– Généralités

• Appartient aux MAT (microangiopathies thrombotiques)
  • Agression endothéliale diffuse → agrégation plaquettaire diffuse puis hémolyse = thrombi fibrineux occlusifs
    • ŠHU: atteinte rénale+++ (IRA-HTA-protéinurie-hématurie) / enfants++
    • PTT: atteinte cérébrale+++ (confusion-obnubilation-coma) / adultes++
    • Autres: CIVD / pré-éclampsie / š HELLP / HTA maligne / TIAH / š catastrophique des APL / etc.
• Etio-physiopathologie (~ 100 enfants/an)
  • ŠHU typiques = post-diarrhéique (90%)
    • Infection digestive à E. Coli O157:H7 / shigella / salmonelles
    • Production d’une « shiga-toxine » (= vérotoxine) attaquant les artères rénales + cf. mécanisme MAT
  • ŠHU atypiques = sans diarrhée (10%)
    • Formes héréditaires / idiopathiques / secondaires (sur lupus-sclérodermie-iatrogènes)

– Diagnostic (ŠHU typique)

• Clinique
  • Terrain
    • Enfant 1-3 ans / période estivale / contexte épidemique
  • Triade
    • Š anémique
    • Purpura plaquettaire (cf item 330)
    • Oligo-anurie
  • Signes associés
    • Š dysentérique (cf item 302) précédant le ŠHU
    • Fièvre
    • ± Convulsions (cf item 190)
• Paraclinique
  • Triade+++ (NFSp-réticulo-frottis-i-u-créat-bili)
    • Anémie hémolytique (cf item 297): régénérative / bilirubine libre ↑ / schizocytes
    • Thrombopénie (cf item 335): de consommation / P < 150 000/mm3
    • IRA (cf item 252): organique vasculaire
  • PCR dans les selles
    • E. Coli O157:H7: confirmation du diagnostic
    • !! que 50% de positifs et seulement dans 1ers jours de la diarrhée
  • Sérologie
    • Ac anti-LPS de E. Coli shiga-toxine: (+) dans 75% des cas et prolongé (≠ PCR)
  • Remarque: coprocultures sont négatives et PBR inutile

– Evolution

• Histoire naturelle
  • Evolution spontanément favorable le plus souvent en 1-2S / absence de rechute
  • Pronostic rénal: séquelles rénales fréquentes (30%): protéinurie / HTA / IRC
  • Pronostic vital: décès dans 1% des cas par atteinte digestive / SNC +++
• Complications
  • Rénales: anurie persistante / protéinurie séquellaire / HTA / IRC
  • Extra-rénales: neurologiques ++ (AVC / convulsion / coma) / digestives (colite)
  • Remarque: mécanismes possibles devant convulsions sur SHU
    • thrombotique (micro-infarctus cérébraux)
    • hémorragique (thrombopénie + poussée d’HTA)
    • oedème cérébral (hyponatrémie sur IRA oligoanurique)

– Traitement

• Mise en condition
  • Hospitalisation: systématique / en pédiatrie / !! NPO consentement parental
  • !! CI Ab et ralentisseurs (PMZ) du transit
• Tt symptomatique
  • Le plus souvent suffisant si SHU forme typique +++
  • Ré-équilibration hydro-électrolytique et contrôle de la PA
  • Epuration extra-rénale (dialyse) si anurie persistante > 24h
• Tt spécifique
  • Seulement en cas de forme résistante ou atypique (adulte)
  • Perfusion de plasma frais +/- échanges plasmatiques
• MA
  • Déclaration obligatoire à la DDASS et enquête épidémiologique ( PMZ )
  • Recherche des sujets contacts / consentement parental +++
• Prévention ++
  • Prévention individuelle et collective contre infection à E Coli O157:H7
  • → Lavage des mains et fruits/légumes / produits laitiers pasteurisés
• Surveillance
  • Clinique: Cs annuelle pendant ≥ 5ans (voire à vie si anurie > 5j)
  • Paraclinique: protéinurie des 24h / créatininémie / PA

– ŠHU atypique de l’adulte

• Diagnostic
  • Terrain = enfant > 3ans ou adultes
  • Clinique = survenue progressive avec absence de diarrhée / forme familiale
  • Paraclinique = la PBR est indispensable: lésions glomérulaires et artériolaires ++
• Evolution
  • Evolution = spontanement défavorable / rechutes
  • Mauvais pronostic rénal (IRC)