– Généralités

• Electrophorèse (EPS)
  • Migration du sérum dans un gel d’agarose: bandes selon le poids
  • → permet le diagnostic positif et le suivi de l’hyper-Ig
• Immuno-électrophorèse (IEPS)
  • Méthode de référence pour déterminer le type d’Ig constituant le pic
  • Migration puis réaction avec Ac anti-Ig lourde (γ/μ/α/δ/δ) et légère (λ/κ)
  • Immunofixation (IF): même principe que IEPS / plus rapide mais ne détecte pas IgE et IgD

– Diagnostic

• Clinique
  • Interrogatoire
    • AEG / douleurs osseuses / fractures / insuffisance médullaire (myélome)
    • š d’hyperviscosité (acouphènes, vertiges, AVC) (si IgA/IgM ++)
    • š sec / š de Raynaud / photosensibilité (auto-immunité)
  • Examen physique
    • Neuropathie périphérique (cf item 265)
    • Š tumoral: ganglionnaire et splénique (IgM)
    • Signes d'amylose (cf item 126): macroglossie / canal carpien / IC ...
• Paraclinique
  • Devant tout pic monoclonal à l’EPS
    • Immunofixation +++ (ou IEPS-IEPU) détermine le type d’Ig
    • NFSp: recherche cytopénie / hyperlymphocytose (LLC)
    • Bilan rénal: iono-urée-créatinine / protéinurie des 24h (+ Bence-Jones)
    • Myélogramme (PMZ): prolifération (lympho)plasmocytaire
      • Obligatoire en théorie pour myélome / GMSI / Walderström
      • En pratique: si Ig < 5g/L et asymptomatique: surveillance seule
  • Selon la nature du pic à l’IEPS
    • Si IgG ou IgA: radiographie squelette (myélome)
    • Si IgM: TDM thoraco-abdominale / cryoglobulinémie / BOM systématique ?
    • Si chaine légère: IEPU (recherche protéinurie de Bence-Jones)

– Étiologies

Gammapathie monoclonale de signification indéterminée (ang. MGUS)

• GMSI+++ (65%)
  • IgG (70%) / IgM / IgA / 5% de la population après 70ans
  • Diagnostic = critères GMSI+++
    • Pic monoclonal < 30 g/L sans baisse des autres classes
    • Plasmocytose médullaire < 10% au myélogramme
    • Pas d’atteinte systémique (radio-créat-calcémie-NFSp)
  • Surveillance à vie (PMZ)
    • Risque d’évolution ~ 1% par an → Myélome (cf item 166) ou Walderström (cf item 126)
    • Fréquence: 1x/6M pendant 2ans / suivi à 1 an sans prolifération = GMSI / puis 1x/an
    • Clinique: état général / douleurs osseuses / š tumoral
    • Paraclinique: EPS+++ / NFSp / bilan rénal / myélogramme si Ig > 20g/L

Proliférations lympho-plasmocytaires (et associées: amylose)

• Myélome multiple (cf item 166) (15%)
• Amylose (cf item 126) (8%)
• LNH (cf item 164)
• Walderström (cf item 126)
• LLC (cf item 163)
• Plasmocytome

Gammapathies monoclonales non lymphoïdes (« d’accompagnement »)

• Connectivites: PR / GS++/ lupus
• Infections chroniques: hépatites virales ++ / infections bactériennes
• Autres: endocrinopathies / néoplasie solide / Gaucher, etc.