– Généralités

• Définitions
  • Moelle épinière dans canal rachidien en arrière du corps vertébral
  • Sac dural = méninges autour de la moelle épinière (pie-mère / arachnoïde / dure-mère)
  • Espace épidural = espace extra-dural (en dehors de la dure-mere)
  • Cône terminal = partie terminale de la moelle épinière: en regard de L1
  • Queue de cheval = dernières racines dans le sac dural: de L2 à S5
  • Myélomalacie = infarctus médullaire par compression d’un tronc artériel
    • → lésions irréversibles: toute compression médullaire = urgence thérapeutique +++
• Organisation fonctionnelle
  • Substance blanche (SB) = voies verticales
    • Faisceau pyramidal: voie motrice principale / cordons postéro-latéraux
    • Voie lemniscale: sensibilité profonde et discriminative / cordons postérieurs
    • Voie spinothalamique (EL): Se thermoalgique et grossière / cordons antéro-latéraux
  • Substance grise = voies horizontales
    • Corne et racine antérieure: motrice
    • Corne et racine postérieure: sensitive
• NPC
  • Ni lésionnel = de l'atteinte périphérique en regard: SG-racines / ± en hémi-ceinture (ex: T9 sur CM de T9)
  • Ni sensitif = de l'atteinte centrale en aval / SB de la ME (ex: T10 sur CM de T9)
  • Ni sensitif = 1 cran en-dessous du Ni lésionnel c-à-d de la coupure de la communication médullaire

– Diagnostic

• Clinique
  • Triade diagnostique
    • Š rachidien = mécanique
      • Raideur et contractures paravertébrales
      • Douleur à la pression des épineuses (signe de la sonnette)
    • Š lésionnel = neurogène périphérique
      • Atteinte: des racines ± SG / au seul point de la lésion compressive
      • ŠNP (cf item 265): déficit s-m / ↕ROT / douleurs (neurogènes) / amyotrophie à terme (axonopathie)
      • → Niveau lésionnel (cf annexe): sensibilité épicritique par dermatomes / en hémiceinture
    • Š ss-lésionnel = médullaire central
      • Atteinte: des voies verticales (SB) / au point de la lésion compressive et en aval
      • Š pyramidal (cf item 192)
      • Š cordonnal postérieur (cf annexe)
      • Š spino-thalamique (cf annexe)
      • Š végétatif (centres sympathique = dorso-lombaire / para-sympathique = sacré)
        • Tr. sphinctériens: incontinence / dysurie / dyssynergie v-s (asynergie-hyperactivité)
        • Tr. transit: constipation / diarrhée
        • Tr. sexuels: dysfonction érectile
      • → Niveau sensitif / médullaire (cf annexe): pathognomonique
  • Formes cliniques particulières
    • Compression de l’hémi-moëlle (š de Brown-Séquard)
      • ŠSL dissocié
        • Homolatéral = moteur (fsc pyramidal) et épicritique (fsc lemniscal)
        • Controlatéral = thermoalgique
    • Compression centro-médullaire
      • Š syringomyélique (cf annexe) / ∅ ŠSL
      • Sur processus centro-médullaire expansif ++
    • Choc spinal (cf item 201) = phase aiguë d’une compression médullaire brutale
      • Paralysie flasque (≠ spastique) / ↕ROT
      • Suivi de la phase d'automatisme médullaire au décours: š pyramidal + vessie neurologique
    • Myélopathie cervicarthrosiquue
      • NCB (cf item 279) (š lésionnel)
      • Claudication médullaire: spasticité + faiblesse des MI à l’effort (š sous-lésionnel)
  • Orientation
    • Métastase: AEG / ADP / atcd néoplasiques / TR si homme, etc.
    • Spondylodiscite: fièvre +++ / porte d’entrée infectieuse
    • Tumeur intradurale: douleurs nocturnes / atcd de NF (schwanomme)
• Paraclinique
  • Pour diagnostic positif
    • IRM du rachis avec injection de gadolinium +++
      • !! Réflexe: suspicion de compression médullaire = IRM en urgence (PMZ)
      • Souffrance médullaire = hypersignal T2 central de la moelle
  • Pour diagnostic étiologique
    • Radiographies du rachis
      • En 1ère intention / s. indirects: pincement / lyse ou ostéocondensation..
    • TDM du rachis sans et avec injection ++
      • Plus performant que IRM pour étude de l’os (mais moins pour la moelle)
      • Idem radio: recherche signes d’arthrose / de métastase / de spondylodiscite, etc
    • Scintigraphie osseuse corps entier
      • Systématique si métastases osseuses: recherche autres localisations
    • Bilan biologique
      • EPP-VS (myélome) / PSA (prostate) / NFS (hémopathie), etc.
  • Pour bilan pré-thérapeutique
    • Bilan pré-op: Gpe-Rh-RAI / TP-TCA / ECG-RTx / Cs anesthésie
• Différentiel
  • Etiologies à savoir évoquer
    • Sclérose en plaque: devant tout femme jeune / rechercher épisodes antérieurs
    • Ischémie médullaire (= infarctus = myélomalacie): devant tout patient polyvasculaire
  • Etiologies plus rares
    • Myélite / infection (syphilis / HTLV-1)
    • Sclérose latérale amyotrophique (SLA)
    • Sclérose combinée de la moelle (carence en B12)

– Étiologies non traumatiques

• Tumorales
  • Tumeurs secondaires (cf item 166)
    • = métastases (épidurale ou vertébrale) / hémopathies (myélome ++)
    • !! Principaux cancers ostéophiles: poumon / prostate / rein / sein / thyroïde
    • Examen clinique
      • Terrain: sujet agé / AEG / Atcd de cancer/hémopathie connus
      • Douleurs rachidiennes ++ (dorsales le plus souvent)
    • Examens complémentaires
      • Biologie: hypercalcémie + VS + EPP (myélome) + PSA
      • Radio/TDM: lésions ostéocondensantes (prostate/sein) ou lytiques
      • Scintigraphie systématique (sauf myélome): recherche d’autres métastases
  • Tumeurs primitives
    • Schwannome (ex-neurinome)
      • Localisation: cervicale ++
      • Clinique: homme > 40ans / douleurs nocturnes / Sd médullaire progressif
      • IRM: isosignal T1 / hypersignal T2 / réhaussement intense et homogène
    • Méningiome
      • Localisation: thoracique ++
      • Clinique: femme > 40ans / syndrome médullaire progressif
      • IRM: isosignal T1 et T2 / réhaussement intense et homogène
    • Tumeurs intramédullaire
      • = épendymome ou astrocytome / étiologies rares
      • Clinique: installation progressive +/- syndrome syringomyélique
      • IRM: élargissement de la moelle avec expansion intramédullaire
• Mécaniques
  • Myélopathie cervico-arthrosique (cf item 57)
    • = rétrecissement du canal par arthrose des disques/articulaires postérieurs
    • Clinique
      • Terrain = H > 50ans / atcd traumatisme cervical ou efforts répétés
      • Sd lésionnel = névralgie cervico-brachiale +++ (cf item 279)
      • Sd médullaire lentement progressif / Sd sous-lésionnel = C°
      • Signe de Lhermitte (idem SEP): présent chez 20% des patients
    • Paraclinique
      • Radios: signes d’arthrose: pincement / condensation / ostéophytes +/- géodes
      • TDM: réducation du diamètre du canal / hypertrophie des ligaments jaunes
  • Hernie discale (cf item 279)
    • = saillie du disque inter-vertébral comprimant la moelle
    • Examen clinique
      • Terrain: atcd de traumatisme ou efforts physiques répétés
      • Sd médullaire rapidement progressif / Sd rachidien ++
    • Examens complémentaires
      • Radios/TDM: pincement discal + saillie du disque
• Infectieuses
  • Spondylodiscite infectieuse avec épidurite (cf item 92)
    • Clinique
      • Atcd de tuberculose connue / porte d’entrée pour pyogènes
      • Prise de la température: recherche une fièvre (PMZ)
    • Paraclinique
      • Hémocultures: en 1ère intention devant tout Sd médullaire fébrile +++
      • IRM: érosions / images en miroir / réhaussement du disque / oedème vertébral
      • Ponction-biopsie discovertébrale: si hémocultures négatives / anapath+bactério
• Hémorragiques
  • Hématome épidural: sur surdosage en AVK +++

– Étiologies traumatiques

• Traumatisme du rachis (cf item 201)

– Traitement

• Mise en condition
  • !! Toute compression médullaire est une urgence thérapeutique (PMZ)
  • → hospitalisation / en urgence / en chirurgie (neuro ou orthopédie)
• Tt étiologique
  • Tt chirurgical +++
    • Si hernie discale = cure chirurgicale (car SdG)
    • Si métastase = exérèse +/- radio-chimiothérapie
  • Tt médicamenteux
    • ABT+ immobilisation si spondylodiscite: cf item 92
    • Rééducation + Kiné si hernie discale compressive, etc
• Surveillance
  • Clinique et radiologique / toujours au long cours

– Synthèse pour questions fermées

• Quelle est la traduction clinique d'une compression C3-C4 ? - atteinte du diaphragme avec une détresse respiratoire
• A quels niveaux sensitifs correspondent T4, T6, T10 ? - mamelon / xyphoïde / ombilic