125 - Sclérose en plaques


Objectifs CNCI
- Diagnostiquer une sclérose en plaque
- Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient
- Décrire les principes de la prise en charge au long cours d’un malade présentant un déficit moteur progressif
Recommandations Mots-clés / Tiroirs NPO / PMZ
- CC: ANAES 2001
- Guide ALD: HAS 06
- Score: EDSS
- Poly nationaux: neuro / ophtalmo
- adulte jeune / épisodes résolutifs
- Sensitif / moteur / NC /NORB / OIN
- Hypersignal T2 / FLAIR / T1-Gado
- Dissémination spatiale et temporelle
- Bandes oligoclonales d’IgG au LCR
- Bilan inflammatoire (VS-CRP) négatif
- Préciser la forme clinique de la SEP
- Tt des poussées = corticoïdes en IV
- Tt de fond = immuno-modulateurs
- Prise en charge à 100% / AAH
- Facteur déclenchant
- Troubles génito-sphinctériens
- IRM cérébrale et médullaire
- Echo pour RPM +/- BUD
- FO et périmétrie si NORB
- Bilan pré-corticoïdes (BU)
- Education du patient / MHD
- Kinésithérapie
- Tt de la spasicité / douleur
- Soutien psychologique
- Aides à l’autonomie (MDPH) 



- Généralités

  • Définitions
    • SEP: maladie inflammatoire chronique démyélinisante touchant la SB du SNC
    • Poussée: déficit neurologique durant > 24h et séparé de ≥ 30 jours du dernier épisode
  • Epidémiologie
    • Prévalence: 0.5/1000 habitants en France – incidence = 2000 cas/an
    • Adulte jeune 20–40ans++ / 1,7 fē : 1 hō
    • Facteurs endogènes = génétiques +++ : 15% de formes familiales (RR x5-10 pour fratrie)
    • Facteurs exogènes = environnementaux: Nord > Sud
  • Physiopathologie
    • Incertaine: possible infection virale (enfance) → auto-Ac anti-myéline réactivés
    • Histologie = plaques de démyélinisation → blocs de conduction centraux
    • !! Ne concernent que les axones du SNC (myéline synthétisée par oligodendrocytes)
    • !! Dissociation myélino-axonale: les neurones eux-mêmes sont intacts


– Diagnostic

  • clinique (polymorphe++)
    • Interrogatoire
      • Terrain-atcd: adulte jeune / atcd d’épisodes spontanément régressifs +++
      • Forme évolutive: RR / PP / SP (cf infra) +++
      • Signes fonctionnels sensitifs
        • Paresthésies à type de fourmillement ou d’engourdissement +/- douloureuses
        • Dysesthésies: sensation de « peau cartonnée », de chaud/froid, de ruissellement..
      • Troubles cognitifs et psychiatriques
        • Asthénie fréquente et précoce / syndrome dépressif fréquent
    • Atteintes (% = entrée dans la SEP)
      • Atteinte hémisphérique ou médullaire
        • š pyramidal: révélateur dans 10-20% des cas / paraparésie-monoparésie-hémiparésie / bilatéral++
        • š cordonal postérieur: signe de Lhermitte (décharges dans rachis-membres à la flexion du cou)
        • š médullaire: niveau sensitif / ± Brown-Séquard (dissociation sensibilité lemniscale-spinothalamique)
        • Troubles génito-sphinctériens (PMZ): pollakiurie / incontinence / retention urinaire / constipation / impuissance
        • š vestibulaire central dysharmonieux: sens du nystagmus opposé à celui des déviations posturales (cf item 344))
      • NORB (cf item 187) (33%)
        • Œil blanc douloureux / BAV rapide / unilatérale / avec scotome central
        • Récupération de la fonction visuelle complète dans 80 % des cas en 6 mois
        • Phénomène d'Uhthoff (après récupération)
          • BAV transitoire à l’effort ou lors de l’augmentation de la température corporelle
          • Traduit une thermolabilité des axones démyélinisés
      • Nerfs crâniens (10%)
        • Diplopie horizontale (par atteinte du VI)
        • PFP (par atteinte du VII)
        • OIN++ (par atteinte d'une bandelette longitudinale postérieure — relie les noyaux III ↔ VI)
          • Déficit de l'adduction de l'œil homolatéral à la b.l.p. dans le regard controlatéral
          • Nystagmus de l'œil de adelphe (maintien du regard conflictuel)
          • Adduction des deux yeux conservée dans la convergence (≠ paralysie du III)
        • Hypoesthésie ou névralgie du V
      • Š cérébelleux (cf item 340) (5%)
        • Ataxie pseudo-ébrieuse (š statique) / dysmétrie (š cinétique) / hypotonie aux mvts passifs
  • Paraclinique
    • Pour diagnostic positif et topographique
      • IRM cérébrale et médullaire totale avec injection de Gadolinium ( PMZ )
        • Plaques de démyélinisation du SNC
          • Hypersignal T2 et FLAIR de la SB / iso ou hyposignal en T1
          • Réhaussement par Gadolinium si lésions récentes / actives
        • Dissémination spatiale
          • Plusieurs plaques de localisations différentes
          • Zones périventriculaires et fosse postérieure ++
        • Dissémination temporelle
          • Apparition de nouvelles plaques sur IRM successives (≥ 3 mois)
          • Coexistence de plaques actives (réhaussées) et anciennes (non réhaussées)
        • Signe négatif: jamais d’effet de masse +++
      • Ponction lombaire et analyse du LCR: inflammation du SNC
        • ( Pas indispensable si dissémination spatiale et temporelle à l’IRM: ANAES 2001 )
        • Critères diagnostiques à rechercher (!! peut être normale)
          • Pléïocytose modérée (5-50/mm3)
          • Hyperprotéinorachie modérée (< 1g/L)
          • Electrophorèse et IF du LCR: bandes oligoclonales d’IgG
            • avec LCR/sérum > 0.7 (= synthèse intrathécale)
      • Potentiels évoqués (visuels / auditifs / moteurs)
        • Moins utiles depuis IRM / Indications: surtout si lésion isolée
        • → pour mettre en évidence une dissociation spatiale infra-clinique
        • = augmentation du temps de latence centrale (cf bloc de conduction)
    • Pour évaluation du retentissement +++
      • Si troubles urinaires ou vésico-sphinctériens
        • Echograpie vésicale/voies urinaires: mesure du résidu post-mictionnel ( PMZ )
        • Bilan uro-dynamique si résidu: dyssynergie vésico-sphinctérienne (cf item 341 )
        • Retentissement: iono-urée-créatinine / BU-ECBU (rechercher infection)
      • Si troubles de la vision = consultation ophtalmologie ( PMZ )
        • FO / Périmétrie (champs visuels: scotome central) / vision des couleurs
    • Bilan pré-thérapeutique
      • Bilan inflammatoire: VS/CRP/NFS: doit être normal
      • Bilan pré-corticoïdes (cf item 174 ): BU / glycémie / iono / ECG / EAL
  • Différentiel
    • !! SEP à évoquer rapidement mais à n’annoncer que si certitude
    • AVC ischémiques ou hémorragiques (dont récidives): cf item 133
    • Compression médullaire à éliminer par IRM médullaire +++ : cf item 231
    • Autres: migraines, hypoglycémies, manifestations hystériques, etc.


– Evolution

Formes cliniques évolutives

  • SEP-RR+++ = forme récurrente-rémittente (85%)
    • Poussées discontinues et imprévisibles avec périodes de rémission ± complètes
    • Dissémination temporelle: poussées successives
    • Dissémination spatiale: symptomatologie différente
    • Poussée = apparition, réapparition ou aggravation ≥ 24h et espacées d’au moins 30J
  • SEP-SP = forme secondairement progressive
    • Aggravation continue sur 6 à 12M faisant suite à une SEP-RR
  • SEP-PP = forme primitivement progressive (15%)
    • Forme progressive d’emblée (pas de période de rémission spontanée)
    • Terrain différent de la SEP-RR: sex ratio = 1 (H = F) et âge > 40ans
    • Myélopathie progressive: évolution continue vers un syndrome médullaire définitif

Pronostic

  • Critères de bon pronostic
    • Age d’apparition jeune
    • NORB inaugurale
    • Forme récurrente/rémittente
    • Longs intervalles entre les poussées
  • Critères de mauvais pronostic
    • Age d’apparition avancé (> 40ans)
    • Forme progressive primitive


– Traitement

  • Prise en charge
    • Hospitalisation en cas de poussée sévère / en ambulatoire au décours
    • Globale et pluridisciplinaire / au long cours / avec médecin traitant
  • MHD
    • Eviter stress / surmenage / efforts physiques
    • Eviter la châleur (cf phénomène de Uhthoff: thermolabilité des axones démyélinisés)
    • Éviction des FD (PMZ): IU ++
  • Tt des poussées
    • Repos au lit
    • ± Arrêt de travail (selon intensité de la poussée)
    • ± Corticothérapie i.v à forte dose: 1g/j sur 3h pendant 3 jours (méthylprednisolone)
      • Si poussées sévères seulement / !! ne fait que raccourcir la durée
      • Non indiqué si paucisymptomatque ou spontanément résolutive
      • MA (PMZ) (cf item 174): ECBU-iono-NFS-pCR-hCG / ↓ sel et sucres rapides / supplémentation K+
  • Tt de fond
    • Tt immuno-modulateurs
      • Permet uniquement de réduire la fréquence des poussées: ne retarde pas la SEP-SP
      • Spécialités
        • Interféron β : 1b (Betaféron®) ou 1a (Avonex®) en SC/IM 1 jour sur 2
        • CI : grossesse / épilepsie non contrôlée / dépression grave
        • En 2nde intention: copolymer (Copaxone®: glatiramer acétate)
      • Indications
        • Patients ayant fait ≥ 2 poussées au cours des 2 dernières années
        • Toujours à discuter au cas par cas: abstention possible si peu invalidant +++
        • Objectifs : réduction des poussées et du handicap
        • Effets secondaires : possible syndrome pseudo grippal au début
        • Surveillance : NFS transaminase
        • NPO : contraception efficace
    • Tt immuno-suppresseurs
      • En 2nde intention si formes non répondantes à l’IFN β
      • Ex: natalizumab (Ac monoclonal) / mitoxantrone (anthracycline)
  • Tt symptomatique +++
    • Rééducation - kiné (PMZ)
      • Pour préservation de l’autonomie: rééducation motrice / équilibre / orthèse de cheville
      • Si perte d’autonomie: maintien des amplitudes articulaires, lutte contre spasticité..
      • Ergothérapie: adaptation de l’habitat et du lieu de travail
    • Tt de la spasticité
      • Prise en charge kinésithérapique: cf supra
      • Anti-spastiques en oral ou intra-thécal (en 2nde intention): baclofène , dantrolène..
      • Si spasticité focale: injection de toxine botulique (botox) dans le muscle concerné
    • Tt des troubles vésico-sphinctériens ++
      • Rechercher résidu post-mictionnel à l’échographie et faire BUD ( PMZ ), puis:
      • Puis selon le résultat du BUD et de l’écho vésicale:
        • si hyperactivité détrusorienne: anticholinergiques: oxybutinine (Ditropan®)
        • si dysynergie vésico-sphinctérienne: alpha-bloquants (ex: Vasobral®)
        • si hypoactivité vésicale et résidu post-mictionnel: autosondage
      • Dans tous les cas: prévention des infections urinaires +++
        • MHD et boisson abondante (≥ 2 L/j)
    • Tt de la douleur
      • Cs spécialisée pour évaluation de la douleur (cf item)
      • Si douleurs neuropathiques: AE ou AD possibles
    • Soutien psychologique: asthénie et dépression
      • Rechercher et traiter une dépression (fréquente ++)
      • Prendre en charge l’asthénie (repos et arrêt de travail)
    • En cas de paralysie faciale
      • !! NPO collyre + occlusion palpébrale nocturne + kiné de la face ( PMZ )
  • Mesures associées
    • Arrêt de travail si poussée invalidante
    • Proposer adhésion à une association de patients
    • Prise en charge du handicap: MDPH / AAH / carte d’invalidité..(cf item 49 )
    • ALD-100%
  • Surveillance
    • Clinique +++ : examen neuro, spasticité, troubles urinaires, autonomie, dépression, etc.


– SEP et grossesse

  • ∅ risque pour la grossesse
    • PAS de risque obstétrical ou néonatal supplémentaire
    • PAS de risque de transmission à l’enfant (multigénique)
    • Accouchement voie basse et péridurale sont possibles
  • ∅ aggravation de la SEP
    • PAS d’aggravation évolutive ou du handicap au décours
    • Rôle protecteur: diminution des poussées surtout à T3
    • Mais augmentation des poussées en post-partum (3M)
  • Grossesse "programmée"
    • Grossesse en période quiescente (pas de pousée)
    • Suivi gynéco et neuro rapproché
    • Arrêt IFN β / supplémentation en folate péri-conceptionnelle


– Synthèse pour questions fermées

  • Devant une suspicion de sclérose en plaque, quel est l’examen de 1ère intention à visée diagnostique à réaliser ?
    - IRM cérébrale et médullaire T1gado-T2-FLAIR
  • Citez 2 arguments majeurs que l’on retrouve à l’IRM qui conforte le diagnostic de SEP ?
    - dissémination spatiale / dissémination temporelle
  • Quelle est la forme clinique majoritaire de la SEP ?
    - forme récurrente rémittente (SEP RR)
  • Quel est le traitement médicamenteux d’une poussée sévère de SEP ?
    - corticothérapie i.v: méthylprednisolone 1g/j sur 3h pendant 3 j / pas de relais / mesures associées