Objectifs CNCI
– Diagnostiquer une néphropathie glomérulaire – Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient
Recommandations	Mots-clés / Tiroirs	NPO / PMZ
– Poly national: item 264	– Clinique: œdèmes / HTA / σ extra-rénaux – Paraclinique: protéinurie / hématurie / IRA – PBR: histologie (MO) / dépôts (IF) – ŠNo: LGM / HSF / GEM / diabète / amylose / GNMP – ŠNi: post-SGA / ... – GNRP: Goodpasture (I) / pr (II) / Weg-PAM-C&S (III) – HMR: Berger (IgA) / ...	– šNo: glycémie / lupus fē jeune – PBR sauf (5)

– Syndrome glomérulaire

• Clinique
  • Œdèmes (secondaires à la protéinurie): cf item 328
  • HTA (secondaire à la prolifération endocapillaire → SRA)
  • σ extra-rénaux (à rechercher systématiquement)
    • Généraux (AEG-fièvre) / articulaires (arthromyalgies) / digestifs (DA-rectorragies)
    • Cutanés (purpura-livedo) / pulmonaires (hémoptysie) / ORL (épistaxis) / neurologiques (neuropathie périphérique)
• Paraclinique
  • Protéinurie (cf item 328)
    • En faveur d’une NG: > 2g/24h / hématurique / albumine >> globuline (sinon néphropathie tubulaire)
  • Hématurie (cf item 315)
    • En faveur d’une NG: hématurie macro sans caillot / micro avec cylindres hématiques et/ou déformation des hématies
  • IRn organique (cf item 252)
• Syndrome

  	šNo (cf item 328)	šNi	GNRP	HMR
  Installation	progressive (sauf idiop.: explosive)	brutale ± rapidement progressif		poussées récidivantes
  Œdèmes	+++	++	–	–
  HTA	± (šNo impur)	poussée	±	±
  Protéinurie	+++ (alb < 30g/L)	++ (alb > 30g/L)		±
  Hématurie	± (šNo impur)	++ (micro ± macro)		+++ (macro)
  IRA	± (šNo impur)	++ (transitoire)	+++ (persistante)	±

  • šNo: š néphrotique
  • šNi: š néphritique
  • GNRP: GloméruloNéphrite Rapidement Progressive
  • HMR: Hématurie Macroscopique Récidivante

– Étiologie

ŠNo	enfant	ŠNo idiopathiques+++ Lésions glomérulaires minimes (80%): cf item 264 Hyalinose Segmentaire et Focale (10%) Prolifération Mésangiale Diffuse (10%)
	adulte	Primaires GEM primitive++ (cf item 264) (40%) ŠNo idiopathiques (20%): HSF++ / LGM Glomérulonéphrite membrano-proliférative de type I Maladie de Berger (donne rarement un šNo) Secondaires Néphropathie diabétique+++ (20%): cf item 233 Amylose (5%): cf item 126 Lupus (5%): cf item 117 / šNo révèle 50% des NG lupique / parfois šNi ou encore GNRP Formes secondaires de GEM / šNo idiopathique / GNMP (10%) GN héréditaires
ŠNi		GNA post-streptococcique++ (cf item 264) Cryoglobulinémie (cf item 116) Lupus (cf item 117) Purpura rhumatoïde (cf item 116)
GNRP (cf item 264)		Type I: Goodpasture Type II: Purpura rhumatoïde / autres étiologies Type III: Wegener / PAM / Churg & Strauss
HMR		Primaires Maladie de Berger++ (cf item 264) Purpura rhumatoïde (cf item 116) Š d'Alport: maladie liée à l'X / hématurie / protéinurie / surdité ? Secondaires Cirrhose hépatique (cf item 228): 25% des patients cirrhotiques SPA (cf item 282 - item 123 - item 118)

– PBR

		MO = prolifération ¢	IF = dépôts immuns
šNo	LGM	Glomérules normaux+++	Pas de dépôts
	HSF	« Podocytose » Fibrose avec dépôts hyalins Synéchies segmentaires et focales	Pas ou peu de dépôts / IgM - C3
	PMD	Prolifération mésangiale
	GEM	Pas de prolifération ¢ MBG épaissie / spiculée	Dépôts extra-membraneux diffus / IgG et C3
šNi	GNA	Prolifération endocapillaire mésangiale « Humps » : dépôts MBG externe	Aspect « en ciel etoilé » / C3 ± IgG
GNRP	Type I	Prolifération extra-capillaire Croissants épithéliaux +++ Nécrose des anses capillaires	Sérum anti-fibrinogène (+)	Dépots linéaires d’IgG
	Type II			Dépots granuleux
	Type III			Pas de dépôts +++
HMR	IgA	Prolifération endo-capillaire des ¢ mésangiales	Dépôts mésangiaux diffus d’IgA / ± C3 - IgG - IgM

• Modalités
  • Hospitalisation systématique / PBR percutanée / sous AL / sous guidage écho
  • Pré-PBR (5): hémostase + NFS-P + échographie + ECBU préalables / PA sous contrôle
  • Arrêt: AINS/TAC/Anti-aggrégant
• Indications = systématique / sauf (PMZ):
  • Enfant entre 1 et 10ans avec šNo pur sans σ extra-rénaux (šNo idiopathique)
  • Diabétique avec tous les critères de la néphropathie diabétique avérés
  • Amylose suspectée: biopsie des glandes salivaires en 1er
  • NG héréditaire déjà diagnostiquée (pas de Tt de toute façon)
  • Etiologie médicamenteuse évidente (AINS et sels de lithium)
• Contre-indications
  • Troubles de l’hémostase ou thrombopénie (= TP/TCA avant)
  • HTA non controlée
  • Rein unique ou malformation rénale
  • IRC sévère (< 30mL/min) avec atrophie rénale
  • Infection urinaire / micro-anévrysmes rénaux (PAN +++)
• Complications
  • Hématurie macroscopique / Hématome rénal / Fistule artério-veineuse
  • Abcès / Infection
  • Plaie d'autres organes

– Synthèse pour questions fermées

• 6 causes de šNo ? - LGM / HSF / GEM / diabète / amylose / GNMP
• 4 causes de šNi ? - cryoglobulinémie / lupus / post infectieux (SGA) / purpura rhumatoïde