– Généralités

• Définition clinique = toute rate palpable / paraclinique (écho) = rate ≥ 12cm (≥ 250g)
• Rappel: vie fœtale = hématopoïèse / adulte = hémolyse intra-tissulaire + stockage macrophages et plaquettes

– Diagnostic

• Clinique
  • Interrogatoire
    • Terrain: IC-cirrhose-drépanocytose / éthylique / médicaments
    • Anamnèse: ancienneté / circonstances (fièvre, ascite.)
    • Signes fonctionnels: Fièvre ± sepsis à toujours rechercher / š anémique (hémolyse) / asthénie (MNI)
  • Examen physique
    • Constantes: température (PMZ) / PA-FC / FR-SpO2
    • Rate palpable / si rate volumineuse (>18cm): évoquer hémopathie ++
    • SdG (PMZ): choc hémorragique (hématome sous-capsulaire ± rupture splénique) / ŠRIS (rechercher le foyer +++)
    • Signes associés d'orientation: souffle-angine / anémie-ictère / ADP-IM / IHC-HTP / verspertilio-arthralgies
• Paraclinique
  • Imagerie
    • Echo abdominale+++ (rate ± hépatopathie-HTP-ADP profondes) / TDM en 2nde intention
  • Bilan
    • NFSp-frottis ± réticulo / BHC-bili-hapto / VS-pCR / EPS: anémie / šMNI / hémolyse / cirrhose / hémopathie
    • FGE-hémoc devant toute splénomégalie fébrile (PMZ)
  • En 2nde intention
    • Myélogramme ± BOM: si suspicion d'hémopathie maligne ou en l’absence d’orientation étiologique
    • Splénectomie à visée diagnostique et thérapeutique (cf infra)

– Complications

• Hypersplénisme (quelle que soit l’étiologie de la SMG)
  • Pancytopénie modérée
• Infarctus splénique
  • Douleur flanc gauche / fièvre fréquente / écho ou TDM pour confirmation du diagnostic
• Rupture de rate
  • Douleur puis choc hémorragique / installlation rapide / !! rupture en 2 tps → recherche hématome ss-capsulaire à l'écho
• Hémodilution (si volume important de la SMG seulement)
  • Conséquences: fausse anémie / hypovolémie / IC à débit
• Š d'activation macrophagique (en cas d'ID-infection-hémopathies)
  • Fièvre-HSMG / pancytopénie-cytolyse hépatique-hyperTG-hypofibrinogémie / myélogramme (hémophagocytose)

– Etiologies

• Infection++
  • bactérienne: septicémie (cf item 104) à pyogènes (!! endocardite) / BK / abcès (pyogènes-splénique) / fièvre typhoïde
  • virale: MNI (cf item 77) / autre š mononucléosique (VIH-CMV) / VHB-VHC
  • parasitaire: paludisme (cf item 99) (1ère cause dans le monde !) / leishmaniose / bilharziose / hydatidose ...
• Hémato
  • Hémolyse (cf item 297) intra-tissulaire: sphérocytose / drépanocytose / elliptocytose / thalassémie / déficit en PK
  • Hémopathie (cf classification)
• HTP
  • par bloc intra-hépatique: cirrhose (cf item 228) / sarcoïdose (granulome) / bilharziose hépatique / etc.
  • par bloc sus-hépatique: IVD / thrombose des veines sus-hépatiques (š de Budd-Chiarri)
  • par bloc sous-hépatique: thrombose de la v. porte (Kc rein) ou splénique / compression tumorale v. porte ou splénique
• Autres
  • Maladies systémiques: LED (cf item 117) / PR (cf item 121) = š de Felty
  • Maladies de surcharge: Gaucher / Nieman-Pick / amylose / hémochromatose (rarement)
  • Tumeurs solides spléniques: bénignes (kyste-lymphangiome-hémangiome) / malignes (métastases-angiosarcome)

– Splénectomie

• Hyperleucocytose et thrombocytose transitoires
• Immunodépression
• Prise en charge (PMZ)
  • Conseils / CAT: carte de splénectomisé / moindre fièvre = Cs + hémoc + C3G (anti-PSDP)
  • Vaccinations: pneumo / méningo / grippe / hæmo / VHB
  • Ab-prophylaxie par Oracilline (pénicilline V) pendant 2-5ans