Objectifs CNCI | ||
- Diagnostiquer une sclérose en plaque
- Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient - Décrire les principes de la prise en charge au long cours d’un malade présentant un déficit moteur progressif | ||
Recommandations | Mots-clés / Tiroirs | NPO / PMZ |
- CC: ANAES 2001
- Guide ALD: HAS 06 - Score: EDSS - Poly nationaux: neuro / ophtalmo |
- adulte jeune / épisodes résolutifs - Sensitif / moteur / NC /NORB / OIN - Hypersignal T2 / FLAIR / T1-Gado - Dissémination spatiale et temporelle - Bandes oligoclonales d’IgG au LCR - Bilan inflammatoire (VS-CRP) négatif - Préciser la forme clinique de la SEP - Tt des poussées = corticoïdes en IV - Tt de fond = immuno-modulateurs - Prise en charge à 100% / AAH |
- Facteur déclenchant - Troubles génito-sphinctériens - IRM cérébrale et médullaire - Echo pour RPM +/- BUD - FO et périmétrie si NORB - Bilan pré-corticoïdes (BU) - Education du patient / MHD - Kinésithérapie - Tt de la spasicité / douleur - Soutien psychologique - Aides à l’autonomie (MDPH) |
- Généralités
- Définitions
- SEP: maladie inflammatoire chronique démyélinisante touchant la SB du SNC
- Poussée: déficit neurologique durant > 24h et séparé de ≥ 30 jours du dernier épisode
-
Epidémiologie
- Prévalence: 0.5/1000 habitants en France – incidence = 2000 cas/an
- Adulte jeune 20–40ans++ / 1,7 fē : 1 hō
- Facteurs endogènes = génétiques +++ : 15% de formes familiales (RR x5-10 pour fratrie)
- Facteurs exogènes = environnementaux: Nord > Sud
-
Physiopathologie
- Incertaine: possible infection virale (enfance) → auto-Ac anti-myéline réactivés
- Histologie = plaques de démyélinisation → blocs de conduction centraux
- !! Ne concernent que les axones du SNC (myéline synthétisée par oligodendrocytes)
- !! Dissociation myélino-axonale: les neurones eux-mêmes sont intacts
– Diagnostic
- clinique (polymorphe++)
- Interrogatoire
- Terrain-atcd: adulte jeune / atcd d’épisodes spontanément régressifs +++
- Forme évolutive: RR / PP / SP (cf infra) +++
-
Signes fonctionnels sensitifs
- Paresthésies à type de fourmillement ou d’engourdissement +/- douloureuses
- Dysesthésies: sensation de « peau cartonnée », de chaud/froid, de ruissellement..
-
Troubles cognitifs et psychiatriques
- Asthénie fréquente et précoce / syndrome dépressif fréquent
- Atteintes (% = entrée dans la SEP)
- Atteinte hémisphérique ou médullaire
- š pyramidal: révélateur dans 10-20% des cas / paraparésie-monoparésie-hémiparésie / bilatéral++
- š cordonal postérieur: signe de Lhermitte (décharges dans rachis-membres à la flexion du cou)
- š médullaire: niveau sensitif / ± Brown-Séquard (dissociation sensibilité lemniscale-spinothalamique)
- Troubles génito-sphinctériens (PMZ): pollakiurie / incontinence / retention urinaire / constipation / impuissance
- š vestibulaire central dysharmonieux: sens du nystagmus opposé à celui des déviations posturales (cf item 344))
- NORB (cf item 187) (33%)
- Œil blanc douloureux / BAV rapide / unilatérale / avec scotome central
- Récupération de la fonction visuelle complète dans 80 % des cas en 6 mois
- Phénomène d'Uhthoff (après récupération)
- BAV transitoire à l’effort ou lors de l’augmentation de la température corporelle
- Traduit une thermolabilité des axones démyélinisés
- Nerfs crâniens (10%)
- Diplopie horizontale (par atteinte du VI)
- PFP (par atteinte du VII)
- OIN++ (par atteinte d'une bandelette longitudinale postérieure — relie les noyaux III ↔ VI)
- Déficit de l'adduction de l'œil homolatéral à la b.l.p. dans le regard controlatéral
- Nystagmus de l'œil de adelphe (maintien du regard conflictuel)
- Adduction des deux yeux conservée dans la convergence (≠ paralysie du III)
- Hypoesthésie ou névralgie du V
- Š cérébelleux (cf item 340) (5%)
- Ataxie pseudo-ébrieuse (š statique) / dysmétrie (š cinétique) / hypotonie aux mvts passifs
- Atteinte hémisphérique ou médullaire
- Interrogatoire
- Paraclinique
-
Pour diagnostic positif et topographique
-
IRM cérébrale et
médullaire
totale avec injection de Gadolinium
(
PMZ
)
-
Plaques de démyélinisation du SNC
- Hypersignal T2 et FLAIR de la SB / iso ou hyposignal en T1
- Réhaussement par Gadolinium si lésions récentes / actives
-
Dissémination spatiale
- Plusieurs plaques de localisations différentes
- Zones périventriculaires et fosse postérieure ++
-
Dissémination temporelle
- Apparition de nouvelles plaques sur IRM successives (≥ 3 mois)
- Coexistence de plaques actives (réhaussées) et anciennes (non réhaussées)
- Signe négatif: jamais d’effet de masse +++
-
Plaques de démyélinisation du SNC
-
Ponction lombaire et analyse du LCR: inflammation du SNC
- ( Pas indispensable si dissémination spatiale et temporelle à l’IRM: ANAES 2001 )
-
Critères diagnostiques à rechercher (!! peut être normale)
- Pléïocytose modérée (5-50/mm3)
- Hyperprotéinorachie modérée (< 1g/L)
-
Electrophorèse et IF du LCR:
bandes oligoclonales d’IgG
- avec LCR/sérum > 0.7 (= synthèse intrathécale)
-
Potentiels évoqués (visuels / auditifs / moteurs)
- Moins utiles depuis IRM / Indications: surtout si lésion isolée
- → pour mettre en évidence une dissociation spatiale infra-clinique
- = augmentation du temps de latence centrale (cf bloc de conduction)
-
IRM cérébrale et
médullaire
totale avec injection de Gadolinium
(
PMZ
)
-
Pour évaluation du retentissement +++
-
Si troubles urinaires ou vésico-sphinctériens
- Echograpie vésicale/voies urinaires: mesure du résidu post-mictionnel ( PMZ )
- Bilan uro-dynamique si résidu: dyssynergie vésico-sphinctérienne (cf item 341 )
- Retentissement: iono-urée-créatinine / BU-ECBU (rechercher infection)
-
Si troubles de la vision = consultation
ophtalmologie
(
PMZ
)
- FO / Périmétrie (champs visuels: scotome central) / vision des couleurs
-
Si troubles urinaires ou vésico-sphinctériens
-
Bilan pré-thérapeutique
- Bilan inflammatoire: VS/CRP/NFS: doit être normal
- Bilan pré-corticoïdes (cf item 174 ): BU / glycémie / iono / ECG / EAL
-
Pour diagnostic positif et topographique
- Différentiel
– Evolution
Formes cliniques évolutives
- SEP-RR+++ = forme récurrente-rémittente (85%)
- Poussées discontinues et imprévisibles avec périodes de rémission ± complètes
- Dissémination temporelle: poussées successives
- Dissémination spatiale: symptomatologie différente
- Poussée = apparition, réapparition ou aggravation ≥ 24h et espacées d’au moins 30J
- SEP-SP = forme secondairement progressive
- Aggravation continue sur 6 à 12M faisant suite à une SEP-RR
- SEP-PP = forme primitivement progressive (15%)
- Forme progressive d’emblée (pas de période de rémission spontanée)
- Terrain différent de la SEP-RR: sex ratio = 1 (H = F) et âge > 40ans
- Myélopathie progressive: évolution continue vers un syndrome médullaire définitif
Pronostic
- Critères de bon pronostic
- Age d’apparition jeune
- NORB inaugurale
- Forme récurrente/rémittente
- Longs intervalles entre les poussées
- Critères de mauvais pronostic
- Age d’apparition avancé (> 40ans)
- Forme progressive primitive
– Traitement
- Prise en charge
- Hospitalisation en cas de poussée sévère / en ambulatoire au décours
- Globale et pluridisciplinaire / au long cours / avec médecin traitant
- MHD
- Eviter stress / surmenage / efforts physiques
- Eviter la châleur (cf phénomène de Uhthoff: thermolabilité des axones démyélinisés)
- Éviction des FD (PMZ): IU ++
- Tt des poussées
- Repos au lit
- ± Arrêt de travail (selon intensité de la poussée)
- ± Corticothérapie i.v à forte dose: 1g/j sur 3h pendant 3 jours (méthylprednisolone)
- Si poussées sévères seulement / !! ne fait que raccourcir la durée
- Non indiqué si paucisymptomatque ou spontanément résolutive
- MA (PMZ) (cf item 174): ECBU-iono-NFS-pCR-hCG / ↓ sel et sucres rapides / supplémentation K+
- Tt de fond
- Tt immuno-modulateurs
- Permet uniquement de réduire la fréquence des poussées: ne retarde pas la SEP-SP
-
Spécialités
- Interféron β : 1b (Betaféron®) ou 1a (Avonex®) en SC/IM 1 jour sur 2
- CI : grossesse / épilepsie non contrôlée / dépression grave
- En 2nde intention: copolymer (Copaxone®: glatiramer acétate)
-
Indications
- Patients ayant fait ≥ 2 poussées au cours des 2 dernières années
- Toujours à discuter au cas par cas: abstention possible si peu invalidant +++
- Objectifs : réduction des poussées et du handicap
- Effets secondaires : possible syndrome pseudo grippal au début
- Surveillance : NFS transaminase
- NPO : contraception efficace
- Tt immuno-suppresseurs
- En 2nde intention si formes non répondantes à l’IFN β
- Ex: natalizumab (Ac monoclonal) / mitoxantrone (anthracycline)
- Tt immuno-modulateurs
- Tt symptomatique +++
- Rééducation - kiné (PMZ)
- Pour préservation de l’autonomie: rééducation motrice / équilibre / orthèse de cheville
- Si perte d’autonomie: maintien des amplitudes articulaires, lutte contre spasticité..
- Ergothérapie: adaptation de l’habitat et du lieu de travail
-
Tt de la spasticité
- Prise en charge kinésithérapique: cf supra
- Anti-spastiques en oral ou intra-thécal (en 2nde intention): baclofène , dantrolène..
- Si spasticité focale: injection de toxine botulique (botox) dans le muscle concerné
-
Tt des troubles vésico-sphinctériens ++
- Rechercher résidu post-mictionnel à l’échographie et faire BUD ( PMZ ), puis:
-
Puis selon le résultat du BUD et de l’écho vésicale:
- si hyperactivité détrusorienne: anticholinergiques: oxybutinine (Ditropan®)
- si dysynergie vésico-sphinctérienne: alpha-bloquants (ex: Vasobral®)
- si hypoactivité vésicale et résidu post-mictionnel: autosondage
-
Dans tous les cas: prévention des infections urinaires +++
- MHD et boisson abondante (≥ 2 L/j)
-
Tt de la douleur
- Cs spécialisée pour évaluation de la douleur (cf item)
- Si douleurs neuropathiques: AE ou AD possibles
-
Soutien psychologique: asthénie et dépression
- Rechercher et traiter une dépression (fréquente ++)
- Prendre en charge l’asthénie (repos et arrêt de travail)
-
En cas de paralysie faciale
- !! NPO collyre + occlusion palpébrale nocturne + kiné de la face ( PMZ )
- Rééducation - kiné (PMZ)
-
Mesures associées
- Arrêt de travail si poussée invalidante
- Proposer adhésion à une association de patients
- Prise en charge du handicap: MDPH / AAH / carte d’invalidité..(cf item 49 )
- ALD-100%
- Surveillance
- Clinique +++ : examen neuro, spasticité, troubles urinaires, autonomie, dépression, etc.
– SEP et grossesse
- ∅ risque pour la grossesse
- PAS de risque obstétrical ou néonatal supplémentaire
- PAS de risque de transmission à l’enfant (multigénique)
- Accouchement voie basse et péridurale sont possibles
- ∅ aggravation de la SEP
- PAS d’aggravation évolutive ou du handicap au décours
- Rôle protecteur: diminution des poussées surtout à T3
- Mais augmentation des poussées en post-partum (3M)
- Grossesse "programmée"
- Grossesse en période quiescente (pas de pousée)
- Suivi gynéco et neuro rapproché
- Arrêt IFN β / supplémentation en folate péri-conceptionnelle
– Synthèse pour questions fermées
- Devant une suspicion de sclérose en plaque, quel est l’examen de 1ère intention à visée diagnostique à réaliser ?
- IRM cérébrale et médullaire T1gado-T2-FLAIR - Citez 2 arguments majeurs que l’on retrouve à l’IRM qui conforte le diagnostic de SEP ?
- dissémination spatiale / dissémination temporelle - Quelle est la forme clinique majoritaire de la SEP ?
- forme récurrente rémittente (SEP RR) - Quel est le traitement médicamenteux d’une poussée sévère de SEP ?
- corticothérapie i.v: méthylprednisolone 1g/j sur 3h pendant 3 j / pas de relais / mesures associées