– Insuffisance gonadotrope (hypogonadisme hypogonadotrope)

• Étiologies
  • Organiques
    • Tumeur HT-HP: adénome hypophysaire* (adulte) / crâniopharyngiome (enfant)
    * lignée gonadotrope atteinte le plus souvent et le plus précocément
    • Hyperprolactinémie: adénome HP / iatrogène / grossesse (!)
    • Hyperandrogénie (cf item 38)
    • Hémochromatose (cf item 242)
  • Fonctionnelles
    • TCA: anorexie +++
    • Malabsorption (Coeliaque / Crohn) / sport intensif
    • Pathologie chronique (IRC / ICC / IRespC, etc)
    • Hypercorticisme
  • Génétiques
    • Š de Kallman-De Morsier (dysplasie olfacto-génitale: anosmie) / Prader-Willi (obésité) / Laurence-Moon-Biedl / ...
• Clinique
  • Chez l’homme
    • Perte libido / dysfonction érectile / infertilité voire stérilité
    • Atrophie testiculaire / muscles ↓ / pilosité ↓ / gynécomastie
  • Chez la femme
    • Atrophie vulvaire / sécheresse vaginale
    • Pilosité ↓ / peau fine / atrophie mammaire
    • Dysménorrhée +/- aménorrhée secondaire / stérilité
    • !! Absence de bouffées de chaleur (différent de l'hypogonadisme hypergonadotrope)
• Paraclinique
  • Dosages statiques: testo ou œstro (↓) / FSH-LH (inadaptés: ↓ ou N)
  • Dosages dynamiques: stimulation à la GnRH (insuffisance hypothalamique)
• Différentiel
  • Insuffisance périphérique basse (cf item 38): hypogonadisme hypergonadotrope
• Complications
  • Ostéoporose ± fractures

– Insuffisance corticotrope

• Étiologies
  • Arrêt brutal des corticoïdes (PMZ): rechercher prise +++ (cf item 174)
  • Tumeur HT-HP: adénome hypophysaire (adulte) / crâniopharyngiome (enfant)
• Clinique
  • Dépigmentation (≠ ISL)
  • Asthénie: physique / psychique / sexuelle
  • HypoTA / hypoglycémies à jeun et à l’effort
  • Hyponatrémie de dilution (cf ACTH inhibe ADH)
  • !! Pas d’hypoaldostéronisme (≠ ISL) donc pas d’hyperkaliémie ni déshydratation
• Paraclinique
  • Dosages statiques: cortisol à 8h (↓) / ACTH (inadapté: ↓ ou N)
  • Dosages dynamiques: Stimulation au synacthène® / immédiat (–) « inertie des surrénales » / retard (+)
  NB: Aussi tests de stimulation de la production d'ACTH = hypoglycémie insulinique (→ CRH → ACTH) / test au CRH (insuffisance hypothalamique) / à la métopyrone: (–)
• Différentiel
  • Insuffisance périphérique basse: ISL (cf item 255)

– Insuffisance somatotrope

• Étiologies
  • Tumeur HT-HP: adénome hypophysaire (adulte) / crâniopharyngiome (enfant)
  • Autres chez l'enfant: histiocytose X / traumatisme / déficit congénital idiopathique ou malformatif
• Clinique
  • Chez l’enfant
    • Retard de croissance statural « harmonieux » (cf item 36)
    • Forme précoce: « visage poupin » / front bombé / adiposité abdominale
    • Retard statural avec infléchissement de la courbe vers 2-3ans / retard pubertaire fréquent (cf item 38)
  • Chez l'adulte
    • Fatigabilité musculaire / troubes de l'humeur
  • Déséquilibre: masse grasse > masse maigre (~ obésité androïde)
  • Hypoglycémies à jeun ou à l’effort (rares)
• Paraclinique
  • Chez l'enfant: Rx → âge osseux < âge chronologique → déficit en GH ou retard simple de croissance
  • Dosages statiques: IGF-1 diminuée / peu fiable
  • Dosages dynamiques (!! après substitution des autres déficits): hypoglycémie insulinique / GHRH (insuffisance hypothalamique) / bolus d’Arginine
  • IRM systématique: tumeur HT-HP
• Différentiel
  • Autres causes de retard staturo-pondéral (cf item 36)

– Insuffisance thyréotrope

• Étiologies
  • Tumeur HT-HP: adénome hypophysaire (adulte) / crâniopharyngiome (enfant)
• Clinique
  • Hypométabolisme (cf item 248)
  • !! Pas de myxœdème ni de goitre (≠ hypothyroïdie périphérique)
• Paraclinique
  • Signes biologiques: anémie / dyslipidémie / etc (cf item 248)
  • Dosages statiques: T3-T4 (↓) / TSH (inadaptée: ↓ ou N)
  • Dosages dynamiques: stimulation à la TRH (insuffisance hypothalamique)
• Différentiel
  • Hypothyroïdie (cf item 248) par insuffisance périphérique basse

– Insuffisance lactotrope

• Quasi-inexistante