Grandes entités cliniques


– Leucémie aiguë

  • myéloblastique / lymphoblastique


– Hémopathies chroniques





Classification OMS


– Hémopathies myéloïdes

  • ŠMD (cf item 161)
    • AR (anémie réfractaire)
    • AR par délétion 5q
    • ARS (anémie réfractaire sidéroblastique)
      • - ≥ 15% de sidéroblastes
    • Cytopénie réfractaire
      • - atteinte multi-lignée (Hb<10 / plaq<100000 / PNN<1800)
    • AREB (anémie réfractaire avec excès de blastes)
      • - AREB I: 5 à 10 % de blastes
      • - AREB II: 10 à 20% de blastes
    • Non classable
      • - moëlle pauvre
      		•
  • ŠMP (cf item 165 + annexe)
    • LMC
      • - classique
      • - à éosinophiles: š hyperEo (cf item 311)
      • - à neutrophiles
    • Myélofibrose idiopathique chronique (splénomégalie myéloïde)
    • Thrombocythémie essentielle
    • Polycythémie vraie (maladie de Vaquez)
      		•
  • ŠMP / ŠMD
    • LMC atypique
    • Leucémie myélomonocytaire chronique
    • Leucémie myélomonocytaire juvénile
      		•
  • LAM (cf item 162)
    • Avec anomalies cytogénétiques récurrentes
      • - t (8;21) (q22;q22)
      • - t (15;17) (q22;q22) et variantes / ancienne LAM 3 à promyélocytes (corps de Auer++)
      • - inv (16) (p13;q22) ou t (16;16) (p13;q22) avec éosinophiles médullaires anormaux
      • - 11q23
    • Avec dysplasie multi-lignée
      • - secondaire à un ŠMD
      • - non secondaire à un ŠMD
    • Secondaire à une chimiothérapie
      • - liée aux agents alkylants
      • - liée aux inhibiteurs de la topo-isomérase II
      • - liée à d'autres composants
    • Non classée
      • Cf classification FAB
      • 0. à ≠° minime
      • 1. sans maturation granuleuse: IM++
      • 2. avec maturation granuleuse
      • 4. myélo-monocytaire: hypertrophie gingivale / leucostase méningée
      • 5. monoblastique / monocytaire: hypertrophie gingivale / leucostase méningée
      • 6. érythroblastique / érythroïde
      • 7. mégacaryoblastique / mégacaryocytaire: T21++ / myélofibrose
      • - à composante basophile
      • - avec myélofibrose
      • - Sarcome granulocytaire
      		•


– Hémopathies lymphoïdes

  • Leucémie = prolifération médullaire avec excès de leucocytes dans le sang
  • Lymphome = prolifération lymphoïde avec excès de leucocytes dans ganglions et rate
    • ⇒ une même hémopathie peut se présenter sur le versant leucémique ou lymphomateux
  • Hémopathies lymphoïdes B (cf item 162 + item 163 + item 164 + item 166)
      à précurseurs
    • LAL / LNH lymphoblastique
      • Cf classification FAB
      • 1. (80%): enfants++ / petites ȼ / ↑↑ rapport n/c / ∅ nucléole
      • 2. (20%): adultes++ / grandes ȼ / nucléole volum. / chromatine en motte / mb irr.
      • 3. (rare) = Burkitt: ȼ moyennes / ↓↓ rapport n/c
      		•
      à ȼ matures
    • LLC / LNH lymphocytique
      • - mixte à petits et grand lymphocytes
      • - prolymphocytoïde (≥ 10% de prolymphocytoïdes)
      • - atypique avec mélange de lymphocytes petits, grands et clivés
    • Leucémie prolymphocytaire
    • Leucémie à tricholeucocytes
    • LNH à grandes cellules
      • - médiastinal
      • - intravasculaire
      • - primitif des séreuses
      • - de Burkitt (aussi sous forme leucémique)
    • LNH folliculaire
    • LNH de la zone marginale
      • - splénique ± lymphocytes villeux
      • - ganglionnaire
      • - extra-ganglionnaire = LNH du MALT (mucosa-associated lymphoïd tissue)
    • LNH de la zone du manteau
    • LNH lymphoplasmocytaire
      • - dont maladie de Waldenström (cf item 126)
    • Prolifération plasmocytaire
      • - Myélome multiple
      • - GMSI (cf item 126)
      • - Plasmocytome
      • - Amylose primitive (cf item 126)
      • - Maladie des chaînes lourdes
      		•
  • Hémopathies lymphoïdes T/NK (cf item 162 + item 164)
      à précurseurs
    • LAL / LNH lymphoblastique
      • Cf classification FAB
      • 1. (80%): enfants++ / petites ȼ / ↑↑ rapport n/c / ∅ nucléole
      • 2. (20%): adultes++ / grandes ȼ / nucléole volum. / chromatine en motte / mb irr.
      		•
      à ȼ matures
    • Leucémie
      • - prolymphocytaire
      • - à grands LT granuleux
      • - agressive à cellules NK
      • - de l'adulte (aussi sous forme lymphomateuse)
    • LNH cutané
      • - Mycosis fongoïde / š de Sezary
      • - primitif anaplasique
    • LNH ganglionnaire
      • - angio-immunoblastique
      • - périphérique
      • - anaplasique à grandes cellules
    • LNH extra-ganglionnaire
      • - intestinal
      • - hépatosplénique
      • - type nasal
    • LNH blastique à cellules NK
      		•
  • Lymphome de Hodgkin (cf item 164)
    • LH classique
    • LH nodulaire à prédominance lymphocytaire
      		•


– Hémopathies biphénotypiques

  • LAM += LAL