– Généralités

• Ataxie = trouble à la réalisation d’un mouvement alors que la force musculaire est intact
• Physiopathologie (trois éléments nécessaires pour une marche normale)
  • Information / implique l’intégrité:
    • de la proprioception
    • du système visuel
    • du système vestibulaire
  • Exécution / implique l’intégrité:
    • de la voie pyramidale
    • des nerfs périphériques
    • des muscles
  • Coordination / implique l’intégrité:
    • du cervelet

– Clinique

• Interrogatoire
  • Terrain: atcd perso-familiaux / FdR CV / atcd psychiatriques
  • Prises: médicamenteuses (neuroleptiques) / alcool (PMZ)
  • Anamnèse: date et mode d’installation / facteurs déclenchants / évolution
  • Conséquences: isolement social / chute (PMZ)
  • Signes fonctionnels
    • Marche / équilibre: type d’instabilité / périmètre de marche +++
    • Signes associés: douleur +++ / AEG / vertiges / nausée-vomissement..
• Examen physique
  • Marche
    • Marche standard: attitude, symétrie, rapidité, foulées, bras, etc.
    • Marche avec consignes: sur ligne, cloche-pieds, en arrière, etc
    • Quantifier le périmètre de marche +++
  • Équilibre
    • Station debout / yeux ouvert: tendance à la chute
    • Signe de Romberg +++
      • = pieds joints/yeux fermés: positif si majoration d’une tendance à la chute
      • Romberg sera positif si (défaut d’information)
        • Ataxie proprioceptive (cordonale) = Romberg positif non latéralisé
        • Ataxie vestibulaire = Romberg positif latéralisé du côté de la lésion
      • !! Romberg négatif si (défaut de coordination)
        • Ataxie cérébelleuse  (PMZ)
    • Manœuvre de rétropulsion: patient poussé par examinateur
  • Déficit neurologique associé
    • Examen neurologique complet / bilatéral / comparatif
      • de la sensibilité: proprioception +++ : gros orteil / préhension aveugle
      • de la motricité: force musculaire – tonus – ROT – amyotrophie
    • Rechercher un syndrome moteur: cf item 301
      • Sd pyramidal: hypertonie spastique / ROT polycinétiques / hémiplégie
      • Sd extra-pyramidal: hypertonie plastique / akinésie / tremblements de repos
      • Sd neurogène périphérique: hypotonie / ROT abolis / amyotrophie
      • Sd myogène: hypotonie / faiblesse proximale / douleurs musculaires
• Différentiel (PMZ) = déficit non neurologique
  • Ostéo-articulaire+++: douleur / raideur (amplitudes articulaires diminuées) → radiographies m.i. + bassin
  • Cardiovasculaire (cf item 131): pouls périphériques → écho-doppler des m.i. + bilan FdR Cv
  • Sensoriel: ophtalmologique++ (BAV - amputation du champ visuel)
  • Psy: troubles conversifs / š post-chute

– Syndrome / paraclinique / étiologie

Défaut d’information

• Ataxie proprioceptive (cordonale postérieure)
  • Clinique
    • Marche talonnante: jambe retombant lourdement / sensation de « marche sur du coton »
    • Equilibre: signe de Romberg positif / non latéralisé (tombe de tous cotés)
    • Ex. neuro: déficit proprioceptif: signe du gros orteil – préhension aveugle
  • Paraclinique
    • EMG ± bilan biologique / PL
  • Etiologie
    • Compression médullaire (cf item 231)
    • ± Syringomyélie / sclérose combinée de la moëlle / Brown-Séquard
• Ataxie vestibulaire (ssi périphérique+++)
  • Clinique
    • Marche en étoile avec déviation vers lésion (épreuve de Fukuda)
    • Equilibre: signe de Romberg positif / latéralisé du coté du vestibule lésé
    • Ex. neuro: déviation des index / nystagmus
  • Paraclinique
    • Impédancemétrie / epreuves calorifiques
  • Etiologie
    • Vertiges (cf item 344)

Défaut d’exécution

• Atteinte pyramidale
  • Clinique
    • Fauchage: circumduction avec membre inférieur en extension
    • Equilibre: signe de Romberg = négatif: pas d’instabilité à la station debout
    • Ex. neuro: š pyramidal = déficit S/M / s. de Babinski / hypertonie spastique
  • Paraclinique
    • IRMc
  • Etiologie
    • AVC (cf item 133)
• Atteinte extra-pyramidale
  • Clinique
    • Marche à petits pas / « festination » / tr. de l’initiation (freezing) / ↓ du ballant des bras
    • Equilibre: attitude en flexion / chutes fréquentes / Romberg négatif
    • Ex. neuro: š parkinsonien = roue dentée / amimie / ...
  • Paraclinique
    • Aucune
  • Etiologie
    • Š parkinsonien (cf item 261)
• Atteinte médullaire
  • Clinique
    • Claudication: non douloureuse / parésie bilatérale / limitation du PM
    • Equilibre: Romberg négatif / pas d’instabilité
    • Ex. neuro: š lésionnel / š sous-lésionnel / š rachidien
  • Paraclinique
    • IRM médullaire
  • Etiologie
    • Compression médullaire (cf item 231)
    • Différentiel: claudications douloureuses = vasculaire (cf item 131) / radiculaire (cf item 215)
• Atteinte neurogène périphérique
  • Clinique
    • Steppage: flexion exagéré cuisse/jambe car pied tombant / atteinte SPE ou racine L4-L5 ++
    • Equilibre: pas de trouble de l’équilibre / Romberg négatif
    • ŠNP: déficit sentivo-moteur / amyotrophie / etc.
  • Paraclinique
    • EMG ± bilan biologique (glycémie...)
  • Etiologie
    • Neuropathie périphérique (cf item 265)
• Atteinte myogène
  • Clinique
    • Marche dandinante: inclinaison du tronc du coté du membre portant (déficit m. proximal)
    • Equilibre: hyperlordose: bassin en avant / épaules en arrière
    • Ex. neuro: š myogène = amyotrophie / hypotonie / etc
  • Paraclinique
    • EMG / enzymes musculaires (CPK- LDH-ASAT)
  • Etiologie
    • Myopathie (cf annexe)

Défaut de coordination

• Ataxie cérébelleuse
  • Clinique
    • Š cérébelleux statique = atteinte vermis médian
      • Marche pseudo-ébrieuse / « en zigzag »
      • Equilibre: ↑ polygone de sustentation / « danse des tendons » / Romberg négatif (déséquilibre permanent)
      • Ex. neuro: dysarthrie « explosive » par incoordination des muscles laryngés
    • Š cérébelleux cinétique = atteinte hémisphères
      • Dysmétrie: épreuve doigt/nez – pied/genou
      • Hypermétrie: épreuve doigt/nez – dessiner les barreaux d’une échelle
      • Asynergie: décomposition en mouvements élémentaires successifs
      • Dyschronométrie: retard à l’initiation/arrêt des mvts: doigts successifs-nez
      • Adiadococinésie: difficulté aux mouvements alternatifs rapide: épreuve des marionnettes
    • Troubles du tonus
      • Hypotonie aux mvts passifs par retard de contraction des m. antagonistes
      • Epreuve de Stewart-Holmes: bras du patient s’écrase contre la poitrine
  • Paraclinique
    • IRMc (en urgence+++ si aigu)
  • Etiologie
    • Š cérébelleux aigu
      • AVC (cf item 133): ischémique du territoire VB / hématome cérébelleux
      • Encéphalopathie de Gayet-Wernicke ⇒ vit. B1 (PMZ) en urgence
      • Intoxication: alcoolique aigue / médicamenteuse / progessionnelle (solvants)
      • Infection: encéphalite infectieuse / abcès cérébelleux / cérébellite virale (varicelle)
    • Š cérébelleux chronique
      • Tumeur (cf item 146) de la fosse post: astrocytome / gliome / neurinome
      • SEP (cf item 125)
      • Autre: hypothyroïdie / Wilson / dégénerescence spinocérébelleuse (M. de Friedrich)

– Synthèse pour questions fermées

• Quelles sont les 3 composantes cliniques du š cérébelleux ? - š statique (ataxie) / š cinétique (dysmétrie) / hypotonie
• Š cérébelleux d'apparition subaiguë chez fē jeune: 1 étiologie à évoquer ? - SEP