| Objectifs CNCI | ||
| - Diagnostiquer un adénome hypophysaire | ||
| Recommandations | Mots-clés / Tiroirs | NPO / PMZ |
| - Poly national: item 220 | - I: corticoïdes / tumeur surrénalienne - II: adénome / š paranéoplasique - Hypercatabolisme / redistribution / C° métaboliques - Mélanodermie si IIaire - NFS / gly(↑) / K+(↓) / EAL - Cortisol libre urinaire des 24h - Freinage à la dexaméthasone: faible / fort - Bilan d'adénome |
- Corticoïdes |
– Étiologies
Iaires = ACTH-indépendant
- Corticothérapie+++ (PMZ) (cf item 174)
- Étiologie la plus fréquente devant un š de Cushing
- Et aussi: rebond après arrêt brutal d’une corticothérapie au long cours !
- Adénome surrénal sécrétant (10%)
- Tumeur bénigne / sécrétion autonome de cortisol / fixe à la scinti
- Suivi régulier (risque de transformation maligne)
- ≠ Adénome surrénal non sécrétant+++ (tumeur surrénalienne la + fréquente)
- Corticosurrénalome malin (10%)
- Tumeur maligne / ne fixe pas à la scinti
- Association hyperaldostéronisme et hyperandrogénisme
- Très mauvais pronostic (métastases)
IIaires = ACTH-dépendant
- Adénome hypophysaire++ (cf item 220) = maladie de Cushing
- Micro-adénome dans 90% des cas (pas de š tumoral)
- Š paranéoplasique (cf item 140)
- Sécrétion ectopique d’ACTH (Kc broncho-pulmonaire)
- Tests de freinage tous négatifs (aucun rétro-contrôle)
– Diagnostic
- Clinique
- Hypercatabolisme
- Amyotrophie proximale / vergetures pourpres
- Fragilité cutanée: peau fine / fragile
- Fragilité capillaire: ecchymoses spontanées / taches purpuriques
- Fragilité osseuse: ostéoporose +/- fractures
- Redistribution adipeuse facio-tronculaire
- Obésité androïde / « bosse de bison » (lipodystrophie)
- Visage rond « en pleine lune » / comblement creux sus-claviculaire
- C° métaboliques
- HTA ± C° (action « aldostérone-like »)
- Hirsutisme / insuffisance gonadotrope (cf rétrocontrôle par cortisol)
- Troubles psychiatriques: dépression / irritabilité / aggressivité
- Troubles immunitaires: susceptibilité aux infections
- Mélanodermie
- !! ssi hypercorticisme IIaire (ACTH ↑)
- Hypercatabolisme
- Paraclinique
- Bilan biologique (non spécifique)
- NFS-P: polyglobulie / hyperleucocytose à PNN / thrombocytose
- Glycémie veineuse: élevée: intolérance au glucose voire diabète
- Iono: hypokaliémie (aldoS-like) / alcalose (si malin ++) / pas d’hypernatrémie
- EAL: dyslipidémie de tout type
- Bilan hormonal
- Dosages statiques
- Cortisol libre urinaire des 24h sur 3j (en 1ère intention) / à rapporter à la créat !
- Cortisol salivaire nocturne (↑)
- Cortisolémie à 8h (moins fiable)
- Cycle nycthéméral (abolition des variations)
- Dosages dynamiques
- Tests de freinage minute et faible à la dexaméthasone: négatifs quelle que soit l’étiologie
- Test de freinage fort à la dexaméthasone: adénome HP (+) ≠ š paranéoplasique (–)
- Étiologie
- ACTH
- Si [ACTH] = ↑ ou N: hypercorticisme ACTH-dépendant
- ⇒ Test de freinage fort à la DXM
- Si freinage: adénome corticotrope → IRM hypophysaire
- Si ∅ freinage: š paranéoplasique → TDM-tap
- ⇒ Test de freinage fort à la DXM
- Si [ACTH] = ↓: hypercorticisme ACTH-indépendant (rétrocontrôle)
- ⇒ TDM des surrénales injectée ± scinti (au iodo-cholestérol)
- Adénome: petite taille / bien limitée / non invasive / fixation à la scinti
- Corticosurrénalome: grande taille / mal limitée / invasive / non fixant
- ⇒ TDM des surrénales injectée ± scinti (au iodo-cholestérol)
- Si [ACTH] = ↑ ou N: hypercorticisme ACTH-dépendant
- ACTH
- Dosages statiques
- LCE: Bilan d’adénome (cf item 220)
- Bilan biologique (non spécifique)
– Traitement
- Tt étiologique
– Synthèse pour questions fermées
- 1 examen pour confirmer le diagnostic de š de Cushing ? - test de freinage faible à la dexaméthasone