264.e - Glomérulonéphrite rapidement progressive


Objectifs CNCI
– Diagnostiquer une néphropathie glomérulaire
– Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient
Recommandations Mots-clés / Tiroirs NPO / PMZ
– Poly national: item 264 – GNRP type I = Ac anti-MBG
– GNRP = créatinine x2 en < 3M
– Granulome = Wegener + C&S		 – Prolifération extra-¢ = GNRP
– RTx / ETT
– IRnA > 48h sur šNi aigu = GNRP



– Définition

  • GNRP = vascularite nécrosante = nécrose des anses capillaires du glomérule
  • Urgence néphrologique+++


– Classification

  • Type I = par dépôt linéaires d’IgG anti-MBG (10%)
    • Avec atteinte pulmonaire = š de Goodpasture
    • Sans atteinte pulmonaire = NG des Ac anti-membrane basale glomérulaire
  • Type II = par dépôt granuleux de CIC (40%)
    • = GN secondaires
    • La nature du complexe dépend de l’étiologie
  • Type III = sans dépôt (50%)
    • = Vascularites pauci-immunes
    • Absence de dépôts immuns dans les glomérules mais ANCA dans le sérum


– Diagnostic

  • Paraclinique = bilan systématique en urgence
    • Diagnostic positif
      • Créat+++: IRA rapidement progressive = créat x2 en < 3 mois
      • EPU / protéinurie des 24h: protéinurie modérée (< 3g/L)
      • ECQU (ECBU avec sédiment urinaire): hématurie μ
    • Diagnostic étiologique
      • Bilan immun sanguin +++
        • GNRP Type I = Ac anti-MBG / complément (C3-C4-CH50)
        • GNRP Type II = cryoglobulines / AAN / hémocultures
        • GNRP Type III = ANCA (p et c)
      • PBR (PMZ)
        • Dépôts en cas de GNRP I-II
          • MO: prolifération extra-capillaire en croissants épithéliaux / vascularite nécrosante
          • IF: sérum anti-fibrinogène (nécrose fibrinoïde) / Ac anti-IgA / IgG / Complément / etc.
        • Granulome en cas de GNRP III (sauf PAM)
    • Complications
      • RTx (PMZ): hémorrragie intra-alvéolaire (risque vital)
      • Echo rénale: recherche obstruction urinaire (réflexe devant toute IRA)


– GNRP de type I (10%)

  • Š de Goodpasture++
    • Remarque: NPC syndrome de Goodpasture et syndrome pneumo-rénal
      • Sd de Goodpasture = GNRP type I + hémorragie intra-alvéolaire (HIA)
      • Sd pneumo-rénal = insuffisance respiratoire aiguë + insuffisance rénale aiguë
      • → Sd pneumo-rénal comprend le Sd de Goodpasture mais aussi:
        • les GNRP II ou III si HIA, le SDRA, un OAP sur IRA ou ICA, etc.
    • Clinique
      • Terrain: homme jeune / tabagique / contact avec solvants = FdR
      • Atteinte rénale = IRA progressive / souvent oligo-anurique
      • Atteinte pulmonaire = HIA: dyspnée et hémoptysie +/- importante
      • Signes extra-rénaux / extra-respiratoires = AUCUN (≠ autres vascularites)
    • Paraclinique
      • Bilan immuno sanguin = Ac anti-MBG circulants +++ (90% des cas)
      • PBR (MO): sérum anti-fibrinogène / prolifération extra-capillaire
      • PBR (IF): dépôts linéaires d’IgG le long des MBG dans 100% des cas
      • RTx-GDS: š alvéolaire homogène et bilatéral
      • NFS / Gpe-Rh-RAI: cf anémie sur hémorragie (cf HIA)
    • Traitement
      • Hospitalisation systématique / en urgence / en REA si HIA massive
      • Tt symptomatique +++ : O2 + Tt de l’hyperK +/- épuration extra-renale
      • Corticothérapie: 15mg/kg/j en IV pdt 3J puis 1mg/kg/j pdt 6-8S
      • Echanges plasmatiques: 1x/j pdt 15j (élimine l’auto-Ac anti-MBG)
      • Immunosuppresseur: ciclophosphamide (Endoxan®): PO pendant 3M
    • Pronostic
      • Pulmonaire: bon mais rechute (risque de décès)
      • Rénal: mauvais mais pas de rechute
  • GN des Ac anti-MBG
    • = GNRP par Ac anti-MBG mais isolée = pas d’HIA


– GNRP de type II (40%)

  • Purpura Rhumatoide (cf item 116): IgA
  • LED (cf item 117): IgG + C3 + C1
  • Cryoglobulinémie mixte (cf item 116): IgG + IgM + C3
  • Endocardite (cf item 80): IgM + C3
  • → Groupe très hétérogène / en gros toutes les pathologies donnant à la PBR
    • MO: prolifération extra-capillaire / présence de croissants / nécrose
    • IF: dépôts d'Ig granulaires ± Complément


– GNRP de type III (50%)

  • Généralités
    • GNRP III = vascularite pauci-immune à ANCA (Ac anti-cytoplasme des PNN)
    • Comprend: PAM+++ / Wegener++ / C&S (cf infra)
  • Clinique
    • AEG-fébricule
    • Atteinte rénale: hématurie (micro) / pas d’HTA ni d'œdème
    • Atteinte cutanée: purpura vasculaire / livedo
    • Atteinte ORL (Wegener +++): otite / sinusite / rhinite / épistaxis
    • Atteinte respi: hémorragie intra-alvéolaire / asthme (C&S +++)
    • Atteinte neuro: neuropathie périphérique (mononeuropathie multiple)
    • Autres: arthalgies / myalgies / douleur abdominales, etc.
  • Paraclinique
    • NFS-pCR: š inflammatoire
    • Bilan rénal: protéinurie / hématurie / IRA progressive (créat x2 en < 3M)
    • Dosage des ANCA: p-ANCA (anti-MPO) positifs dans PAM et C&S / c-ANCA (anti-PR3) positifs dans Wegener
    • PBR en urgence (PMZ)
      • MO: prolifération extra-capillaire / vascularite nécrosante
      • IF: pas de dépôt glomérulaire (≠ des autres GNRP)
      • Signes spécifiques: granulomes à cellules géantes dans Wegener et C&S
  • Étiologie
    • Polyangéite microscopique
      • Clinique: GNRP isolée ± HIA et/ou douleurs abdominales / angor
      • Paraclinique: p-ANCA (+) / PBR = absence de granulome
    • Granulomatose de Wegener
      • Clinique: GNRP + ORL (sinusite-épistaxis) / HIA / uvéite
      • Paraclinique: c-ANCA (+) / PBR = granulome à ¢ géantes
    • Churg & Strauss
      • Clinique: GNRP + asthme + neuropathie / hyperéosinophilie +++
      • Paraclinique: p-ANCA (+) / PBR = granulome à ¢ géantes
  • Traitement
    • Tt d’attaque: corticoïdes à forte dose + ciclophosphamide (Endoxan®) ± échanges
    • Tt d’entretien: corticoïdes à faible dose + Endoxan® ou Imurel® pendant 1 à 2ans
    • NPO: Prophylaxie contre la pneumocystose: Bactrim®


– Synthèse pour questions fermées

  • 1 Ac associé au š de Goodpasture ? - Ac anti MBG (membrane basale glomérulaire)