– Physiopathologie

• Rappels (cf annexe): physiologie de la thyroïde
• Hypométabolisme
  • ↓ consomation en O2 / ↓ thermogénèse = frilosité
  • Repos des rec. β-Ad: bradycardie / faiblesse ₥ / constipation
  • ↓ dépenses énergétiques = prise de poids modérée
• Myxoedème
  • = infiltration cutanéo-phanérienne et muqueuse par des mucoprotéines
  • Physiopathologie mal connue mais en partie par ↓ du métabolisme protéique

– Étiologies

Auto-immunes (cf item 116)

• Thyroïdite de Hashimoto +++
  • 1ère cause en France / fē +++ (9:1) 40-60ans / atcd-p/f MAI: PEAI (ISL++) / Basedow ! / ...
  • Ac anti-TPO (95%) / goître irrégulier-hétérogène ± volumineux
• Thyroïdite atrophique (ex « myxoedème idiopathique »)
  • Fē post-ménopause +++ 50-60ans / atcd-p/f PEAI / surchage iodée iatrogène
  • Ac anti-TPO (≡ Hashimoto) ou TRAB (antagonistes rec. TSH vs. TRAK = agonistes → hyperT)
  • ∅ Goître !
• Thyroïdite du post-partum
  • !! Fréquente = touche 5% des femmes enceintes
  • Phase d’hyperthyroïdie immédiatement après accouchement
  • puis hypothyroïdie typique avec pic à 6 mois +++
  • Goitre de petit volume / homogène / sans thrill / ferme
  • Récupération dans 70% des cas / hypothyroïdie séquellaire sinon

Iatrogènes

• Médicamenteuse (PMZ)
  • Amiodarone: surcharge iodée / effet Wolff-Chaikov
  • Interféron: hypothyroïdie auto-immune dans 30% des cas
  • Lithium (cf item 177): possible goître euthyroïdien
• Thyroïdectomie totale ± subtotale
• Post-iode radioactif: 50% d’hypothyroïdies séquellaires
• Radiothérapie cervicale: pour Hodgkin ou cancer ORL par exemple

Autres

• Carentielle (iode)
  • 1ère cause dans le monde (« zones d’endémie goitreuse ») / très rare en Europe (iode dans sel de cuisine)
  • Montagnes (Népal-Vosges-« crétin des Alpes ») et Afrique centrale
  • Goitre ancien et homogène / ± remaniements nodulaires
• Congénitale
  • Maladie endocrinienne la plus fréquence de l’enfant (1/4000 naissances)
  • Sur dysgénésie thyroïdienne (80%) = ectopie thyroidienne-athyréose / ou tr. de la synthèse ħ thyroïdiennes (15%)
  • Dépistage à J3 (Guthrie): positif si TSH > 50 μUI/mL → HTS en urgence (avant J15) et à vie (séquelles neuro irréversibles)
• Liée à une maladie infiltrative (rare)
  • BK / sarcoïdose / lymphome ...

– Diagnostic

• Clinique
  • Interrogatoire
    • Terrrain: fē / MAI-PEAI (ISL++) / chir (thyroïdectomie)
    • Prises: médicaments (amiodarone-interféron-lithium)
    • Anamnèse: épisode récent de thyrotoxicose
    • Hypométabolisme
      • Σ généraux: hypothermie / frilosité / perte de la sudation / prise de poids (voire obésité)
      • Σ digestifs: constipation ++
      • Σ neuro-psychiques
        • Ralentissement physique: lenteur / asthénie / activités limitées
        • Ralentissement psychique: š dépressif / tr. mnésiques
        • Troubles du comportement / š démentiel (patients âgés)
      • Σ gynéco/sexuels: diminution de la libido / aménorrhée secondaire (par hyperprolactinémie)
  • Examen physique
    • Constantes: FC-PA / θ / ...
    • Hypométabolisme
      • Σ cardio-vasculaires: B♥ ± assourdissement BdC / HypoTA seulement si forme évoluée
    • Infiltration
      • Sous-cutanée (« faux oedème » = dur)
      • Myxoedème: comblement creux sus-claviculaires / visage pâle-rond-bouffi (« faciès lunaire ») / mains-pieds boudinés
      • Muqueuses ORL
      • Macroglossie / ronflements / voix rauque (cordes vocales) / hypoacousie (trompe d’Eustache)
      • Cutanée & phanères
      • Peau sèche-squameuse / teint cireux / érythrocyanose lèvres-pomettes / alopécie-dépilation diffuse (« queue de sourcil »)
      • Musculaire
      • Š myogène (cf annexe): déficit moteur / myalgies / crampes
    • Retentissement / complications
      • Cardio-vasculaires: ICo (ECG ++) / péricardite
      • Neuro & psychiques: dépression / š myogène / canal carpien
      • Endocriniennes: aménorrhée-galactorrhée = hyperPRL secondaire (↓T4L → ↑TRH → ↑PRL)
      • Hématologiques: š anémique
    • Orientation
      • Goître: à rechercher et caractérier
      • PEAI (cf item 116) type 2: ISL (mélanodermie++) / DT1 / Biermer / vitiligo associé
      • Adénome hφ (cf item 220) (différentiel): hypersécrétion / š tumoral
• Paraclinique
  • Diagnostic positif
    • TSH ± T4L (reco = TSH seule en 1ère intention car sensibilité ++ → bouge avant la T4)
      • TSH ↑ (>5 μg/L) et T4L ↓: hypothyroïdie périphérique patente
      • TSH à peine ↑ (5–10 μg/L) et T4L normale: hypothyroïdie frustre / infra-clinique
      • TSH inadaptée (N ou ↓) et T4L ↓: insuffisance thyréotrope (différentiel)
  • Retentissement
    • NFS /iono / EAL / CPK-LDH-ASAT / PRL / cortisol-aldostérone / gly / B12-B9-antiFI
    • Anémie (cf item 297): arégénérative normo-macrocytaire
    • HypoNa (cf item 219): de dilution (HIC isolée)
    • Dyslipidémie: hypercholestérolémie ± hyperTG
    • Rhabdomyolyse (š myogène)
    • HyperPRL secondaire: ↓T4L → ↑TRH → ↑PRL
    • PEAI (cf item 116) type 2: ISL++ / DT1 / Biermer / ...
  • Étiologie
    • Bilan AI: Ac anti-TPO (Hashimoto↑-TA↓) / TRAB (TA) / anti-thyroglobuline
    • Écho cervicale: hypoéchogène-hétérogène (thryroïdites AI)
    • !! Scinti inutile (≠ hyperthyroïdie)
    • Iodurie des 24h: abaissée = carence en iode
  • Pré-thérapeutique
    • ECG (PMZ): rechercher une ICo avant HTS !
• Différentiel
  • I thyréotrope (cf item 220) d'origine centrale (adénome hφ)
    • ∅ goître / ∅ myxœdème / hyperPRL si adénome à PRL ou déconnexion

– Complications

Cardiaques

• ICo +++ (cf item 132)
  • Fréquente car même terrain: âge / dyslipidémie / HTA
  • Souvent asymptomatique car Qc ↓ (cf hypométabolisme)
  • → « démasquée » par hormothérapie substitutive +++
  • A rechercher = ECG systématique devant toute hypothyroidie (PMZ)
• Péricardite (cf item 274) myxœdémateuse
  • Rare / en général bien tolerée: asymptomatique

ORL

• SAHOS (cf item 43)

Générales

• Coma myxœdémateux
  • Rare mais grave: 50% de mortalité
  • Terrain: fē agée non traitée+++ / FD = chute / froid / infection / sédatif
  • Σ généraux: hypothermie sévère
  • Σ hémoD: B♥ / hypoTA / ± choc
  • Σ neuro: š confusionnel / convulsions / coma
  • ParaC: TSH-T4L-ECG en urgence / anémie / hypoNa sévère / rhabdomyolyse
  • Différentiel = choc septique (hypothermie + hypotension) → hémoc / ECBU / ...

– Traitement

• Prise en charge
  • Ambulatoire hors complication
  • coma myxoedémateux = REA
• Hormonothérapie substitutive (« opothérapie »)
  • Indications
    • Hypothyroïdie patente de l’adulte
      • Indication formelle à une hormonothérapie substitutive
    • Hypothyroïdie infraclinique (« hypothyroïdie frustre ») (!! RPC HAS 2007)
      • TSH > 10 mUI/L et/ou Ac anti-TPO (+) → HTS indiquée
      • TSH = 4-10 mUI/L et dyslipidémie / signes cliniques → HTS discutable
      • TSH = 4-10 et Ac anti-TPO (-) / sans RCV → surveillance TSH à 6 mois
      • !! Toute hypothyroïdie fruster chez la femme jeune avec souhait de grossesse est à traiter +++
    • Chez l’enfant
      • Urgence absolue +++ / Lévothyrox® 10μg/j dès que possible (< J15)
  • Modalités
    • L-Thyroxine (L-T4 / Lévothyrox® ou L-Thyroxine®) PO
    • Posologie = 1.6 μg/kg en général / en 1 prise le matin / à jeun
    • Augmentation progressive de la posologie / A VIE
    • !! Remarque: si patient âgé ou risque cardio-vasculaire
      • posologie initiale faible (augmentation par paliers) / ECG +++ / béta-bloquants
• Education du patient +++ (PMZ)
  • Education thérapeutique: le Tt est A VIE / ne jamais arrêter
  • Interactions médicamenteuses (pansements gastriques / inducteurs enzymatiques..)
  • Port d’une carte d’hypothyroïdien (avec posologie de l’HTS)
  • Signes d’alarme et CAT en cas d’urgence / autosurveillance
• Tt des complications
  • Tt des complications associées
    • Anémie: supplémentation martiale + folates PO jusqu’à correction
    • Dyslipidémie: pas de Tt si correction après THS
    • Si sujet agé coronarien: introduction majoration d’un Tt (BB)
  • Coma myxoedémateux
    • Mise en condition
      • Urgence thérapeutique +++ / pronostic vital engagé
      • Hospitalisation en REA / pose VVP / monitoring CT
    • Tt curatif en urgence
      • Hormonothérapie parentérale: L-Thyroxine en IVSE puis relais PO
      • Prévention d’une décompensation en ISA → hydrocortisone en IVSE
    • Tt symptomatique
      • Expansion volumique pour PAM ≥ 65 mmHg
      • Rééquilibration hydro-électrolyique (hypoNa)
      • Réchauffement progressif externe +++
      • Oxygénothérapie pour SpO2 ≥ 95%
    • Tt étiologique
      • Recherche et traitement du facteur déclenchant +++ (PMZ)
      • Ex: Tt d’une infection / arrêt de Mdt / rechercher IDM, IC, etc
  • Prévention d’une hypothyroïdie au cours de la grossesse
    • cf utilisation des hormones thyroïdiennes de la mère par le foetus
    • → augmentation posologique de 50% du THS dès que la grossesse est connue +++
    • Objectif: obtenir une T4L normale et TSH dans la moitié inférieure de la normale
• Mesures associées
  • Prise en charge à 100% au titre des ALD
  • Port d’une carte d’hypothyroïdien
  • Proposer adhésion à une association de malades
• Surveillance
  • Clinique
    • Fréquence des consultations: médecin traitant 1x/an A VIE
    • Régression du syndrome d’hypopthyroïdie / complications du Tt
  • Paraclinique
    • TSH à +2 mois (!! pas avant) puis 1x/an A VIE (≠ hyperthyroïdie: suivi sur T4L)
    • A chaque modification posologique: ECG + TSH (mais seulement à +2 mois)

– Synthèse pour questions fermées

• Diagnostic à évoquer devant une TSHus élevée et une T4L normale ? - hypothyroïdie frustre
• Quelle biologie pour la surveillance d'une insuffisance thyréotrope ? - T4L (et non TSH)