– Généralités

• Définitions
  • ŠNo = protéinurie > 3g/24h + albuminémie < 30g/L (protéinémie < 60 g/l)
  • Chez l’enfant: protéinurie > 50mg/kg/j + albuminémie < 30g/L)
  • ŠNo « pur » : pas d’hématurie / pas d’HTA / pas d’IR organique
  • ŠNo « impur » : hématurie (micro +++) ou HTA ou IR organique
• Physiopathologie
  • Glomérules normalement imperméables aux protéines de PM > 60 kDa (dont l’albumine)
  • Protéinurie fonctionnelle: perte de charges (–) = šNo idiopathique (enfant+++)
  • Protéinurie organique: toutes les autres néphropathies glomérulaires
  • Gravité = protéinurie non sélective (cf item 328): albumine + protéines de PM >
  • Œdèmes: hypoprotéinémie → π ↓ → œdème + hypovolémie → SRA → rétention hydrosodée = cercle vicieux

– Étiologies

• Néphropathies glomérulaires (cf item 264)

– Diagnostic

• Clinique
  • Œdèmes+++: !! chiffrer la prise de poids
    • Bilatéraux / symétriques / blancs / mous / indolores / prenant le godet
    • Déclives: orbites des yeux / mains / lombes (au matin) / MI (le soir)
    • ± anasarque (épanchement pleural, ascite, épanchement péricardique)
  • Oligurie: si installation rapide (šNo idiopathique de l'enfat++)
  • Urines mousseuses: traduit une albuminurie massive
  • ŠNo idiopathique de l’enfant
    • Pic de fréquence à 2ans / garcon > fille
    • ŠNo « explosif » + DA fréquentes
• Paraclinique
  • Diagnostic positif
    • Protéinurie des 24h avec dosage pondéral: > 3g/j (ou 50mg/kg/j) / ± EPU (albumine >> Ig)
    • EPS avec albuminémie: hypoproténiémie < 60g/L / hypoalbuminémie < 30g/L
  • ŠNo pur ou impur+++
    • Iono-urée-créat S+U: IRA organique
    • Sédiment-ECBU: hématurie microscopique / cylindres = glomérulaire
  • Retentissement / C°
    • Hémostase: TP / D-dimères / fibrinogène / AT.III / facteurs de la coagulation
    • Infectieux: NFS-CRP / ECBU / radio thorax
    • EAL: dyslipidémie
    • Complément: exploration C3 – C4 – CH50 (enfant ++)
    • Hémato: NFS (hémoconcentration) / EPP (hyper-α2)
  • Diagnostic étiologique
    • PBR (PMZ): cf item 264
    • + Quasi-systématique chez l’adulte:
    • Glycémie: pour une néphropathie diabétique
    • Complément: C3, C4 et CH50
    • AAN ± anti-ADN natif (lupus)
    • EPP et EPU avec immunofixation des Ig (amylose-myélome)
    • Cryoglobulinémie (cf GNRP de type II) / FR
    • Sérologies VHB et VHC et VIH (GEM II ou GMP sur cryo)
    • ANCA et Ac anti-MBG seulement en 2nde intention

– Complications

Aiguës

• IRnA (cf item 252)
  • Multifactoriellle: fonctionnelle (iatrogénique) / organique (nécrose tubulaire aigue) / vasculaire (thrombose v. rénales)
• MTEV (cf item 135)
  • Par fuite urinaire d’ATIII = hypercoagulabilité / thromboses artérielles et veineuses (veines rénales++)
  • ⇒ HNF si albumine < 20g/L (PMZ) puis AVK
• Infections (bactériennes +++)
  • Par fuite urinaire d’Ig et des protéines du complément = déficit immunitaire
  • → surveillance des foyer + vaccination anti-pneumococcique systématique (HAS)
• Iatrogénie (surdosage médicamenteux)
  • Par hypoalbuminémie: augmentation de la fraction libre des médicaments
  • → penser systématiquement à ajuster les posologies (AVK +++)

Chroniques

• IRnC+++ (cf item 253)
  • Mécanisme multiple: infl. glomérulaire + effet néphrotoxique ds l’albuminurie + HTA
  • → Tt préventif par IEC: cf vasoD a. eff + ↓PA = ↓ proteinurie = néphroprotection
• HTA
  • → Tt anti-hypertenseur: IEC/ARAII en 1ère intention
• Dénutrition ± troubles de croissance chez l’enfant
  • Par fuite urinaire: amyotrophie fréquente après disparition des oedèmes
  • Mais !! régime hyperprotéique proscrit +++: aggravation du šNo!
• Dyslipidémie
  • Hypercholestérolémie chez 50% des patients: CT >3g/L (N = 1.5 – 2.5g/L)
  • De type mixte le plus souvent / LDLc ↑ = fort pouvoir athérogène
  • Mécanisme: ↑ production des lipoprotéines (VLDL et LDL) et ↓ élimination
  • → risque cardiovasculaire élevé: Tt par statine + régime hypolipémiant

– Traitement

• Prise en charge
  • Hospitalisation: systématique pour bilan initial / suivi  en ambulatoire ensuite
  • !! P° thrombo-embolique = pas de repos strict / bas de contention / mobilisation précoce
  • Pas de KT centraux / pas de ponction des vaisseaux profonds
• Tt symptomatique (des oedèmes)
  • Restriction sodée < 2g/j / apports normoprotéiniques
  • Diurétiques
    • En 1ère intention: furosémide (Lasilix®) PO ou IVSE 40 à 250mg/j / NPO K+
    • Si résistance: thiazidique (Esidrex®) +/- anti-aldostérone (Aldactone®)
    • !! déplétion prudente (cf risque d’hypovolémie et donc de thrombose)
  • Albumine i.v: exceptionnelle / seulement si hypoTA symptomatique / collapsus
• Tt curatif
  • ŠNo idiopathique présomptif (šNo pur typique)
    • Corticothérapie (prednisone-Cortancyl®) sur plusieurs mois : Tt d'attaque + entretien + décroissance
  • Autres étiologies
    • Selon la NG (cf item 264)
• Prévention des C° +++
  • Thrombo-emboliques (PMZ)
    • Si [alb] = 20-30g/L: AAP p.o (pas consensuel)
    • Si [alb] < 20g/L: anti-coagulation par HNF puis AVK (!! AVK d’emblée = zéro)
    • Autres critères pour l'anticoagulation: ATIII < 70% / Fibrinogène > 6g/l / D-dimères > 1000mg/ml / anasarque ou tableau sévère
    • et MHD: pas de repos strict / bas de contention / mobilisation précoce / éviter déplétion hydrosodée brutale
  • Tt néphroprotecteur (chez l’adulte)
    • Tt par IEC (ou ARA2 si D2) systématique (même en l’absence d’HTA)
    • Contrôle étroit des FdR CV : arrêt tabac / contrôle PA / glycémie, etc.
  • Tt d’une dénutrition
    • Adapter les apports caloriques +/- soutien nutritionel si dénutrition
    • !! NPO prévention des escarres (liés à l’hypoalbuminémie) = nursing ++
  • Tt hypolipémiant
    • Régime avec cholestérol < 300mg/j et limiter les AG saturés
    • Tt par statines si dyslipidémie secondaire installée
• Mesures associées
  • À la corticothérapie (cf item174)
  • ALD / 100%
• Surveillance
  • Auto-surveillance +++ : recherche d’une protéinurie à la BU 2 à 3x/S (PMZ)
  • Clinique: poids / PA / diurèse / oedèmes / tolérance du Tt
  • Paraclinique: [protéinurie 24h / iono-urée-créatinine / ECBU / EAL] 1x/3M

– Synthèse pour questions fermées

• Quelle est la définition d'un šNo chez l'adulte ? - albuminémie < 30 g/l + protéinurie > 3g/24h
• Quel diagnostoic évoquer devant une douleur lombaire + hématurie sur šNo ? - thrombose de la veine rénale (C° MTEV)
• 3 causes d'épanchement pleural en cas de šNo ? - EP / ascite / pleuro-pneumopathie infectieuse