– Péri-artérite noueuse

• Généralités
  • Vascularite nécrosante des artères de moyen calibre / !! NPC avec EN et polyangéite microscopique
• Clinique
  • Terrain: adulte d’âge moyen / co-infection VHB +++ (20%)
  • Signes généraux: fièvre / AEG dans 80% des cas
  • Atteintes systémiques
    • Neurologique: mononeuropathie multiple+++ / svt inaugurale / d’installation rapide / dans 80% des cas
    • Cutanée: nodules hypodermiques inflammatoires des trajets artériels (≠ EN) / livedo réticulé / pupura vasc.
    • Rénale: IRA organique vasculaire (a. de moyen calibre) / protéinurie associée à l’hématurie possible
    • Cardio-vasculaire: HTA++ / tachycardie résistante / !! risques thrombotiques (AVC-infarctus rénal)
    • Autres: myalgies intenses / amyotrophie / arthralgies ± arthrite des grosses articulations
• Paraclinique SRT
  • Biopsie neuro-musculaire (diagnostic positif): panartérite / nécrosante / segmentaire / granulome à PNN
  • Bilan inflammatoire: VS / pCRP↑↑ / fibrinogène↑
  • Bilan rénal: iono-urée-créat / protéinurie des 24h / !! pas de PBR (risque hémorragique)
  • Artériographie rénale (PMZ): μ-anévrismes rénaux  / alternance sténose-dilatation / !! avant toute PBR diag
  • Sérologie VHB (PMZ) / VHC / VIH (bilan du terrain)
• Différentiel
  • ANCA négatifs / AAN / cryoglobulinémie
• Evolution
  • Chronique / paroxystique / fatale en l’absence de Tt
• Traitement
  • Bilan pré-thérapeutique: infectieux (ECBU-RTx-NFS-pCR) / métabolique (iono-gly-EAL-ECG) / DMO si ≥ 3M à ≥ 7.5mg/j
  • Méthylprednisolone i.v. puis prednisone p.o. sur 3-4 S à 1mg/kg/j puis ↓ jusqu’à M12
    • Si PAN + VHB: corticoïdes p.o. forte dose < 15j + Tt antiviral (lamivudine par ex.)

– Purpura rhumatoïde

• Généralités
  • Vascularite nécrosante par dépôt d’IgA (capillaires du derme ± glomérulaires) / la plus fréquente de l’enfant (15% des NG)
• Clinique
  • Terrain-anamnèse: enfant 4-8ans (garçon>fille) / épisode infectieux ORL récent+++
  • Signes généraux: en général absents / parfois fièvre modérée
  • Triade = 3 atteintes
    • Cutanée: purpura vasculaire (infiltré-déclive-polymorphe) / œdème / urticaire / saignements
    • Articulaire: polyarthralgie bilatérale et symétrique (chevilles-genous-poignets)
    • Digestive: Douleurs abdominale parfois intenses (pseudo-chirurgical) / diarrhée / défense…
  • SdG (PMZ) → complications
    • Néphropathie glomérulaire ± GNRP de type II / HTA / œdèmes
    • š occlusif: AMG / rectorragie / défense / rechercher une IIA iléo-iléale++
    • Torsion testiculaire: examen des OGE systématique (PMZ)
• Paraclinique
  • NFSp-TP-TCA (devant tout purpura) / BU-iono-urée-créat en urgence (PMZ) / IgA sérique
  • ASP ± écho abdominale si suspicion de š occlusif: IIA (pas de lavement opaque car ≠ iléo-caecale)
  • Biopsie cutanée (pas systématique): vascularite leucocytoclasique avec dépôt d’IgA dans capillaires du derme
  • PBR d'emblée si šNo-IRA-hématurie-HTA / à distance si protéinurie > 1g/L persistante au-delà de 1 mois
    → MO: prolifération segmentaire et focale ± extra-capillaire (SdG) / IF: dépôts granuleux mésangiaux diffus IgA
• Evolution
  • Chronique / par poussées successives 1-3 mois / poussée unique dans 50% des cas / IRT < 5% des cas
• Traitement
  • Forme bénigne: ambulatoire / repos au lit (toujours non strict en pédiatrie) / Tt antalgique selon EVA
  • Hospitalisation en cas de DA sévères → à jeûn-repos digestif-hydratation i.v. ± nutrition entérale
  • Corticothérapie si IRA-protéinurie>1g/24h / DA résistante ou IIA / orchite / atteinte neurologique
    → Méthylprednisolone i.v. 3 j. puis prednisone p.o. 1mg/kg/j pdt 1M / diminution progressive / arrêt à 4 mois
  • Surveillance: clinique + BU (PMZ) = 1x/S pendant 1M puis 1x/M pendant ≥ 1an / absence de poussée 6 mois = guérison

– Cryoglobulinémie

• Généralités
  • Ig sérique précipitant au froid (< 37°C) / monoclonale (type I: 25%) / mixte (type II: 25%) / polyclonale (type III: 50%)
  • Etio: Infections (VHC-VHB-endocardite) / hémopathies (LNH-MM-Walderström-LLC) / connectivites / idiopathiques
• Clinique
  • Atteintes cutanées: purpura vasculaire déclenché par le froid / livedo / urticaire (!! non prurigineux) / Raynaud II
  • Atteintes extra-cutanées: acro-arthralgies déclenchées par le froid / GNRP II / mononeuropathie multiple
• Paraclinique
  • Dosage des cryoglobulines+++ en conditions strictes
  • Ano biologiques possibles: FR positif / ↓ C4 / Coombs positif / VS fluctuante / ↑ PNN / fausse hypo-γ à l’EPS
• Traitement
  • MHD: protection contre le froid +++ / hydratation
  • Tt étiologique: VHC / hémopathie / connectivite..

– Maladie de Behçet

• Généralités
  • Vascularite avec aphtose buccale chronique / jeunes / formes familiales / fē > hō / pourtour méditerranéen et Japon
• Clinique
  • Aphtose bipolaire buccale récidivante+++ (svt > 10mm – disparaît en 15 jours) / parfois génitale
  • Uvéite antérieure à hypopion stérile (!! pathognomonique) / hyalite (vitré) / vascularite rétinienne ischémique
  • EN / pseudo-folliculites (papule-pustule non centrée par un poil)
  • Autres: mono-oligo-arthrite / cardiopathie ischémique / TVP / HTIC bénigne / méningite stérile / NG-amylose / ...
• Paraclinique
  • « Test pathergique » (pseudo-pustule ou papule 24-48h après une injection s.c.): peu sensible mais spécifique ++
  • Association avec HLA-B51 fréquente (60% des cas) / mais ≠ test diagnostique / pas de conseil génétique
• Evolution
  • Chronique / paroxystique / risque principal = cécité par uvéite récidivante (PMZ) / ~5% mortalité (IDM-TVP)
• Traitement
  • Tt symptomatique: local = bains de bouche / systémique = colchicine si atteinte articulaire ou cutanée
  • Tt étiologique: corticoïdes (atteinte bénigne) / immunosupresseurs (forme grave)

– Vascularite pauci-immune à ANCA

• Cf item 264

– Maladie de Horton

• Cf item 119

– Maladie de Kawasaki

• Cf item 94