– Généralités

• 40% des hypercalcémies / chroniques > aiguës
• Mécanisme = hypersécrétion non freinable de PTH d’où
  • Hypercalcémie (le plus souvent modérée < 3mM) et hypercalciurie
  • Hypophosphorémie et hyperphosphaturie (cf échanger P/Ca tubulaire)
• !! Toujours rechercher une NEM (2% des cas):
  • Type 1: HPT + tumeurs endocrines du pancréas + adénome HP
  • Type 2a: HPT + CMT + phéochromocytome

– Étiologies

• Adénome parathyroïdien +++ (80%)
• Hyperplasie diffuse des parathyroïdes (15%)
• Carcinome parathyroïdien (5%)

– Diagnostic

• Clinique
  • Cf item 319
    • Éliminer une iatrogénie / rechercher les atcd (cancers-HPT I-lithiases ...)
    • Signes d’hypercalcémie: AEG / digestifs / neuro / š polyuro-polydipsique ± déshy / TdR cardiaque
    • Signes de gravité: « hypercalcémie maligne »
• Paraclinique
  • De l'hyperCa (cf item 319)
    • Hypercalcémie si [Ca] > 2,6mM
    • Retentissement aigu = ECG en urgence
    • Retentissement chronique = rénal (bilan-écho-ASP) / ostéo-articulaire (radios-ODM)
  • Diagnostic positif
    • BPC sanguin et urinaire: hyperCa S+U / hypoP S / hyperP U
    • PTH 1-84: ↑ ou « anormalement normale » = pose le diagnostic +++
  • Repérage de l'adénome pour chirurgie
    • Echo cervicale / des parathyroïdes / + scinti au MIBI (marqueur spécifique)
• Différentiel
  • Hypercalcémie-hypocalciurie familiale bénigne
    • !! piège diagnostique classique avec HPT.I  / maladie à transmission AD
    • Mutation inactivant partiellement le récepteur au Ca des cellules parathyroïdiennes
    • → même profil que HPTI (hypercalcémie / hypophosphorémie / PTH ~ ↑ ou N)
    • sauf hypocalciurie: permet le diagnostic différentiel +++
  • HyperPTH secondaire
    • !! ↑ PTH 1-84 secondaire à une hypocalcémie chronique
    • Etiologies: IRnC (cf item 253) / hypovitaminose D (ostéomalacie) sur carence d’apport-malabsorption ...

– Complications

• Ostéo-articulaires +++
  • Déminéralisation osseuse diffuse = ostéoporose
  • Déformation articulaires: mains ++
  • Chondrocalcinose articulaire (cf item 225)
• Uro-néphrologiques
  • Lithiase urinaire calcique +/- colique néphrétique
  • Néphrocalcinose: néphropathie tubulo-intersitielle chronique
  • Insuffisance rénale chronique: à terme / sur néphrocalcinose
• Cardiovasculaires
  • HTA (par médialcalose diffuse)
  • Troubles du rythme / de la conduction
  • Insuffisance cardiaque: tardive
• Digestives
  • Lithiases biliaires ou pancréatiques calciques
  • Pancréatite chronique calcifiante

– Traitement

• Chirurgie
  • Indications
    • âge < 50ans
    • Ca2+ > 2.75mM (après correction par albumine)
    • Calciurie augmentée (> 40mg/j ou >10mM/j)
    • IRC: DFG < 60mL/min
    • Hypercalcémie symptomatique ou compliquée
    • Ostéoporose (T-Score < -2.5 DS)
  • Modalités
    • Chirurgie conventionnelle
      • par cervicotomie / parathyroïdectomie / envoi anapath
      • !! ne nécessite aucun examen pré-opératoire: repérage macroscopique
    • Chirurgie mini-invasive
      • abord direct de l’adénome / si lésion unique surtout
      • !! nécessite un répérage concordant écho/scintigraphie
• MHD (en cas d'abstention chirurgicale)
  • Boisson abondante
  • Eviter médicament hypercalcémiant
  • Apport alimentaire en calcium normal (1g/j)
  • Si immobilisation prolongée: surveillance
  • Si carence en vitamine D: supplémentation à faible dose
  • Tt médicamenteux en cas d’ostéoporose: cf item 56
• Surveillance
  • Calcémie + albumine 1x/6 mois
  • Ostéodensitométrie: 1x/ 2-3ans
  • Créatinine: 1x/an

– Synthèse pour questions fermées

• 1 diagnostic à évoquer devant une hypocalcémie associée à une hyperphosphorémie ? - IRnC