– Diagnostic

• Clinique
  • Interrogatoire
    • Terrain: atcd hémorragiques / auto-immuns / VIH / hémopathie / transfusion
    • Prises: médicaments-alcool (PMZ)
    • Anamnèse: voyage  < 3M / infection virale récente
    • Signes fonctionnels: š hémorragique (purpura-muqueuses) / fièvre / AEG / dyspnée ...
  • Examen physique
    • Š hémorragique thrombopénique
      • Purpura plaquettaire (cf item 330): pétéchial / écchymotique / diffus / non infiltré
      • Hémorragie des muqueuses: épistaxis / gingivorragies / rectorragies
    • Retentissement
      • Bulles hémorragiques buccales / installation aiguë
      • Atteintes viscérales: cérébro-méningée (ex. neuro) / rétinienne (FO) / dig (TR) / uro (BU) / gynéco (TV)
      • Sepsis (cf item 104)
      • Choc (cf item 200): hémorragique / septique
    • Orientation
      • Fièvre / š infectieux
      • Š tumoral: séquestration / hémopathie
• Paraclinique
  • Diagnostic positif (et seuil de gravité)
    • NFS-p / !! éliminer une fausse thrombopénie → frottis (PMZ) (recherche agrégats) + contrôle sur tube citraté (PMZ)
  • Bilan de 1ère intention: discriminer origine centrale / périphérique
    • NFS-réticulo: cytopénies associées (oriente vers cause centrale)
    • TP-fibri-D² (CIVD) / frottis (MAT)
    • ± Myélo (± BOM): pas systématique si suspicion de PTI (thrombopénie isolée /femme jeune)
  • En cas de thrombopénie périphérique
    • Bilan immuno: Ac anti-plaquettes (non spécifiques) / Coombs / Ac anti-PF4 (TIH) / AAN-Ac du SAPL
    • Bilan infectieux: VIH / VHB-VHC / EBV-CMV / hémocultures si fièvre +++
  • Pour bilan pré-thérapeutique
    • Bilan pré-transfusionnel: groupe ABO-rhésus-RAI / recherche d’Ac anti-HLA si possible +++
    • Epreuve isotopique plaquettaire: pour prévoir le bénéfice d’une splénectomie en cas de PTAI

– Traitement (hors programme)

• Prise en charge
  • Prise en charge ambulatoire si asymptomatique (le plus souvent)
  • Hospitalisation systématique et en urgence si: š hémorragique clinique / plaquettes < 20 000
• En cas de PTAI
  • Modalités thérapeutiques
    1. Abstention thérapeutique !! si P > 50 000/mm3 et asymptomatique
    2. Corticoïdes 1mg/kg/j p.o. pendant 3 à 5 S avec arrêt progressif sinon
    3. Immunoglobulines i.v.: si plaquettes < 20 000/mm3 ou échec des corticoïdes
    4. Splénectomie: si échec du Tt médicamenteux / rémission dans 2/3 des cas
       !! Avant splénectomie: épreuve isotopique : durée de vie raccourcie = en faveur d’une splénectomie
  • Purpura aigu: à la découverte → abstention sauf P < 30 000/mm3 ou muqueuses
  • Purpura persistant: échec entre 3M et 12M → Tt: corticoïdes ou Ig polyclonale
  • Purpura chonique: échec et durée > 12M  → discuter splénectomie
• En cas de thrombopénie centrale importante
  • Transfusion de concentrés plaquettaires lorsque P < 20 000/mm3 (1 CP pour 10kg de poids)
  • Tt étiologique au décours: recherche du médicament / Tt hémopathie / etc.
• Mesures associées
  • aux troubles de l’hémostase: CI injectionsIM-AINS-anticoagulants (cf item 339)
  • à une splénectomie éventuelle (PMZ): cf item 332
• Surveillance
  • Clinique: š hémorragique / TR / s. neuro, etc
  • Paraclinique: numération plaquettaire quotidienne

– Synthèse pour questions fermées

• 2 indications au traitement d'un PTI chez l'enfant ? - plaquettes < 10 000 ou 20 000 / et/ou SdG (atteinte muqueuse)